XVIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2026

В норме процесс свертывания крови представляет собой сложную ферментативную цепную реакцию, кульминацией которой является превращение растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин. Ключевым звеном этого процесса является активация фактора X, которую обеспечивает теназный комплекс. Этот комплекс формируется путем соединения активированного фактора IX (FIXa) с фактором VIII (FVIII) на фосфолипидной поверхности активированных тромбоцитов [7].

При гемофилии А наблюдается количественная или качественная недостаточность фактора VIII, при гемофилии В — фактора IX. В отсутствие этих белков образование теназного комплекса резко замедляется («поломка» внутреннего пути). Это приводит к тому, что генерация тромбина (тромбиновый взрыв) происходит в недостаточном объеме и с опозданием. Как следствие, фибриновые нити образуются медленно, сгусток получается рыхлым, непрочным и легко разрушается. При этом первичный (тромбоцитарный) гемостаз у таких пациентов, как правило, не страдает, количество тромбоцитов остается в пределах нормы [6].
Клинические проявления строго коррелируют с уровнем фактора в плазме [3,5]: при тяжелом течении заболевания, когда активность фактора составляет менее 1%, у пациентов возникают спонтанные геморрагии в мышечную ткань и полости суставов (гемартрозы), происходящие без каких-либо внешних травмирующих воздействий. В таких случаях риск развития кровотечения после удаления зуба расценивается как крайне высокий. При среднетяжелой форме, характеризующейся уровнем фактора от 1 до 5%, массивные кровотечения провоцируются даже незначительными травмами. Легкая форма, при которой активность фактора превышает 5%, проявляется геморрагическими осложнениями исключительно при серьезных травматических повреждениях или хирургических вмешательствах, в том числе при экстракции зуба.

Пациенты с данной патологией часто имеют неудовлетворительную гигиену полости рта, так как боятся травмировать десны и спровоцировать кровотечение. Это приводит к высокому уровню стоматологических заболеваний (кариес, гингивит, пародонтит), что в итоге повышает потребность в хирургических вмешательствах. Кроме того, при тяжелых формах возможна лейкемическая инфильтрация десен (наблюдаемая иногда при лейкозах), хотя классическая «кровоточивость» при гемофилии чаще связана с механической травмой [2, 4].

Полость рта является агрессивной средой для тромба. Слюна содержит высокие концентрации тканевого активатора плазминогена (t-PA). У пациентов с гемофилией, чей сгусток и так дефектен (беден фибрином), активность фибринолиза в слюне играет критическую роль: она буквально «растворяет» тот скудный гемостатический барьер, который успевает образоваться в лунке. Если у здорового человека фибринолиз в лунке уравновешен коагуляцией, то у людей, болеющих гемофилией равновесие смещено в сторону лизиса.

Сразу после удаления зуба в ране происходит спазм сосудов и адгезия тромбоцитов, что останавливает капиллярное кровотечение (симптом «сухой лунки»). Однако из-за отсутствия надежной фибриновой сетки под воздействием протеолитических ферментов слюны и фибринолитической активности тканей десны через 2-6 часов происходит деструкция сгустка. Учитывая, что заместительная терапия часто вводится однократно, к моменту лизиса уровень фактора в крови падает, и открывается вторичное, часто очень обильное кровотечение.

Основным признаком является длительное кровотечение из лунки удаленного зуба, которое не удается остановить стандартными методами (давящий тампон). Характерно образование обширных гематом в мягких тканях (крыловидно-челюстное пространство, подчелюстная область), которые могут распространяться на шею и вызывать компрессию дыхательных путей [5,6].

Для постановки диагноза используют данные клинического опроса пациента и результаты лабораторных исследований. Наибольшее диагностическое значение имеет удлинение показателя активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), при этом протромбиновое время (ПВ) и число тромбоцитов остаются в пределах нормальных значений. Окончательно подтвердить наличие заболевания позволяет коагулограмма, которая выявляет изолированный дефицит факторов свертывания VIII либо IX [6].

Терапия требует комплексного и междисциплинарного подхода, предполагающего совместную работу стоматолога и врача-гематолога [2]. Базовым методом лечения выступает заместительная терапия, направленная на повышение уровня недостающего фактора свертывания до гемостатической концентрации (выше 50%) в ходе оперативного вмешательства и на протяжении нескольких последующих дней. С этой целью применяют рекомбинантные концентраты факторов VIII или IX, поскольку только такой подход способен обеспечить полноценное формирование теназного комплекса [3]. Учитывая высокую фибринолитическую активность слюны, ключевым компонентом успеха в стоматологии становится назначение антифибринолитиков, а именно транексамовой кислоты в виде полосканий или аппликаций, которая конкурентно ингибирует активацию плазминогена, тем самым защищая сформировавшийся, пусть и не очень прочный, сгусток от разрушения. Кроме того, применяются местные гемостатики: гемостатическая губка с тромбином, фибриновый клей или PRF-мембраны (Platelet-Rich Fibrin), созданные из собственной крови пациента, которые работают как матрикс для заживления и выделяют факторы роста, минуя дефицитный коагуляционный каскад [5].

Проводниковая (мандибулярная) анестезия крайне опасна из-за риска обширной гематомы в крыловидно-челюстном пространстве, которая может сдавить дыхательные пути [2]. Предпочтение отдается инфильтрационной, интралигаментарной анестезии и седации. Если проводниковая анестезия необходима, требуется обязательное введение факторов свертывания до инъекции.

Таким образом, экстракция зуба у пациента с гемофилией является не рядовой стоматологической манипуляцией, а потенциально опасным вмешательством, требующим тщательной патофизиологической подготовки. Риск кровотечения обусловлен двумя ключевыми факторами: «поломкой» внутреннего пути коагуляции (дефицит VIII/IX), из-за чего образуется рыхлый сгусток, и локальным гиперфибринолизом в полости рта, который этот сгусток разрушает. Отсроченный характер геморрагии создает иллюзию благополучия, что делает эту патологию особенно коварной для практикующего стоматолога.

Основой профилактики является не просто удаление зуба, а совместная работа стоматолога с гематологом с обязательной заместительной терапией и применением антифибринолитиков местно и системно. Игнорирование патофизиологических особенностей гемостаза при гемофилии неминуемо ведет к тяжелым, рецидивирующим кровотечениям, гематомам мягких тканей и, в ряде случаев, к угрозе жизни пациента.

Список литературы:

1. Федорова Р.К., Орешака О.В., Федоров К.П. Аспекты совершенствования стоматологических лечебно-профилактических мероприятий у пациентов, страдающих гемофилией // Эпомен. — 2024. — С. 25-35.

2. Федорова Р.К., Сарап Л.Р. Особенности подготовки и ведения пациентов с гемофилией перед стоматологическими вмешательствами (обзор литературы) // Медицина в Кузбассе. — 2023. — №4. — С. 24-27. (Классификация рисков, методы анестезии и гемостаза). 

3. Шинкевич Д.С. Особенности стоматологической помощи больным с патологией системы крови / Под ред. В.В. Афанасьева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 288 с. (Хирургические аспекты и методы пластики у гемофиликов). 

4. Габибуллаева С.А., Абдурахманов А.И. Уровень стоматологической просвещенности больных гемофилией // КиберЛенинка. (Состояние гигиены полости рта у пациентов). 

5. С.А. Рабинович, Е.Н. Анисимова, Л.А. Аксамит, Е.В. Зорян, Т.Д. Бабич, А.А. Цветкова, Н.Т. Бутаева. Средства и способы местного обезболивания в стоматологии. - М.2013.- 136 с.: ил. ББК: 56.654 77 С 75 УДК: 616.314-089.5-031.85 (075.9) – С.74-75

6. Порядин Г.В. (ред.) Патофизиология системы гемостаза: методические разработки для самостоятельной работы студентов лечебного, педиатрического и стоматологического факультетов / под ред. проф. Г.В. Порядина; сост.: Н.И. Бережнова, Н.Л. Богуш. — Москва: РНИМУ им. Н.И. Пирогова, 2013. — 39 с.

7. Попкова А.А., Постников М.А., Буракшаев С.А., Свечникова М.В. Оптимизация стоматологического лечения пациентов с гемофилией // Актуальные проблемы медицины. — 2024. — Т. 47, № 3. — С. 328–335. — DOI: 10.52575/2687-0940-2024-47-3-328-335.