XVI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2024

Болезнь Аддисона (Addison scriptor morbus, лат. «бронзовая болезнь») - это редкое заболевание, одинаково возникающее и у мужчин и женщин от 20 до 50 лет, характеризующееся приобретённой надпочечниковой недостаточностью и вызванное разрушением железистой ткани надпочечников и уменьшением синтеза гормонов коркового слоя надпочечников. Впервые информация о болезни была изложена Томасом Эддисоном в своей монографии «О конституционных и местных эффектах заболеваний надпочечниковых капсул» в 1855г., которая в дальнейшем была опубликована в The British Medical Journal [1, с.2].

Согласно множественным ретроспективным исследований, болезнь Аддисона встречается приблизительно у 1 из 100 тысяч человек [2, с.2]. Отмечается тот факт, что в составе аутоиммунных процессов первичная надпочечниковая недостаточность встречается у женщин вдвое чаще.

Первичная недостаточность надпочечников является мультифакторным заболеванием, в основе которого лежат следующие факторы. Длительная терапия блокаторами стероидогенеза, например, хлодитаном, аминоглютетимидом, антикоагулянтами, приём которых может спровоцировать кровоизлияние в надпочечники [3, с.12]. Аутоиммунная природа считается одной из главных гипотез возникновения первичной надпочечниковой недостаточностью. Т-лимфоциты стимулируют аутореактивные B-лимфоциты, продуцирующие в последующем аутоантитела, которые, попадая в периферический кровоток взаимодействуют с собственной тканью надпочечников, инициируя деструкцию органов. [4, с.32]. Первичная надпочечниковая недостаточность обычно диагностируется вместе с аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 и 2 типов. 1 тип характеризует появление классической триады - болезнь Аддисона, гипопаратиреоз и кандидоз. 2 тип проявляется сахарным диабетом 1 типа, синдромом Шмидта, мегалобластной анемией, аллопецией и витилиго [4, с.67]. Саркоидоз, как одно из хронических аутоиммунных заболеваний, при котором паренхима замещается соединительной тканью и, следовательно, вызывающее органную дисфункцию, в том числе и надпочечниковую недостаточность [5, с.4]. СПИД, лимфомы и грибковые заболевания, которые счёт инфильтративного процесса в тканях надпочечников, вызывают их деструкцию [6, с.11]. Сифилис, а точнее его гуммозная стадия, которая характеризуется поражением и последующим развитием воспаления в любых паренхиматозных органах, в том числе и в надпочечниках [7, с.17]. Злокачественные опухоли или их метастазы. По статистике 41% случаев метастазы в надпочечники бывают двусторонними. Наиболее часто в надпочечники метастазируют опухоли лёгких и молочных желёз, за ними по частоте встречаемости следуют рак почек, поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта и злокачественные опухоли яичка [3, с.44]. Эпинефропатическая форма амилоидоза, которая характеризуется отложением патологического белка амилоида, инфильтрации которым может сопровождаться гипофункцией надпочечников, в большинстве случаев проявляющейся скрытно [7, с.20]. Туберкулёз надпочечников. В настоящее время около 10-20% первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулёзным поражением надпочечников [3, с.12]. Адреналэктомия. В большинстве случаях именно двустороннее удаление надпочечников способствуют развитию болезни Аддисона [8, с.13].

Патофизиология болезни Адиссона связана с надпочечниковой недостаточностью, а она тем самым влияет на уровень кортизола и альдостерона (их снижение). Все это в итоге приводит из-за потери ингибирования отрицательной обратной связи к увеличению уровня АКТГ И МСГ [9, с.22]. Малое количество кортизола влечёт к снижению сопротивляемости различным стрессовым факторам, при которых количество глюкокортикоидов в норме повышается в несколько раз. Дефицит альдостерона (минералкортикоида) способствует снижению уровня натрия в плазме крови и повышению концентрации калия. Недостаток гормона влечёт за собой большую потерю воды через желудочно-кишечный тракт и почки, вследствие чего уменьшается ОЦК (объем циркулирующей крови) и происходит развитие артериальной гипотензии [7, с.56]. Повышенное количество калия влияет на сердце, нарушая его работу и ухудшает проводимость внутри желудочков.

Несмотря на то, что болезнь Аддисона является редким заболеванием, знание этио-патофизиологических механизмов формирования и течения основных проявлений при первичной недостаточности надпочечников позволит врачу-клиницисту своевременно распознать данную патологи и правильно скорректировать лечение.

 

Список литературы:

1.      Pearce J. M. S. Thomas Addison (1793-1860) //Journal of the Royal Society of Medicine, 2004.  Vol.97. P.297-300.

2.      Ten S., New M., Maclaren N. Clinical review 130: Addison's disease 2001 / J Clin Endocrinol Metab.  2001.  Vol. 86(7).  P. 2909-2922.

3.      Herndon J., Nadeau A.M., Davidge-Pitts C.J., Young W.F., Bancos I. Primary adrenal insufficiency due to bilateral infiltrative disease // Endocrine.  2018.  Vol. 62(3).  P. 721-728.

4.      Betterle C., Dal Pra C., Mantero F., Zanchetta R. Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibodies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease prediction // Endocr Rev.  2002.  Vol. 23(3).  P. 327-364.

5.      Takahashi K., Kagami S., Kawashima H., Kashiwakuma D., Suzuki Y., Iwamoto I. Sarcoidosis Presenting Addison's Disease // Intern Med.  2016.  Vol. 55(9).  P. 1223-1228.

6.      Mayo J., Collazos J., Martínez E., Ibarra S. Adrenal function in the human immunodeficiency virus-infected patient // Arch Intern Med.  2002.  Vol. 162(10). P.1095-1098.

7.      Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. Надпочечниковая недостаточность // РМЖ. 2001. №24. С.1088.

8.      Arlt W., Allolio B. Adrenal insufficiency // Lancet. 2003. Vol. 31. P. 1881-1893.

9.      Auron M., Raissouni N. Adrenal insufficiency / Pediatr Rev. 2015. Vol. 36(3). P. 92-102.

10.  Charmandari E., Nicolaides N.C., Chrousos G.P. Adrenal insufficiency // Lancet. 2014. Vol. 383(9935). P. 2152-2167.