XVIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2026

Введение. Тромбоцитопеническая пурпура – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся иммуноопосредованным разрушением тромбоцитов, приводящее к их количественному дефициту. Тромбоцитопеническая пурпура, будучи одним из наиболее распространенных геморрагических диатезов, традиционно рассматривается в рамках патологии,обусловленнойизолированнымдефицитомтромбоцитов.Классическаяпарадигма связывает геморрагический синдром исключительно с критическим снижением количества пластинок крови и нарушением формирования первичной тромбоцитарной пробки. Однако накоплениеклиническихиэкспериментальныхданныхуказываетнанесостоятельностьтакой упрощенной модели. Все более очевидной становится роль системной дисрегуляции гемостаза, выходящей далеко за рамки количественного дефицита тромбоцитов. Компенсаторные механизмы, активирующиеся в условиях хронической тромбоцитопении, вовлекают в патологический процесс плазменное звено свертывания, фибринолитическую систему и сосудистый эндотелий. Это приводит к сложному и зачастую противоречивому перераспределениюактивности отдельныхфакторов,когдапротромботическиесдвиги могут неожиданно сочетаться с повышенной кровоточивостью. Изучение данных процессов демонстрирует, что гемостатический баланс при этом заболевании представляет собой динамическоесостояние,определяемоенестолькоабсолютнымчисломтромбоцитов,сколько нарушением тонкого взаимодействия между его клеточными и плазменными компонентами.

Цель исследования. Целью статьи является комплексный анализ роли системной дисрегуляции гемостаза в патогенезе тромбоцитопенической пурпуры и обоснование необходимости пересмотра традиционных диагностических и терапевтических стратегий.

Материалы и методы. Анализ основан на систематическом обзоре современных научных публикаций, посвящённых патофизиологии тромбоцитопенической пурпуры, включая исследования иммуномедиаторных механизмов, коагуляционного статуса, функции эндотелия и активности фибринолиза. Использованы данные клинических, лабораторных и молекулярно-биологических исследований, а также концепции «тромбовоспаления».

Результаты исследования и их обсуждение. На первый взгляд патогенез тромбоцитопенической пурпуры представляется предельно ясным: иммуноопосредованное разрушение тромбоцитов ведет к их критическому дефициту, что закономерно проявляется геморрагическим синдромом петехиально-пятнистого типа. Однако углубленное изучение системы гемостаза при этом заболевании демонстрирует, что классическая парадигма, сводящая все патологические проявления к изолированному дефициту кровяных пластинок, оказываетсясущественнымупрощением.Фактически,мынаблюдаемсложныйкаскад

компенсаторных и патологических реакций, затрагивающих все звенья гемостаза, что превращает тромбоцитопеническую пурпуру в модель системной дисрегуляции свертывающей системы крови. Иммунный механизм разрушения тромбоцитов, действительно, является пусковым звеном патогенеза. Аутоантитела, преимущественно класса IgG, направленные против мембранных гликопротеинов тромбоцитов, приводят к их ускоренному клиренсу макрофагальной системой, преимущественно в селезенке [3]. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов вместо положенных 7-10 суток. Однако ключевым моментом становится не просто количественное снижение тромбоцитов, а нарушение тонкого баланса между клеточным и плазменным звеньями гемостаза, а также между свертывающей и противосвертывающей системами.

В условиях хронической тромбоцитопении организм запускает компенсаторные механизмы, направленные на минимизацию кровоточивости. Происходит перестройка плазменного звена свертывания, характеризующаяся повышением прокоагулянтного потенциала(см. табл. 1). Исследования показывают, что при тромбоцитопенической пурпуре можетнаблюдатьсяувеличениеконцентрацииотдельныхплазменныхфакторовсвертывания, что создает своеобразный "протромботический фон" [2]. Этот компенсаторный гиперкоагуляционныйсдвиг,однако,оказываетсянеполноценныминеспособнымполностью нивелировать дефицит первичного тромбоцитарного гемостаза, но он объясняет, почему у части пациентов, несмотря на выраженную тромбоцитопению, могут наблюдаться парадоксальные тромботические осложнения [5].

Таблица 1. – Взаимосвязь патогенетических механизмов и клинических проявлений при дисрегуляции гемостаза при тромбоцитопенической пурпуре (составлено автором на основании [6-8])

субэндотелию, пытается компенсировать недостаточность тромбоцитарного звена. Однако при выраженной тромбоцитопении этот механизм оказывается неэффективным. Одновременноможетнарушатьсясинтезэндотелиемвазодилататоровиантиагрегантов,таких как простациклин и оксид азота, что дополнительно усугубляет дисфункцию микроциркуляторного русла. Особый интерес представляет состояние фибринолитической системы. При тромбоцитопенической пурпуре отмечается компенсаторное замедление фибринолиза, направленное на сохранение формирующихся, хотя и неполноценных, гемостатических пробок [2]. Это подтверждается данными о удлинении времени XIIa- активированного фибринолиза в период геморрагического криза. Однако при лекарственно- индуцированных тромбоцитопениях этот компенсаторный механизм может отсутствовать, что объясняет развитие тяжелого геморрагического синдрома при относительно более высоких цифрах тромбоцитов по сравнению с идиопатической формой заболевания.

Важным аспектом дисрегуляции является концепция "тромбовоспаления", подробно изученная в контексте COVID-19, но имеющая значение и для тромбоцитопенической пурпуры [1]. Аутоиммунный процесс сопровождается хронической активацией воспалительных механизмов, при которой цитокины и другие медиаторы воспаления способны напрямую повреждать эндотелий, усугубляя проявления кровоточивости. Одновременновоспалительныецитокинымогутстимулироватьпрокоагулянтнуюактивность моноцитов, экспрессирующих на своей поверхности тканевой фактор, что создает дополнительный стимул для активации плазменного каскада свертывания. Генетические предикторытакжевносятсвойвкладввариабельностьклиническойкартины.Полиморфизмы генов,кодирующихфакторысвертыванияII,V,XIII,атакжефибриноген,могутмодулировать тяжесть геморрагического синдрома при одном и том же уровне тромбоцитов [4]. Это объясняет, почему пациенты со сходной степенью тромбоцитопении могут демонстрировать радикально разные клинические проявления – от единичных петехий до профузных, угрожающих жизни кровотечений.

Выводы. Проведенный анализ позволяет утверждать, что тромбоцитопеническая пурпура представляет собой значительно более сложный и многогранный патологический процесс,чемэтопринятосчитатьврамкахклассическойпарадигмы,ограничивающейсялишь дефицитом тромбоцитов. Центральное место в ее патогенезе занимает системная дисрегуляция гемостаза, затрагивающая все его уровни — от молекулярного до органного. Иммунное разрушение тромбоцитов служит лишь триггером, запускающим каскад компенсаторных и патологических реакций, которые, в конечном итоге, и определяют уникальныйклинико-лабораторныйпрофилькаждогоконкретногопациента.Компенсаторная активацияплазменногозвенасвертывания,дисфункцияэндотелия,измененияв

фибринолитическойсистемеифеноментромбовоспалениясоздаютдинамическуюизачастую противоречивую картину, когда протромботические сдвиги существуют параллельно с повышенной кровоточивостью. Это объясняет, почему традиционный подход, ориентированный исключительно на коррекцию количества тромбоцитов, не всегда оказывается достаточным. Понимание тромбоцитопенической пурпуры как состояния системнойдисрегуляцииоткрываетпутькразработкеновых,болееадресныхтерапевтических стратегий, направленных не только на подавление иммунного ответа, но и на тонкую модуляцию всех звеньев гемостатического баланса, что является залогом эффективного и персонализированного лечения.

Литература:

1. Макацария А. Д. и др. Тромботический шторм, нарушения гемостаза и тромбовоспалениевусловияхCOVID-19//Акушерство,гинекологияирепродукция.–2021.– Т. 15. – №. 5. – С. 499-514.

2. Забежинский М. М. и др. Патофизиология системы гемостаза (лекция) //Российские биомедицинские исследования. – 2024. – Т. 9. – №. 2. – С. 96-108.

3. РизаковаД.П.Идиопатическаятромбоцитопеническаяпурпура,вопросыпатогенеза //Мироваянаука.–2023.–№.6(75).–С.112-115.

4. Казумова А. Б., Самбурова Н. В. Роль генетических дефектов гемостаза в патогенезе акушерской патологии //Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. – 2025. – Т. 29. – №. 1. – С. 124-134.

5. Галстян Г. М. и др. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура—сложности и ошибки диагностики //Гематология и трансфузиология. – 2023. – Т. 68. – №. 3. – С. 317-334.