XV Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2023

Врожденная гидроцефалия – порок развития у собак (преимущественно) и кошек (иногда), характеризующейся скоплением спинномозговой жидкости (СМЖ) в центральной нервной системе. Гидроцефалией называется чрезмерное скопление спинномозговой жидкости (СМЖ) в системе желудочков (особенно боковых) головного мозга, ведущее к появлению клинических признаков дисфункции мозга; это самое распространенное врожденное нарушение у молодых собак и кошек. Спинномозговая жидкость образуется в ходе двух основных процессов. Один процесс – выработка СМЖ сосудистыми сплетениями, расположенными в боковом, третьем и четвертом желудочках. Этот процесс проходит с потреблением энергии и требует активности фермента карбоангидразы. Оставшаяся часть СМЖ образуется клеточными элементами; эта жидкость проходит через внеклеточные пути. Выработка СМЖ постоянна и не зависит от внутричерепного давления. Большая часть СМЖ протекает через систему желудочков в субарахноидальное пространство. Путь начинается в боковых желудочках, затем жидкость поступает в третий желудочек (через межжелудочковые отверстия), среднемозговой проток и четвертый желудочек. После этого спинномозговая жидкость достигает субарахноидального пространства, протекая через боковые отверстия четвертого желудочка. Спинномозговая жидкость поглощается грануляциями паутинной оболочки и капиллярами головного и спинного мозга.

Патологическая физиология повреждения мозга при гидроцефалии сложна и включает разрушение эпендимальной выстилки желудочков, повреждение белого вещества из-за накопления интерстициальной жидкости и, в конечном итоге, повреждение нейронов в коре головного мозга. Явление избытка СМЖ в системе желудочков головного мозга часто встречается у молодых собак, особенно карликовых и брахицефалических пород, и реже у кошек. Врожденная гидроцефалия чаще всего встречается у собак, особенно мелких пород. Согласно традиционным теориям о патологической физиологии гидроцефалии, данная патология в форме увеличения желудочков является результатом обструкции оттока СМЖ из системы желудочков (например, стеноза мозгового водопровода) и/или недостаточного всасывания СМЖ в венозной системе на уровне грануляций паутинной оболочки. Коротко, эти теории основаны на концепции «объемного потока» СМЖ, описанной ранее, согласно которой, большая часть СМЖ предположительно всасывается ворсинками паутинного пространства. Согласно теории, предложенной позднее, так называемой «гидродинамической» теории, гидроцефалия развивается из-за аномальной (уменьшенной) податливости тканей головного мозга и связанного с этим дефекта мозговых капилляров. У нормального индивида капилляры головного мозга остаются открытыми на протяжении всего сердечного цикла (систолы и диастолы). Это важно, так как всасывание СМЖ происходит фактически на уровне капилляров, а не грануляций паутинной оболочки. Полагают, что у пациентов с гидроцефалией внутричерепные структуры недостаточно податливы, таким образом, основное заболевание приводит к гидроцефалии. Гидроцефалия, особенно если она прогрессирует, может привести к неврологической дисфункции за счет сдавливания и растяжения паренхимы головного мозга, а также ишемии мозга и интерстициального отека. У многих животных, особенно предрасположенных пород, может обнаружиться гидроцефалия, выражающаяся в увеличении желудочков, но пока без различимой неврологической дисфункции. Такие случаи не следует относить к истинной гидроцефалии.

Распространенные физические особенности пациентов с гидроцефалией включают крупную, куполообразную голову, открытые роднички или крупные дефекты свода черепа, а также двухсторонний вентролатеральный страбизм. Страбизм может быть обусловлен пороком развития черепа в области глазницы, а не вестибулярным нарушением, что обозначается термином "симптом заходящего солнца". Важно понимать, что у мелких пород часто бывают открытые роднички без сопутствующих клинических признаков неврологической дисфункции. Клинические признаки неврологической дисфункции, связанные с гидроцефалией, обычно отражают нарушение переднего мозга (большого/ промежуточного мозга) и включают заторможенное состояние, нарушения поведения, движение кругами, одышку, беспокойство и судорожную активность. При врожденной гидроцефалии судороги не очень часты, в отличие от нарушений поведения и ментального состояния. У некоторых пациентов с гидроцефалией также встречается дисфункция вестибулярной системы и/или мозжечка. Иногда у собак с гидроцефалией встречаются сопутствующие врожденные нарушения головного мозга (например, внутричерепная арахноидальная киста, синдром Денди-Уолкера, порок развития типа Киари), вызывающие дисфункцию мозжечка и вестибулярного аппарата.

Диагноз врожденной гидроцефалии ставится на основании сочетания характерных клинических особенностей, увеличенных желудочков и отсутствия других причин энцефалопатии. УЗИ (через открытые роднички или дефекты свода черепа) и современные методы визуальной диагностики в значительной мере заместили более инвазивные методы выявления вентрикуломегалии (например, контрастную вентрикулографию). В подавляющем большинстве случаев врожденной гидроцефалии наблюдается расширение преимущественно боковых желудочков (внутренняя гидроцефалия). Иногда основной объем СМЖ скапливается в субарахноидальном пространстве (наружная гидроцефалия), вызывая аксиальное смещение головного мозга.

Прогноз для собак и кошек с врожденной гидроцефалией варьирует, но в целом осторожный. Медикаментозное лечение врожденной гидроцефалии направлено на уменьшение выработки СМЖ. Для снижения выработки СМЖ можно назначить преднизолон внутрь в начальной дозе 0,25 – 0,50 мг/кг раз в 12 ч. Затем на протяжении нескольких недель дозу преднизолона уменьшают до наименьшей возможной дозы, необходимой для контроля клинических симптомов. Фуросемид, петлевой диуретик, снижает выработку СМЖ за счет подавления системы транспорта натрия/калия. Рекомендованная доза - 0,5 - 4,0 мг/кг массы тела внутрь раз в 12 - 24 ч. Диуретик ацетазоламид - ингибитор карбоангидразы (карбоангидраза - фермент, необходимый для образования СМЖ) и обычно применяется в дозе 10 мг/кг массы тела внутрь раз в 6 - 8 ч. Показано, что омепразол, ингибитор протонного насоса, замедляет выработку СМЖ у собак на 26%. Доза для собак – 10 мг внутрь (при массе менее 20 кг) раз в 24 ч или 20 мг внутрь (при массе более 20 кг) раз в 24 ч. Во избежание серьезных побочных эффектов дозу всех этих препаратов рекомендуется постепенно снизить до наименьшей, достаточной для контроля клинических признаков заболевания. При судорожной активности применяются противосудорожные препараты.

Медикаментозная терапия врожденной гидроцефалии может принести некоторое облегчение симптомов болезни в легких случаях, однако в долговременной перспективе часто оказывается неэффективной. При выборе лечения следует учитывать возможные побочные эффекты длительного применения кортикостероидов и/или диуретиков, а также сомнительную эффективность медикаментозной терапии врожденной гидроцефалии. Истощение резерва электролитов (особенно калия) и обезвоживание – проблема длительного применения диуретиков, особенно в сочетании с корткостероидами.

Медикаментозная терапия бывает эффективна для некоторых пациентов, в то время как остальным для долговременного контроля клинических признаков требуется хирургическое шунтирование. Целью хирургического лечения гидроцефалии является постоянный отвод избытка СМЖ из желудочков мозга в полость брюшины. В литературе прогноз устойчивого клинического улучшения неврологического состояния у собак после хирургического шунтирования варьирует от 50 до 90% случаев. К возможным послеоперационным осложнениям хирургического шунтирования у собак и кошек относятся закупорка, смещение, механическое повреждение и инфицирование шунта.

Cerda-Gonzales S, Olby NJ, Pease TP: Morphology of the Caudal Fossa in Cavalier King Spaniels. Veterinary Radiology & Ultrasound, Vol. 50, N1, 2009, pp 37-46.

Rusbridge C, Knowler SP, Pieters L, McFadyen A. K: Chiari-like Malformation in the Griffon Bruxellois, Journal of Small Anima Practice Awaiting Publication, 2009.

Rusbridge C, Caruthers H, Dube M P, Holmes M, Jeff ery, N.D. Association Between Spinal Cord Dorsal Involvement and Pain in Syringomyelia Secondary to Canin Chiari Malformation. Journal of Small Anima Practice 48, 432-436, 2007.

Dewey CW, Berg JM, Stefanacci JD, et al. Caudal Occipital Malformation Syndrome in Dogs. Compend Contin Educ Pract Vet 26: 886-896, 2004.