ВВЕДЕНИЕ
Опухоль кости — это собирательное название широкой группы новообразований, которые поражают непосредственно костные ткани и хрящи. Образования опорно-двигательного аппарата могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Причем вторые в практике врача-онколога встречаются намного чаще. Сопровождаются более выраженными симптомами, агрессивным течением и в целом, куда сложнее поддаются терапии. Требуют больше усилий.
Точные причины патологического состояния пока неизвестны. Есть разные версии происхождения опухолей костей. Отсюда проблемы с выработкой общих мер качественной профилактики. Диагностика новообразований — это профиль врача-ортопеда, травматолога. При подозрениях на злокачественные образования, требуется помощь онколога. Лечение в основном оперативное, хирургическое. Направлено на удаление новообразование и предотвращение рецидивов.
Первичные новообразования костей составляют 0,2% от всех встречающихся опухолей человека. Доброкачественные опухоли костей встречаются в 2-2,5 раза чаще злокачественных новообразований. В настоящее время сложилось мнение, что данные о частоте доброкачественных опухолей костей значительно занижены, ввиду длительного бессимптомного течения патологического процесса. Наиболее часто доброкачественные новообразования встречаются в первые 3- 4 декады жизни человека, то есть в наиболее социально значимом трудоспособном периоде. При этом, мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин.
Глава 1. Причины опухолей костей
Почему возникают опухоли кости — точно сказать врачи пока не могут. Механизмы примерно такие же, как в случае с другими новообразованиями, опухолями иной локализации. Все объемные структуры берут свое начало из костной или хрящевой ткани. Могут поражать практически любые кости. Но в основной своей массе страдают трубчатые кости, нижние конечности. В подавляющем большинстве случаев новообразования злокачественные (до 70%). Выявление причины патологического состояния играет большую роль в проработке мер индивидуальной вторичной профилактики. В рамках предотвращения рецидивов после лечения.
Патогенез расстройства
Опухоли кости — не самая распространенная форма опухолевого поражения. По данным статистики, на долю опухолей костей приходится порядка 0.2-1% от общей массы онкопатологий. Это не так много. При этом в большинстве случаев патологическое состояние злокачественное. Имеет место рак кости. Почему именно развивается поражение — сказать сложно. Предположительно, механизм такой же, как в случае с другими формами рака.
В основе первичного нарушения лежит хроническое поражение костной или хрящевой ткани. Например, длительно текущий воспалительный процесс или разрушение структуры после травмы. Процесс деления нормальных клеток выходит из-под контроля, после чего клетки приобретают нехарактерные признаки. Могут делиться быстро и без ограничений по количеству, условному сроку жизни. С каждым делением интенсивность клеточной атипии растет, пока клетка не превращается в нечто совершенно непохожее на оригинал. Результат — агрессивная профлифнерация, разрушение тканей.
Вторичные опухоли — это метастазы. Они имеют много общего с раковыми клетками исходного источника. С некоторыми дополнениями, нюансами морфологии.
Точные причины патологического процесса пока неизвестны. Однако достоверно известна связь между некоторыми факторами и развитием онкопатологии кости. Среди таковых:
травмы, особенно тяжелые, повреждения трубчатых костей и не только, нарушение процесса заживления, деления клеток костной ткани при этом может проявиться не сразу, а спустя какое-то время после перенесенного повреждения;
воспалительные процессы в костях, остеомиелит и прочие сходные по характеру патологические состояния;
воспалительные процессы в суставе, артриты и аналогичные по клинике, механизму развития и течению;
воздействие интенсивной радиации на человека: столкнуться с повышенной лучевой нагрузкой человек может в процессе терапии рака иной локализации;
рак любой другой локализации, в результате могут сформироваться метастазы.
Факторы возможного риска
Как и причины опухоли на костях, факторы повышенного риска также известны не все. Но некоторые достоверно оказывают негативное влияние на вероятность развития онкологического процесса. Среди факторов возможного риска выделяют:
молодой возраст: значительная доля первичных опухолей костей и суставов — это новообразования молодого возраста, в основном болеют лица до 40 лет;
иммунодефицитные состояния: за деление клеток и уничтожения дефектных структур отвечает иммунитет, если защитные силы не работают, как надо, вероятность онкопатологии растет в разы;
гормональный дисбаланс: самого разного характера и по разным причинам, вплоть до беременности;
фаза активного роста, поэтому подростки, скелет которых активно формируется, находятся в группе повышенного риска;
высокий уровень ионизирующего излучения в месте постоянного проживания: радиация опасна развитием клеточной атипии;
воздействие других мутагенных факторов, вплоть до загрязненного воздуха, некачественной воды (некоторые исследователи утверждают о негативной роли молибдена, который попадает в продукты питания);
врожденные аномалии развития скелета;
заболевания опорно-двигательного аппарата любой локализации и характера;
рак, независимо от типа: многие формы онкологии без достаточного и своевременного лечения провоцируют метастазы, вторичные очаги опухолевого поражения.
Опухоли развиваются по не до конца изученному механизму. При этом, при коррекции описанных факторов риска, вероятность развития новообразований оказывается существенно ниже. Насколько — точно сказать нельзя, поскольку исследований проведено недостаточно.
Глава 2. Классификация и виды опухолей костей
Опухоли костей делятся на несколько видов, используются различные критерии. Первый — характер новообразования. Выделяют:
доброкачественные опухоли костей, когда контроль над делением клеток в той или иной мере сохраняется;
злокачественные опухоли костей, в таком случае контроль над делением клеток нарушается тотально, происходит перерождение в рак.
Рак встречается намного чаще. Злокачественная онкология составляет до 70% и более от общей массы новообразований кости.
Разделить опухоли можно по характеру и типу клеток, из которых развивается новообразование. Выделяют:
собственно опухоли кости: типичные и атипичные;
новообразования из хрящевой ткани.
Хрящевые опухоли кости преобладают у пациентов старшего возраста, в категории 60+.
Деление новообразований проводится по точной локализации. Называют широкую группу вариантов:
опухоли костей черепа (височной кости, пирамиды височной кости, лицевой области, лобной или теменной костей, опухоли решетчатой кости, некоторые образования придаточных пазух, клиновидной кости и пр.);
поражение позвоночного столба;
опухоли костей руки (опухоли плечевой кости, правой или левой, опухоли лучевой кости, локтевой кости, опухоли костей кисти, опухоли костей пальцев);
опухоли костей таза, подвздошной области (лобковой зоны, лонного сочленения, хотя поражения тазовой области встречаются не так часто);
опухоли на костях ноги, как варианты: опухоль большеберцовой кости (берцовой и малоберцовой костей), опухоль на бедренной кости, поражения тазобедренного сустава, голени, голеностопа, опухоль костей стопы, опухоли плюсневой кости, таранной кости и пр.
Верхние конечности страдают намного реже нижних. Короткие плоские кости реже длинных, опухоли трубчатых костей встречаются наиболее часто. Выделяют проксимальный (ближе к туловищу) и дистальные опухоли, проксимальные, расположенные ближе к телу, более агрессивны в плане течения. Поражения тазовой области встречаются сравнительно редко.
Широко используется классификация по происхождению новообразования:
первичные опухоли костей развиваются с нуля, не связаны с другими новообразованиями, они преобладают у детей и подростков;
вторичные новообразования костей — это метастазы, встречаются у взрослых, в основном в кости метастазирует рак легких и молочной железы, но не только.
Теоретические метастазы могут быть и от других опухолей. Не метастазируют разве что новообразования головного и спинного мозга (хотя и здесь есть свои нюансы). Можно назвать конкретные опухоли доброкачественного и злокачественного характера. Среди доброкачественных преобладают:
остеоид-остеомы из незрелых костных тканей;
остеомы;
остеохондромы;
остеобластомы;
хондромы.
Все это — опухоли с нормальным клеточным строением. Они хорошо поддаются лечению.
Злокачественные структуры представлены:
остеосаркомами;
хондросаркомами;
саркомами Юинга.
Некоторые новообразования кости могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (т.н. пограничные варианты). Например, гигантоклеточная опухоль кости, которая имеет несколько гистологических вариантов.
Наконец, классификация опухолей костей проводится по стадиям патологического процесса. Соответственно, выделяют:
1 стадию, когда опухоль небольшая и не прорастает окружающие ткани;
2 стадию, опухоль более крупная, вызывает деформации, может спровоцировать патологический перелом;
3 стадию, в таком случае есть метастазы в местные лимфатические узлы;
4 стадию, есть отдаленные метастазы.
Глава 3. Симптомы патологического процесса
Симптомы опухоли кости очень разные. Все зависит от точной локализации новообразования, прочих индивидуальных параметров. Некоторые доброкачественные новообразования небольшого размера вообще не дают знать о себе. Другие же вызывают сильные проявления. Если представить усредненную клиническую картину, признаки опухолей кости могут быть такими:
болевой синдром;
деформации;
ограничения функций;
симптомы общей интоксикации организма.
Болевой синдром зависит от локализации, вида и размеров опухоли. Как правило, он умеренный. На развитых стадиях патологического процесса — интенсивный или крайне интенсивный, особенно при злокачественных образованиях. Рвущий, давящий, ломящий. Усиливается при любой физической активности. Ослабевает в состоянии покоя, но полностью не проходит все равно.
Деформации происходит практически всегда. В лучшем случае в месте развития опухоли появляется небольшое уплотнение. Но намного чаще деформации более существенные и заметные. Сказываются на нормальной функции конечности или иной структуры. Ограничения функций наблюдаются практически всегда.
Симптомы общей интоксикации организма: головная боль, повышение температуры и пр. типичны для злокачественных образований достаточно крупного размера. Происходит отравление продуктами распада образования. При сармоках кости интенсивность интоксикации обычно выше.
Глава 4. Осложнения патологического процесса
Осложнения патологического состояния различны. При доброкачественных опухолях наибольшую опасность представляет развитие патологического перелома. Он имеет нетравматический характер и, как правило, происходит спонтанно. Вне связи с физической нагрузкой. Патологические переломы обычно менее симптоматичные, а потому поздно диагностируются. Развиваются нарушения двигательной и иной функции. В зависимости от локализации повреждения.
Злокачественные новообразования помимо патологических переломов провоцируют и другие нарушения. Метастазы — главная проблема. Тем более, что многие виды рака кости вызывают их очень рано.
Глава 5. Диагностика новообразований костей
Диагностика опухолей кости проводится под контролем ортопедов-травматологов, онкологов. Применяется серия методов:
опрос, определение жалоб на состояние здоровья, чтобы понять, какие симптомы присутствуют;
сбор анамнеза, который дает больше данных о происхождении патологии;
визуальная оценка пораженной области, пальпация (если возможно);
рентгенография: рентген при опухолях костей проводится одним из первых.
Широко применяются томографические методы: МРТ при опухолях костей позволяет определить локализацию и тип опухоли. КТ при опухолях костей применяется, чтобы оценить характер образования и степень ущерба костным структурам. Оба исследования. как правило, проводятся с контрастным усилением.
Обязательна биопсия с дальнейшей гистологической оценкой образца опухоли.
Глава 6. Методы лечения
Рекомендуется выбор тактики лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, степени дифференцировки опухоли.
Хирургическое лечение
В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.
Размер первичного очага опухоли, степень распространения внекостного компонента не могут использоваться как самостоятельные независимые критерии в решении вопроса о проведении калечащей̆ операции. Костные резекции при наличии минимального необходимого отступа от предполагаемого края опухоли не менее 3–5 см (при условии отсутствия распространения опухоли в костномозговом канале оставшейся части кости). При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:
обширное первично-множественное распространение опухоли;
вовлечение в опухолевый̆ процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающий̆ проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
прогрессирование на фоне предоперационной̆ химиотерапии;
отказ пациента от органосохранной операции;
жизненные показания к экстренной̆ хирургии – распад опухоли, кровотечения.
В специализированных центрах операции с сохранением конечности удается выполнить у 80 % больных. Широкое отступление от опухоли важно для профилактики местных рецидивов вне зависимости от опухолевого ответа.
Рекомендуется использование модульных систем эндопротезирования, что признано наиболее актуальным и современным, отвечающим основным требованиям реконструкции костных дефектов при саркомах костей.
Выделяют следующие виды реконструктивных операций в объеме эндопротезирования:
1. Стандартные первичные операции у взрослых;
2. Стандартные первичные операции у детей и подростков;
3. Эндопротезирование редких анатомических зон;
4. Ревизионное эндопротезиование.
Требования, предъявляемые к конструкции эндопротеза при первичном эндопротезировании у взрослых:
1. Модульность конструкции эндопротеза;
2. Максимальная надежность и ремонтопригодность эндопротеза;
3. Универсальность компонентов эндопротеза;
4. Максимальный срок службы;
5. Стабильная фиксация эндопротеза;
6. Хороший функциональный результат;
7. Короткий̆ срок изготовления эндопротеза.
Особенности эндопротеза при первичном эндопротезировании у детей и подростков:
1. Наличие бесцементного способа фиксации эндопротеза;
2. Раздвижной механизм эндопротеза (инвазивный и неинвазивный).
Рекомендуется проведение ревизионных операций у онкологических больных, вне зависимости от их причин, в клиниках с подготовленной командой онкоортопедов, специализированного инновационного наукоемкого оборудования, высокотехнологического хирургического инструментария. Вследствие чего этот вид хирургического лечения пациентов должен производиться в крупных специализированных стационарах онкологического профиля, где накоплен опыт и отработаны методики ревизионного эндопротезирования.
В современной онкоортопедии рост числа первичного эндопротезирования, успехи в химиотерапии костных сарком приводят к ежегодному увеличению числа пациентов, требующих проведения повторных ортопедических операцией, связанных с нестабильностью или поломкой эндопротеза. Каждый ревизионный эндопротез изготавливается индивидуально. Применение модульной системы эндопротезирования упрощает выполнение последующих ревизионных операций, увеличивает биологический резерв кости. Возможность изготовления индивидуальных компонентов эндопротеза для ревизионных операций, при развитии нестабильности позволяет, не удаляя весь эндопротез, заменить его часть.
Консервативное лечение
Химиотерапия больных с остеосаркомой кости
Рекомендуется проводить комбинированное лечение больным с локализованной формой остеосаркомы, которое включает предоперационную химиотерапию, операцию, послеоперационную химиотерапию.
Только хирургическое лечение нецелесообразно, так как у 80–90 % больных в течение 1,5 лет после операции диагностируются метастазы в легких и локальные рецидивы. Химиотерапия как часть комплексного лечения значительно улучшает 5-летнюю выживаемость у больных с локализованным процессом (с 20 % до 60 %).
Рекомендуется проводить предоперационную химиотерапию. Преимущества предоперационной химиотерапии заключаются в возможности оценки in vivo активности химиотерапевтических препаратов и облегчении выполнения операции.
Обычно проводится 3–4 цикла предоперационной химиотерапии. Степень некроза опухоли после предоперационной химиотерапии – надёжный независимый прогностический фактор. При выраженном ответе опухоли на проводимое лечение (некроз опухоли 90 % и более) имеется большая вероятность увеличения без рецидивной и общей выживаемости. У больных с отсутствием эффективности послеоперационная химиотерапия не приводит к улучшению выживаемости
Рекомендуется проводить послеоперационную химиотерапию. Послеоперационная химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При III–IV степени повреждения опухоли (более 90 % опухолевой ткани некротизировано в результате предоперационной химиотерапии) послеоперационно проводится 4 курса химиотерапии без замены цитостатиков, при меньшей степени некроза длительность лечения составляет около 12 месяцев с использованием альтернирующих схем, включающих 5–6 цитостатиков.
Оценка степени лечебного патоморфоза должна проводиться только опытным морфологом, специализирующимся на костной онкопатологии в специализированных центрах.
Рекомендуется при лечении локализованного опухолевого процесса применять интенсивную химиотерапию на основе комбинации доксорубицина и цисплатина. При явной низкой клинической и рентгенологической эффективностью после двух курсов схема лечения меняется и проводятся два курса высокодозного ифосфамида. Многие центры включают в схему ифосфамид или высокие дозы метотрексата с лейковорином, при крайне низкой степени лечебного патоморфоза также используется комбинация гемцитабина и доцетаксела, а также и дакарбазина и доксорубицина. Продолжительность химиотерапии варьирует от 7 до 12 месяцев. Обязательным условием проведения химиотерапии должно быть строгое соблюдение методики введения высоких доз метотрексата, ифосфамида, цисплатина. Использование меторексата более оправдано у пациентов молодого возраста, считается, что эффективность у больных старше 25–30 лет сомнительна.
Проведение высокодозной химиотерапии возможно только в специализированных центрах, при наличии оборудования для контроля концентрации препаратов в сыворотке крови и отделений интенсивной терапии и реанимации.
Лечение при метастатическом и рецидивном опухолевом процессе
Рекомендуется при лечении метастатических форм заболевания применять комбинированную химиотерапию в сочетании с возможным оперативным лечением. Выбор второй линии химиотерапии зависит от первичного лечения.
Чаще всего используются высокие дозы метотрексата, ифосфамид. Использование этопозида неоправданно, так как пока не доказана его эффективность в лечении остеосарком. Если метастазы появились более чем через 6 месяцев после комплексного лечения, возможно повторение ранее используемого режима химиотерапии. При более раннем прогрессировании следует применять другие комбинации цитостатиков.
При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:
обширное первично-множественное распространение опухоли;
вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
отказ пациента от органосохранной операции;
жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.
Глава 7. Прогноз
Прогноз опухоли кости зависит от локализации, формы, агрессивности новообразования, его течения. В большинстве случаев патологический процесс поддается лечению на ранней стадии. Выживаемость на 1 стадии опухолей злокачественного характера — около 90-95%. По мере прогрессирования, движения вперед, выживаемость снижается на 10-20% на каждом этапе.
Доброкачественные образования обычно не опасны для жизни. Но могут стать причиной инвалидности, также некоторые из них склонны к злокачественному превращению.
Литература
Котельников Г.П., Миронов С.П., Мирошниченко В.Ф. К73 Травматология и ортопедия: учебник. — М .: ГЭОТАР-Медиа, 2009.— 400 с.
Травматология и ортопедия: учебник / [Н. В. Корнилов]; под ред. Н. В. Корнилова. - 3-е изд., доп. и перераб. - 2011. - 592 с.
Травматология и ортопедия : учебник для студ. высш. учеб, заведений / Т65 [Г. М. Кавалерский, Л. Л. Силин, А. В. Гаркави и др.] ; под ред. Г. М. Кавалерского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Издательский центр «Академия», 2008 г.
Онкология : учебное пособие. в 4-х томах. Т.1. Общая онкология / А. А. Шайн. - Тюмень : Поиск, 2003. - 310 с.
Адекватная хирургия опухолей конечностей : Монография / А.Н. Махсон, Н.Е. Махсон; Моск. гор. клин. онкол. больница № 62. - Москва : Реал. Время, 2001. - 167 с.