XIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2021

Введение.Среди патологий нервной системы важное место занимают аутоиммунные заболевания. На настоящий момент эти болезни являются актуальной проблемой для современной медицины. Данные заболевания имеют ряд общих черт, таких как: генетическая предрасположенность, молодой возраст дебюта, более частое возникновение у женщин, склонность к рецидивам и прогрессированию и в то же время - склонность к спонтанным ремиссиям, частое сочетание нескольких аутоиммунных процессов у одного пациента, терапевтическая эффективность иммуномодулирующей или иммуносупрессивной терапии.

Цель исследования. Раскрыть особенности этиопатогенеза и клиники такой аутоиммунных заболеваний, как рассеянный склероз, синдром скованного человека и хорея Сиденхема.

Материалы и методы исследования. В работе осуществлен анализ различных литературных источников, описывающих причины, механизмы развития и клиническую картину рассеянного склероза, синдрома скованного человека и хореи Сиденхема.

Результаты исследования и их обсуждение. Вначале мы хотели бы уделить особое внимание такому заболеванию, как рассеянный склероз(РС). При данном состоянии происходит демиелинизация нервных волокон в центральной нервной системе (ЦНС). В этом случае иммунные клетки вторгаются в ЦНС, провоцируя воспаление и гибель клеток. «Диффузный» значит «множественный», а «склероз» - «рубец», что является отличительным признаком рассеянного склероза при патологическом исследовании. Очагисклероза рассеянны по центральной нервной системе без определенной локализации, а нормальная нервная ткань заменяется соединительной [1].Чаще всего при описании этиологии РС упоминают конкретные возбудители: вирус кори, аденовирусы, вирусы простого герпеса. У пациентов отмечается повышение уровня титра антител к этому вирусу в крови и спинномозговой жидкости. Помимо перечисленного выше, важно отметить и геоэкологический фактор, так как данная патология преобладает в странах с холодным климатом. Недостаток витамина D активирует Т- и В-лимфоциты в ЦНС и усугубляет разрушение миелина. Также нужно упомянуть особенности диеты. Преобладание в пище животных жиров провоцирует поступление в организм веществ, похожих по строению на миелин. В случае повышенной чувствительности клеток иммунного надзора к данным веществам, формируется перекрестная аутоиммунная реакция на миелин[2]. Главную роль в механизмах развития рассеянного склероза отводят реакциям воспалительно-аутоиммунного характера. Во-первых, существует взаимодействие между рецептором Т-клеток и антигеном на дендритных клетках. Помимо этого, Т-клетки дифференцируются в хелперные Т-клетки 1 типа. Они выделяют: лимфотоксин, IL-1, IL-2, IL-12, IL-15, которые являются провоспалительными цитокинами. В результате формируется дисбаланс в системе цитокинов, вызывающий неконтролируемую активацию «запрещенных» клонов, сенсибилизированных к миелиновым антигенам, что приводит к нарушению толерантности и формированию аутоиммунных факторов. В ЦНС Т-клетки реактивируются антигенпрезентирующими клетками. Производство провоспалительных цитокинов и активных форм кислорода увеличивается, в результате развивается воспалительная реакция. Увеличивается проницаемость ГЭБ, через который мигрируют Т-хелперы. Толерантность В-клеток нарушается при повышении уровня титров аутоантител к миелину, это ведет к разрушению нервных волокон и демиелинизации [3].Клиническая картина начинается с двигательных расстройств, которые сопровождаются парестезиями и шаткостью походки. 70% пациентов отмечают уменьшение остроты зрения. У 60% нарушается поверхностная чувствительность. При синдроме клинического расщепления развивается несоответствие симптомов патологического поражения субъективным ощущениям пациента. Допустим, если у пациента уменьшается мышечная сила ног, то он может свободно пройти более 2 км, не принимая помощи посторонних. А при синдроме клинической диссоциации у пациента выявляется гипотензия мышц, что сочетается с поражением мозжечка [2, 3].При лечении следует купировать активный иммунно-воспалительный процесс, приводящий к демиелинизации. Используются АКТГ, кортикостероидные препараты. Исходя из этого продолжительность и эксплицитность процесса воспаления будет уменьшаться. Также используют лекарственные средства, уменьшающие проницаемость ГЭБ и делающие прочной стенку сосудов - антиагреганты, препараты, улучшающие обмен веществ в ткани головного мозга [2, 4].

Синдром скованного человека (синдром мышечной скованности, негнущегося человека, SPS) - редкое неврологическое заболевание неизвестной причины, характеризующееся прогрессирующей ригидностью, с нарастающими болезненными спазмами [5].

Причиной данного недуга указывают низкий уровень ГАМК. Антитела блокируют глутаматдекарбоксилазу и, как следствие, синтез ГАМК. Это приводит к ГАМК-ергической недостаточности, что вызывает скованность и спазмы. Также определенную роль в этиологии играют моторные агрегаты. Их потенциалы срабатывают, когда пациент находится в состоянии покоя, что приводит к перевозбуждению мотонейронов и нарушениям в спинномозговых и супрасегментарных тормозных сетях, которые используют ГАМК.Клинические исследования, проведенные специалистами в области неврологии, показали, что основным патогенетическим субстратом патологии является повышенная возбудимость мотонейронов, локализованных в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это связано с нарушением функции ГАМКергической системы, которая оказывает угнетающее действие на мотонейроны ЦНС. Эта гипотеза подтверждается низким содержанием ГАМК в спинномозговой жидкости пациентов [5]. Вначале клиника проявляется в постепенной преходящей скованности и боли в мышцах спины, шеи и живота. Далее напряжение становится постоянным, возникают периодические интенсивные мышечные спазмы.25% больных страдают гипомимией или непроизвольными движениями. Например, растяжение губ при спазме круговой мышцы рта.Формирование выраженного поясничного лордоза и запрокидывание головы назад. Мышцы брюшного пресса находятся в тоническом состоянии, в результате чего образуется «живот в виде доски». Характерна походка «заводной марионетки» медленными, трудными мелкими шажками. Кажется, что конечности плотно срослись с телом и движутся вместе с ним единым блоком.

Терапия направлена на снятие спазмов и скованности. Хороший эффект достигается при применении бензодиазепинов. Лечение начинают с минимальной дозы, затем дозировку увеличивают с суточным делением. При достижении эффекта в виде отсутствия спазмов и уменьшения жесткости дозу препарата прекращают увеличивать.

Хорея Сиденхема — это заболевание, характеризующееся быстрыми, нескоординированными подергиваниями, в первую очередь затрагивающее лицо, руки и ноги, возникающее в результате инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А, и встречается у 20–30% людей с острой ревматической лихорадкой [6].

В основе заболевания лежит аутоиммунная реакция. Возникает после заражения β-гемолитическими стрептококками группы А, которые разрушают в полосатом теле клетки базальных ганглиев. Также встречаются такие причины, как нарушение мозгового кровообращения, коллагеновые сосудистые болезни, лекарственная интоксикация.

Патогенез болезни выражается в перекрестно-сцепленном аутоиммунном ответе. Иммунофлуоресцентный анализ сыворотки крови пациентов показывает увеличение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку группы А. Это приводит к перекрестным антителам к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамического и хвостатого отдела ядра. Но при болезни показатели иммунной системы вполне могут быть нормальными, т.к. имеется большой интервал между перенесенной инфекцией и неврологическими нарушениями [7].

Клиническая картина включает в себя постепенные и внезапные аномальные кинезии. У пациентов возникают трудности с почерком, они могут споткнуться, упасть. Хореические движения становятся все более неконтролируемыми, сначала они затрагивают только одну сторону тела, затем переходят на другую. Во время сна проявления хореи исчезают, но после пробуждения (если болезнь не лечить) двигательная активность рук, ног и мимика становится практически непрерывной. Рефлекс Гордона II - при срабатывании коленного рефлекса голень остается в положении разгибания в течение нескольких секунд, что вызвано сокращением квадрицепса бедра. Симптомом хореической кисти проявляется в следующем: кисть согнута в радиокарпиальном суставе, в то время как пальцы разогнуты или слегка согнуты в интерфалангиальных суставах. «Язык хамелеона» - больной не может высунуть язык, при закрытых глазах [7].

Лечение - показаны глюкокортикостероиды под контролем ЭхоКГ. При положительной динамике снижают суточную дозу, после принимают нестероидные противовоспалительные средства в возрастных дозах. Если иммунного подтверждения заболевания не наблюдается, а также нет положительного результата на стрептококковую флору в носоглоточном посеве, нужно пройти курс антибактериальной терапии. Назначают соли калия и натрия. Вторичная профилактика направлена на предотвращение повторных приступов и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, включает регулярный прием пенициллина пролонгированного действия.

Выводы. Аутоиммунные заболевания нервной системы на данный момент являются глобальной проблемой. Часто данные болезни поражают именно людей молодого возраста, приводя к инвалидизации. Вследствие того, что врачи всех специальностей часто сталкиваются с подобными недугами в своей практике, молодым специалистам необходимо больше внимания уделять изучению этиологии, патогенеза и клиники данных болезней.

Список литературы

1. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 688 с.

2. Т. Е. Шмидт, Рассеянный склероз: руководство для врачей 6-е издание / Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. - М.: МЕДпресс-информ 2021. – 380 с.

3. Абабков В.А. Неврология. Национальное руководство / В.А. Абабков, О.Б. Белоусова, Е.И Гусев Е.И. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - Т.1. – 880 с.

4. Насонов Е.Л. Ревматология. Российские клинические рекомендации / под редакцией Насонова Е.Л. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. – 448 с.

5. Сорокина Е.А., Ельчанинов Д.В., Плотникова А.В., Климова И.Б., Ельчанинова С.А., Смагина И.В. Синдром ригидного человека // Неврологический журнал.2018. №23 (4). С. 195–200 (Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9545-2018-23-4-195-200.


6. Петрухин А.С. Детская неврология / А.С. Петрухин, М.Ю. Бобылова. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — Т. 2. — 560 с.

7. Селивёрстов Ю.А., Клюшников С.А. Дифференциальная диагностика хореи // Нервные болезни. 2015. №1. С. 6-15.