Обсуждение работы МНОГОЛИКИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ - Студенческий научный форум

XIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2021

Обсуждение работы МНОГОЛИКИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Абасов А.Р. 1, Гребенникова И.В. 1, Брежнева Н.В. 1
1Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко
  • [email protected] 22.01.21 в 14:12 #
    Здравствуйте, я родился с сепсисом. Во время лечения в стационаре так получилось, что развился абсцесс правого уха. Выписали быстро. Но в районе 17 лет начала мучить молочница. Просто в вашей статье у меня нашлось множество настораживающих признаков, подскажите, стоит ли обследоваться на ПИДС?
    • Абасов Асадула Рауфович 25.01.21 в 17:06 #
      Здравсвуйте Честно говоря, не знаю как отнестись к Вашему вопросу. Если это действительно так, то Вам необходимо проконсультироваться с иммунологом, т.к. имеются признаки ПИДС. Но все же надеюсь, что это неправда. В любом случае поправляйтесь!
  • [email protected] 24.01.21 в 13:49 #
    Самые старшие пациенты в ваших исследованиях были дети 17-18 лет. Какова средняя продолжительность жизни человека с ПИДС? Доживают ли люди с таким диагнозом до старости?
    • Асадула Абасов Рауфович 24.01.21 в 23:23 #
      Отвечаю на вопрос второй раз, не знаю с чем это связано. По данным российского регистра ПИДС треть пациентов с ПИДС умирает уже на первом году жизни, а половина не доживает до 5 лет. Все опять же зависит от ранней постановки диагноза, значит, и своевременной терапии, которая предотвратит возникновение инфекционных осложнений, которые являются основной причиной смерти больных.
      • [email protected] 25.01.21 в 10:55 #
        Благодарю за ответ.
  • [email protected] 24.01.21 в 13:59 #
    Выявляли ли подобный диагноз у родителей пациентов с ПИДС?
    • Асадула Абасов Рауфович 24.01.21 в 23:18 #
      Нет. Можно связать с ответом на предыдущий Ваш вопрос и с тем , что большинство ПИДС наследуются рецессивно
  • [email protected] 24.01.21 в 20:26 #
    Почему среди больных преобладали мальчики?
    • Абасов Асадула Рауфович 25.01.21 в 16:52 #
      Как таковой корреляции в отношении ПИДС, наследуемых аутосомно, нет. Но есть иммунодефициты, которые наследуются сцеплено с половой Х-хромосомой, в таком случае, учитывая, что тип наследования рецессивный, патология будет чаще встречаться у мальчиков.
    • Абасов Асадула Рауфович 25.01.21 в 16:55 #
      В нашей работе фигурируют 2 Х-сцепленные агаммаглобулинемии и Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром, которые были выявлены у мальчиков
  • [email protected] 24.01.21 в 20:30 #
    Здравствуйте. Что понимается под "стабильным общим состоянием"?
    • Асадула Абасов Рауфович 24.01.21 в 23:34 #
      Т.е. состояние, характеризующееся уменьшением частоты возникновения инфекций
  • [email protected] 24.01.21 в 21:41 #
    В статье говорится, что самая частая причина смерти у больных -инфекционные процессы? Т. е. есть и другие причины?
    • Асадула Абасов Рауфович 24.01.21 в 23:50 #
      При ПИДС также повышается риск возникновения онкологических и аутоиммунных заболеваний, которые могут закончиться летальным исходом
  • [email protected] 25.01.21 в 00:30 #
    Доброго времени суток! Допустим, диагностировали ПИДС на ранних сроках. Как будет осуществляться «своевременное адекватное лечение»? Заранее благодарю за ответ!
    • Абасов Асадула Рауфович 25.01.21 в 16:36 #
      Здравствуйте! Будет проводиться компенсаторная терапия посредством в/в введения иммуноглобулинов. И, конечно, если имеются какие-либо инфекционные заболевания, то проводится также антибиотикотерапия, применяются противовирусные, противогрибковые средства
    • Абасов Асадула Рауфович 25.01.21 в 16:38 #
      Но есть еще варианты ПИДС с поражением иммунокомпетентных клеток на уровне бластов, в таком случае целесообразна пересадка костного мозга
  • [email protected] 25.01.21 в 18:03 #
    Воспалительные заболевания ЖКТ носили исключительно инфекционный характер? Или были еще и аутоиммунного генеза?
    • Абасов Асадула Рауфович 30.01.21 в 16:58 #
      В выписках, с которыми мы работали, их этиология не уточнялась
  • Еськина Анастасия Сергеевна 26.01.21 в 12:37 #
    Добрый день, уважаемые авторы. Возникло несколько вопросов касательно информации, отраженной в Вашей статье: 1."...2 пациентов наблюдаются по поводу комбинированного ПИДС неуточненного из-за сложности подтверждения мутации в подозреваемых генах". Какие гены рассматриваются Вами как "подозреваемые" и в чём состоит "сложность подтверждения"? Существуют ли альтернативные варианты, которые способствовали бы уточнению диагноза?
    • Еськина Анастасия Сергеевна 26.01.21 в 12:37 #
      2. Подобные состояния являются весьма тяжелыми как для пациентов, так и для их родителей. Существует ли методы диагностики, которые могли бы на этапе вынашивания плода давать представление будущим родителям о возможном наличии такого рода патологий? 3. Настороженность педиатров и инфекционистов - это, конечно, хорошо, но есть ли алгоритмы, которых бы могли придерживаться врачи, чтобы значительно ускорить момент диагностирования заболевания?
      • Абасов Асадула Рауфович 30.01.21 в 17:10 #
        2. Конечно, существуют методы перинатальной диагностики, проводится молекулярный анализ амниотической жидкости после амниоцентеза. Но для проведения подобной процедуры необходимы медицинские показания и наличие данных о том, какой именно генетический дефект необходимо исключить у ребенка.
      • Абасов Асадула Рауфович 30.01.21 в 17:17 #
        3. Дело в том, что настороженность как раз позволяет вовремя перенаправить пациента к иммунологу , который назначит диагностику и лечение. Для этого врачи других специальностей могут руководствоваться 10 основными настораживающими признаками первичного иммунодефицита
    • Абасов Асадула Рауфович 30.01.21 в 17:03 #
      Здравствуйте. Отличный вопрос, цитирую информацию из выписки больного комбинированным ПИДС : Генетические основы заболевания в настоящее время не верифицированы. Т.е. в этом и отражается актуальность проблемы первичных ИД, их диагностики.
      • Абасов Асадула Рауфович 30.01.21 в 17:04 #
        Поэтому и возникает сложность подтверждения диагноза при проведении молекулярно-генетического исследования

Обсуждение работ закрыто!