XVI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2024

Саркома Юинга – это новообразование из мелких голубых круглых клеток, характеризующееся высокой степенью злокачественности и поражающая кости и мягкие ткани, главной характеристикой которого является обнаружение перестройки EWSR1 с генами-партнерами семейства ETS.

Диагноз остеосаркомы ставится на основании совокупности анамнестических данных, физикального обследования, а также результатов лабораторных и инструментальных исследований. Но основным критерием подтверждения диагноза остается гистологическое исследование биоптата опухоли.

Анамнестические данные – длительный болевой синдром, наличие патологического перелома, наличие ретинобластомы в анмнезе.

Физикальное обследование – припухлость, объемное образование, нарушение функции конечности, патологический перелом.

Лабораторные исследования – гистологическое и иммуногистохимическое исследование, при саркоме Юинга – молекулярно-генетическое исследование с обязательным определением перестройки генов EWSR1 с генами-партнерами семейства ETS.

Инструментальное обследование – рентгенография пораженной области, МСКТ и МРТ пораженной области с контрастным усилием, МСКТ грудной клетки с контрастным усилием, сцинтиграфия костей всего тела, при саркоме Юинга – ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой.

Жалобы и анамнез

При подозрении на саркому Юинга стоит обратить внимание на болевой синдром в области конечностей и других частях опорно-двигательного аппарата, особенно сохраняющийся более 2-х недель, вне зависимости от наличия или отсутствия травмы в анамнезе; появление опухолевого образования в области костей скелета с тенденцией к увеличению; сохраняющаяся лихорадка неясного генеза; переломы без предшествующей травмы или с травмой, которая не должна была по силе воздействия вызвать типичный перелом (например, перелом костей голени при ударе ногой по футбольному мячу); неврологические нарушения ( нарушение тазовых функций при поражении костей таза, крестца и копчика, онемение в нижних конечностях при поражении седалищного нервов и т.д); затруднение дыхания без видимых причин, чувство сдавления в грудной клетке.

Необходимо уточнить в анамнезе наличие ретинобластомы; любых других перенесенных онкологических заболеваний; онкологических заболеваний у братьев/ сестер и других членов семьи; наличие в анамнезе травм, оперативных вмешательств, лучевой терапии, контакта с радиоактивным излучением, хронических заболеваний, перенесенных инфекций.

В физикальном обследовании следует обратить внимание на состояние сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, пищеварительной и лимфатической систем, опорно-двигательного аппарата, кожи, слизистых и подкожно-жировой клетчатки. При выявлении объемного образования одной из конечностей необходимо провести сравнительный осмотр обеих конечностей, измерить максимальный объем образования сантиметровой лентой.

В лабораторном диагностическом исследовании обращают внимание на такие показатели, как общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ), биохимический анализ крови с определением: содержаия белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), алланинаминотрансферазы(АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы( ЩФ), Na⁺, K+, Ca+, Cl^- в сыворотке крови для исключения тяжелых дисфункций. Общий анализ мочи с исследованием функции нефронов по клиренсу креатинина ( Проба Реберга).Коагулограмму с ориентировочным исследованием системы гемостаза.Данные лабораторные анализы не являются специфическими маркерами для саркомы Юинга, они показывают состояние организма.

При саркоме Юинга используют рентгенографию области первичного поражения в двух проекциях с масштабной разметкой для первичной диагностики опухолевого образования, для которой характерный симптом – луковичный периостит.

С помощью компьютерной томографии смотрят пораженные области с контрастным усилением для оценки мягкотканного компонента.

Магнитно-резонансную томографию проводят с той же целью – оценить пораженную область. По МРТ оценивают мягкотканный компонент, степени инвазии опухоли в окружающие ткани, распространенность по костно-мозговому каналу, наличии/отсутствие skip-mts и для планирования оптимального места биопсии.

Сцинтиграфию костей всего тела проводят для определения стадирования и поиска метастатических поражений в других отделах опорно-двигательного аппарата.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости поможет выявить метастазы, а также помочь в определении стадии заболевания.

Позитронно-эмиссионная томография показывает отдаленные метастазы, стадийность заболевания, размер и локализацию опухоли.

Так же проводят иные диагностические исследования, такие как биопсия кости и паталого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани, в том числе с применением иммуногистохимических методов, для верификации диагноза.

Лечение

Всем пациентам с саркомой Юинга целесообразно проводить комплексную терапию, включающую неоадъювантную химиотерапию, хирургическое лечение, адъювантную химиотерапию, а так же лучевую терапию.

Неоадъювантная терапия при саркоме Юинга включает в себя чередование курсов VDC ( винкристин, доксорубицин, циклофосфамид) и IE ( ифосфамид, этопозид) с интервалом 14 дней.

При локально распространенной саркомой Юинга проводят высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

Хирургическое лечение включает в себя органосохраняющую и органоуносящую операцию (ампутацию или экзартикуляцию) согласно срокам протокола лечения при наличии одного из следующих показателей:

• гигантские размеры опухоли, поражающей все окружающие ткани вплоть до кожных покровов.

• вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающее проведение реконструктивно-пластического этапа операции.

• прогрессирование на фоне предоперационной ПХТ.

• отказ пациента от органосохраняющей операции.

• жизненные показания к экстренному хирургическому вмешательству в связи с изъязвлением, распадом опухоли и / или кровотечением.

Лучевая терапия применяется в комбинации с операцией, но может проводиться в самостоятельном плане у неоперабельных пациентов. Также может проводиться облучение метастатических очагов.

Литература

1. Алиев М.Д. Злокачественные опухоли костей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2010;2:3–8.

2.Doyle L.A. Sarcoma classification: An update based on the 2013 World Health Organization Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone // Cancer. John Wiley and Sons Inc., 2014. Vol. 120, № 12. P. 1763–1774.

3.Ritter J., Bielack S.S. Osteosarcoma // Ann. Oncol. 2010. Vol. 21. P. 320–325.

4. АлиевМ.Д., СушенцовЕ.А. Cовременнаяонкоортопедия. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2012;4:3–10.

5. Тепляков В.В., Карпенко В.Ю., Бухаров А.В., Державин В.А., Урлова А.Н., Рубцова Н.А. Результаты хирургического лечения пациентов с метастазами в длинные трубчатые кости. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2010;3:10–15.

6. Клинические рекомендации. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга. 2020 г.

Код для цитирования: Скопировать