XVIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2026

Злокачественная гипертермия (ЗГ) – это редкий, но крайне опасный синдром, при котором под действием некоторых анестетиков и миорелаксантов у генетически предрасположенного человека развивается неконтролируемый гиперметаболизм скелетной мускулатуры с быстрым ростом температуры тела, нарушением гемодинамики и высоким риском летального исхода.

Злокачественная гипертермия относится к фармакогенетическим заболеваниям скелетных мышц, то есть её запуск требует сочетания врождённой предрасположенности и воздействия определённого триггера – прежде всего ингаляционных анестетиков и деполяризующего миорелаксанта сукцинилхолина. Криз ЗГ обычно развивается во время общей анестезии или вскоре после неё и представляет собой острое жизнеугрожающее состояние, требующее немедленной диагностики и лечения. В отсутствие своевременной терапии синдром нередко приводит к полиорганной недостаточности и смерти пациента.

Этиология и генетическая предрасположенность:

Современные представления рассматривают ЗГ как наследственное нарушение регуляции кальциевого обмена в поперечнополосатой мышечной ткани. В большинстве случаев выявляются мутации в генах RYR1 и CACNA1S, кодирующих компоненты кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума; именно эти изменения обусловливают патологическую реакцию на анестетики и миорелаксанты. Наследование обычно аутосомно-доминантное, поэтому наличие предрасположенности у одного члена семьи повышает риск для родственников первой степени родства. Клинически предрасположенность может никак не проявляться до первого контакта с триггерным препаратом, что делает проблему особенно актуальной для анестезиологии и хирургии.

Патогенез и ключевые механизмы:

Пусковым моментом в развитии злокачественной гипертермии является аномальная активация рианодинового рецептора (RyR1) и других кальциевых структур мышечного волокна под действием триггерных веществ. В результате резко повышается концентрация кальция в миоплазме, что приводит к генерализованной мышечной контрактуре, резкому росту потребления АТФ и переходу всей затрачиваемой энергии в тепло, а не в механическую работу мышцы. Формируется синдром системного гиперметаболизма: увеличивается потребление кислорода, возрастает продукция углекислого газа, развивается гипоксия и тяжёлый метаболический ацидоз. Продолжительная контрактура и ишемия мышечной ткани приводят к рабдомиолизу с выходом миоглобина и других продуктов распада в кровоток, что в дальнейшем запускает каскад повреждения органов, включая острую почечную недостаточность и ДВС-синдром.

Клиническая картина:

Клиницисты выделяют ранние и поздние признаки злокачественной гипертермии, что важно для своевременной диагностики и вмешательства. К ранним симптомам относят внезапное повышение концентрации углекислого газа на выдохе, тахикардию, тахипноэ, спазм жевательных мышц и нарастающую ригидность скелетной мускулатуры. По мере прогрессирования развивается стремительный подъём температуры тела до 39–42 °C, выраженный метаболический и респираторный ацидоз, гиперкалиемия, аритмии, падение артериального давления. Отсутствие своевременного лечения ведёт к полиорганной недостаточности, отёку лёгких и головного мозга, ДВС-синдрому и высокому риску летального исхода. Рабдомиолиз с миоглобинурией дополнительным образом усугубляет поражение почек и усиливает тяжесть состояния пациента.

Диагностика:

Диагноз злокачественной гипертермии в остром периоде основывается на клинической картине, динамике показателей газов крови и кислотно-щелочного состояния, а также данных мониторинга концентрации CO₂ на выдохе и температуры тела. В плановом порядке для подтверждения предрасположенности используют кофеин-галотановый тест скелетной мышцы и молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах RYR1 и CACNA1S. Основой лечения является немедленное прекращение введения триггерных препаратов, обеспечение 100% кислородом, активное охлаждение пациента, коррекция ацидоза и электролитных нарушений, а также введение специфического препарата дантролена, блокирующего патологическое высвобождение кальция. Параллельно проводят интенсивную терапию осложнений – профилактику и лечение ДВС-синдрома, поддержание гемодинамики, коррекцию почечной недостаточности, контроль диуреза. В межприступный период важны информирование пациента и его семьи, обязательная отметка о предрасположенности в медицинской документации и выбор безопасных схем анестезии при последующих вмешательствах.

Список литературы:

1. Ким Е. С., Горбачев В. И., Унжаков В. В. Злокачественная гипертермия: современные подходы к профилактике и лечению.

2. Тухватуллина Р. Р. Злокачественная гипертермия (обзор литературы) // Вестник анестезиологии и реаниматологии. – 2023. – № 20(2). – С. 128–140

3. Карамян Р. А. Злокачественная гипертермия // Здоровье и образование в XXI веке. – 2016. – № 1. – С. 157–161.

4. Ионов С. Н., Шаравина М. В., Махнычева Ю. С. Злокачественная гипертермия // CyberLeninka. – 2022. Анализ клинических проявлений и рекомендаций по распознаванию в периоперационных условиях.

5. Киреев С. С., Бериашвили О. С. Злокачественная гипертермия // Вестник новых медицинских технологий. – 2018.