Введение. По данным отечественной и зарубежной литературы известно, что различные генетические синдромы, такие как синдром Дауна, Вильямса, Нунан, Шерешевского-Тернера ассоциируются с различными врождёнными пороками сердца (ВПС) [6, 13]. Например, при синдроме Дауна часто наблюдается септальные пороки, такие как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), атриовентрикулярный канал (АВК). При синдроме Вильямса встречается надклапанный стеноз/недостаточность аорты, при синдроме Нунан – патология лёгочной артерии [2]. Сопутствующая генетическая патология может стать фактором, затрудняющим хирургическое лечение врождённых пороков сердца, в связи с повышенным риском послеоперационных осложнений и возможным летальным исходом [4].
Поскольку синдром Дауна более чем в 50% случаев сочетается с врождённой патологией сердца [8], то актуальность исследования состоит в оценке особенностей течения раннего послеоперационного периода у детей с синдромальной патологией.
Материалы и методы. По типу данное исследование является ретроспективным. Поводом к выполнению данного исследования послужило мнение, что пациенты с ВПС и сопутствующей синдромальной патологией являются более тяжелым контингентом больных, по сравнению с теми пациентами, у которых отсутствует сопутствующая синдромальная патология.
Все данные получены путем анализа архивных медицинских карт. Были проанализированы записи в историях болезни, протоколах исследований, операционных журналах обследованных и оперированных в отделении неотложной хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава РФ.
Поскольку наиболее частой синдромальной патологией присутствующей у детей являлся синдром Дауна, то целью данного исследования являлось оценить течение раннего послеоперационного периода у детей с синдромальной патологией.
В качестве конечных точек исследования составлена следующая гипотеза: дети с синдромом Дауна являются более тяжелым контингентом больных с ВПС, которые требуют более тщательной подготовки к операции и послеоперационному периоду.
Гипотеза в отношении конечных точек: различия в группах существуют. При р>0,05 гипотеза не отклоняется, при р<0,05 – отклоняется и принимается альтернативная гипотеза о наличии межгрупповых различий.
Для этой цели в работе использованы данные 30 пациентов разделенные на 2 группы: первая группа –15 пациентов с ВПС и синдромом Дауна; вторая группа – 15 пациентов без синдрома Дауна, но с аналогичными ВПС.
Статистическая обработка материала проводилась с использованием программы SPSS Statistics 17.0. С помощью теста Колмогорова-Смирнова было определено распределение данных. При Гауссовом распределении для статистической обработки применяли параметрические методы (t-критерий Стьюдента). При сравнении значений групп c неправильным распределением использовали непараметрический тест Манна-Уитни. Номинальные (групповые) переменные были проанализированы с помощью таблиц сопряженности с использованием критерия χ-квадрат. Зависимость между различными показателями оценивалась посредством корреляционного анализа с вычислением коэффициента корреляции Пирсона или Спирмена и последующим установлением его значимости по критерию t. Значение р<0,05 определялось как статистически значимое. Данные представлены в виде среднего значения ± стандартное отклонение, или медиана и минимальное-максимальное значение.
За период с января 2019 по октябрь 2020 в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева на базе отделения неотложной хирургии ВПС было прооперировано 15 детей с синдромом Дауна и ВПС.
Мальчиков было 9 (60%), девочек – 6 (40%). Средний возраст пациентов на момент госпитализации составил 13,07±5,49 месяцев, вес – 7,51±1,60 кг, рост – 70,53±5,22см.
Общее состояние пациентов при поступлении расценивалось как тяжелое. Основными жалобами были: одышка (66,7%), утомляемость (60%), потливость (80%), частые ОРВИ (73,3%), отставание в развитии (100%).
По данным эхокардиографии у 5 (33,3%) пациентов наблюдалась полная форма АВК, у 6 (40%) пациентов – ДМЖП, у 4 (26,7%) пациентов – ДМПП.
Для проведения сравнительного анализа было отобрано 15 детей контрольной группы (дети с ВПС, но без синдрома Дауна).
Мальчиков было 8 (53,3%), девочек – 7 (46,7%). Средний возраст пациентов на момент госпитализации составил 18,87±8,76 месяцев, вес – 11,82±3,78 кг, рост – 88,22±14,20 см. По данным эхокардиографии были выявлены следующие пороки: ДМПП – в 6 (40%) случаях, ДМЖП – в 6 (40%) случаях, полная форма АВК – в 3 (20%) случаях.
Всем пациентам была выполнена хирургическая коррекция ВПС. Продолжительность искусственного кровообращения в среднем составило: в первой группе – 96,60±46,61мин, во второй – 66,33±31,62 мин; среднее время пережатия аорты составило: в первой группе – 54,13±30,72 мин, во второй – 37,33±26,84 мин.
В табл. 1 представлена клинико‑антропометрическая характеристика пациентов по двум группам.
Таблица 1. Клинико-антропометрическая характеристика пациентов двух групп
1 группа |
2 группа |
p |
|
Кол-во пациентов |
15 |
15 |
|
Пол |
|||
М |
9 (60%) |
8 (53,3%) |
>0,05 |
Ж |
6 (40%) |
7 (46,7%) |
>0,05 |
Возраст, мес |
13,07±5,49 |
18,87±8,76 |
>0,05 |
Вес, кг |
7,51±1,60 |
11,82±3,78 |
<0,01 |
Рост, см |
70,53±5,22 |
88,22±14,20 |
<0,01 |
Пороки: |
|||
АВК |
5 (33,3%) |
3 (20%) |
>0,05 |
ДМЖП |
6 (40%) |
6 (40%) |
>0,05 |
ДМПП |
4 (26,7%) |
6 (40%) |
>0,05 |
Время ИК |
96,60±46,61 |
66,33±31,62 |
<0,05 |
Время п/Ао |
54,13±30,72 |
37,33±26,84 |
>0,05 |
Результаты исследования. Летальных исходов в раннем послеоперационном периоде не наблюдалось ни в одной из групп.
В первой группе осложнения возникли у 9 (60%) пациентов, и выражались развитием: сердечной недостаточности – в 9 (60%) случаях, выражающаяся в длительной транссудации по дренажам и длительной кардиотонической поддержки пациентов; дыхательной недостаточности – в 3 (20%) случаях, характеризующейся развитием стридорозного дыхания после экстубации, нарушения ритма по типу АВ-блокады 3 степени – в 4 (26,7%) случаях. В 1 (6,7%) случаях потребовалась имплантация постоянного электрокардиостимулятора. Проблемы, связанные с желудочно-кишечным трактом, наблюдались у 12 (80%) пациентов, и выражались явлениями дисбактериоза кишечника, вздутием живота, срыгиванием, запорами, расстройствами стула.
Во второй группе осложнения возникли у 3 (20%) пациентов, и выражались развитием сердечной недостаточности (табл. 2).
Таблица 2. Осложнения в раннем послеоперационном периоде
Осложнения |
1 группа |
2 группа |
СН |
9 (60%) |
3 (20%) |
ДН |
3 (20%) |
- |
АВ-блокада 3 степени |
4 (26,7%) |
- |
Имплантация ЭКС |
1 (6,7%) |
- |
Среднее время пребывания пациентов в отделении ОРИТ составило: в первой группе – 2,6 суток (от 1 до 9 дней); во второй – 1,2 сутки (от 1 до 2 дней). Среднее время искусственной вентиляции легких составило: в первой группе – 34,60±43,67 часов (от 10 до 186 часов); в второй группе – 11,40±7,78 часов (от 10 до 186 часов). Среднее время пребывания пациентов в стационаре после операции составило: в первой группе – 12,8 суток (от 6 до 49 дней); во второй – 7,6 суток (от 6 до 16 дней).
По данным эхокардиографии наблюдался хороший гемодинамический эффект от операции в обеих группах.
При сравнении групп были выявлены статистически значимые различия по таким параметрам, как: вес, рост – было выявлено что пациенты первой группы имели меньший вес и рост по сравнению со второй группой (р<0,01); время искусственного кровообращения в первой группе было выше, чем во второй (р<0,05), время пребывания в отделении реанимации, пациенты с синдромом Дауна чаще задерживались в отделении реанимации по сравнению со второй группой (р<0,05); осложнения в первой группе возникали чаще, чем во второй (р<0,05).
При анализе факторов риска, влияющих на течение раннего послеоперационного периода у детей с синдромом Дауна, не было выявлено статистически значимых показателей.
Особенности работы медицинской сестры с пациентами с синдромом Дауна в кардиологическом стационаре
Ввиду определенных особенностей развития, дети с синдромом Дауна нуждаются в более тщательной предоперационной подготовке и послеоперационному ведению, что требует от медицинской сестры более специфичный подход. Учитывая возникновения нарушений органов и систем на различном уровне, медицинской сестре необходимо знать данные особенности для предупреждения возможных осложнений.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта у детей при синдроме Дауна характеризуются вздутием живота, срыгиванием, запорам, расстройствам стула, дисбактериозом кишечника. Учитывая данные факты, медицинская сестра ставит очистительные клизмы, газоотводные трубки, следит за правильным кормлением ребенка (необходимо дробное питание). В нашем исследовании проблемы со стулом наблюдались у 12 (80%) пациентов.
Учитывая особенности строения дыхательной системы у детей с синдромом Дауна, в послеоперационном периоде, на фоне искусственной вентиляции легких, может развиваться стридор. Также для таких детей характерно скопление мокроты в дыхательных путях, в связи с нарушением ее оттока, что требует от медицинской сестры тщательной санации верхних дыхательных путей, для предупреждения развития пневмонии. В нашем исследовании стридорозное дыхание наблюдалось у 3 (20%) пациентов, что потребовало выполнения ингаляционной терапии. В санации дыхательных путей нуждались все пациенты.
Учитывая возможные нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, такие дети нуждаются в массажах, смены положения тела для предотвращения образования пролежней. Кожа у больных детей сухая, часто возникают экземы, поэтому необходим тщательный уход за кожей. От медработника требуется обучить родителей основным приёмам массажа и лечебной физкультуры, чтобы эти элементы ухода были повседневными.
Дети с синдромом Дауна нуждаются в постоянном контакте с мамой. Постоянный контакт способствует развитию органов чувств. Необходимо следить за температурой тела ребёнка, так как терморегуляция больных детей может быть нарушена.
Выводы
1. Синдром Дауна является частой патологией, сочетающейся с ВПС.
2. Дети с синдромом Дауна являются более тяжелым контингентом больных, характеризуются более частыми осложнениями в послеоперационном периоде, длительным нахождением в отделении реанимации и стационаре, что требует от медицинского персонала более тщательного до- и после- операционного ведения пациентов.
3. От медицинского персонала требуется более квалифицированный уход за детьми как с пороками сердца, так и с сопутствующим синдромом Дауна.
Список литературы
Баранов, А.А. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. / А.А. Баранов, Л.С. Намазова-Баранова, Е.Л. Бокерия, Е.Н. Басаргина. // 2015. – 21 с.
Белозеров, Ю.М. Детская кардиология. / Ю.М. Белозеров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. – 600 с.
Бокерия, Л.А. Отдаленные результаты хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей с синдромом Дауна, прооперированных в течение первого года жизни. / Л.А. Бокерия, М.Р. Туманян, Т.И. Задко. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. - №4. – С. 64-66
Задко, Т.И. Синдром дауна в сочетании с полной формой атриовентрикулярной коммуникации: актуальность, диагностика, сопутствующая патология, анатомия, особенности естественного течения, результаты хирургического лечения. / Т.И. Задко, М.Р. Туманян, Е.Г. Левченко. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. - №6. – С. 10-18.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. / Под ред. Бокерия Л.А. // М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2014. – 342 с.
Котлукова, Н.П. Врожденные пороки сердца в сочетании с генетической патологией - риск осложненного течения периоперационного периода. / Н.П. Котлукова и др. // XX Ежегодная сессия Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых учёных. Тезис. – 2016. – С. 28.
Кривощеков, Е.В. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей. / Е.В. Кривощеков, И.А. Ковалев, В.М. Шипулин. // Томск: STT. – 2009. – 286 с.
Левченко, Е.Г. Влияние синдромальной патологии на течение раннего послеоперационного периода у пациентов первого года жизни с коарктацией аорты. / Е.Г. Левченко и др. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. – 2017. - № 18 (3). – С. 145.
Левченко, Е.Г. Врожденные пороки сердца у детей - синдромальные формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения: дис. … канд. мед.наук. / Е.Г. Левченко. – М., 2003. – 176 с.
Мерзлова, Н.Б. Сестринский процесс при синдроме Дауна у новорожденных. / Н.Б. Мерзлова, И.А. Серова, А.Ю. Ягодина // Медицинская сестра. – 2013. - № 7. – С. 8 – 17.
Подзолков, В.П. Врожденные пороки сердца. / В.П. Подзолков, В.Н. Шведунова. // РМЖ. - 2001. - №10 – С. 430
Тарасова, Ю.А. Современная организация сестринского дела. / Ю.А. Тарасова, Э.О. Костюкова, З.Е. Сопина – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 576 с.
Тимукова, А.К. Сочетание врождённых пороков сердца у детей с аномалиями других органов и генетическими синдромами. / А.К. Тимукова, А.П. Сергеева, Н.П. Иванова // Здравоохранение Чувашии. – 2015. – № 4 (1). – С. 72 – 76.
Трунина, И.И. Гипотрофия, внутриутробные инфекции и синдромальная патология как факторы риска неонатальной кардиохирургии. / И.И. Трунина // Детские болезни сердца и сосудов. – 2012. – № 3. – С. 23 – 30.
Черногривов, И.Е., А.Е. Черногривов, О.Н. Талышева, В.В. Базылев. Синдром Дауна и результаты радикальной коррекции полной формы атриовентрикулярного канала. / И.Е. Черногривов, А.Е. Черногривов, О.Н. Талышева, В.В. Базылев. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2014. – №3. – С. 26 – 37.
Alsaied, T. Does Congenital Heart Disease Affect Neurodevelopmental Outcomes in Children with Down Syndrome? / Alsaied, T., Marino, B.S., Esbensen, A.J., Anixt, J.S., Epstein, J.N., Cnota, J.F. // Congenital heart disease. – 2016 -№11(1). – Р. 26–33.
Desai, A.R. Early postoperative outcomes following surgical repair of complete atrioventricular septal defects: is down syndrome a risk factor? / Desai A.R., Branco R.G., Comitis G.A., Maiya S., Vyas D.B., Vaz Silva P. et al. // Pediatr. Crit. Care Med. – 2014. –№ 15 (1). – Р. 35-41.
Gandy, K.C. The relationship between chronic health conditions and cognitive deficits in children, adolescents, and young adults with down syndrome: A systematic review. / Gandy, K.C., Castillo, H.A., Ouellette, L., Castillo, J., Lupo, P.J., Jacola, L.M., et al. // PLOS ONE - 2020. - №15 (9). – P. 1 – 9.
Losay, J., Barazer P. Y., Lacour-Gayet F.et al. // Circulation. – 1989. – №80. – P. 365.
Masuda, M. Does Down syndrome affect the long-term results of complete atrioventricular septal defect when the defect is repaired during the first year of life? / Masuda M., Kado H., Tanoue Y., Fukae K. Onzuka T., Shiokawa Y. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005. - № 27. – Р. 405-9.
Reller, M. Is Down syndrome a risk factor for poor outcome after repair of congenital heart defects? / M. Reller, C.D. Morris // J. Pediatr. – 1998. - № 132. – Р. 738-41.
Visootsak, J. Effect of congenital heart defects on language development in toddlers with Down syndrome. / Visootsak, J., Hess, B., Bakeman, R., Adamson, L.B. // Journal of intellectual disability research: JIDR. – 2013. - №57 (9). – Р. 887–892.
Visootsak, J. Influence of CHDs on psycho-social and neurodevelopmental outcomes in children with Down syndrome. / Visootsak, J., Huddleston, L., Buterbaugh, A., Perkins, A., Sherman, S., Hunter, J. // Cardiology in the young. - 2016. №26(2). – Р. 250–256.
Visootsak, J. Neurodevelopmental outcomes in children with Down syndrome and congenital heart defects. /Visootsak, J., Mahle, W.T., Kirshbom, P.M., Huddleston, L., Caron-Besch, M., Ransom, A., et al. // American journal of medical genetics Part A. - 2011. - №155A (11). - Р. 2688–91.