Прионные (прионовые) болезни (англ. Prion-related diseases) - это группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных с образованием губчатой энцефалопатии, которые относятся к группе медленных инфекций и характеризуются поражением центральной нервной системы (ЦНС), мышечной, лимфоидной и других систем, всегда заканчиваются летально [5].
Они чрезвычайно опасны для жизни людей и животных, вызывают высокую степень падежа животных. Эти недуги проявляются во всех странах мира и наносят огромный экономический ущерб сельскому хозяйству.
Прионы – белковые инфекционные агенты, не обладающие механизмами репликации (не содержат ДНК или РНК). Прионный белок существует в двух формах: нормальной (клеточной) и инфекционной [4].
Основные свойства прионов: фильтруемость; способность реплицироваться прионы до достаточно высоких титров - 108 - 1010 инфекционных единиц на 1 г ткани мозга; распространение, подобно вирусам, путем аксонального транспорта, а также из селезенки через грудной проток и далее по нервным стволам; ограниченный спектр хозяев и в то же время способность адаптироваться к новому хозяину [1].
На сегодняшний день известно шесть прионных болезней животных, включающих:
скрейпи (скрепи) овец и коз;
трансмиссивную энцефалопатию норок;
хроническую изнуряющую болезнь некоторых видов оленей и лосей;
губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота;
губкообразную энцефалопатию кошек;
губкообразную энцефалопатию экзотических копытных [6].
Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭ КРС) - представляет собой медленную вирусную инфекцию прионовой трансмиссивной болезни взрослого крупного рогатого скота, которая характеризуется длительным, до 2,5-8 лет, инкубационным периодом и проявляющаяся поражением центральной нервной системы со 100% летальностью. Течение медленно прогрессирующее, без ремиссий. Признаки определяются поражением центральной нервной системы и характеризуются расстройствами поведения, органов чувств и движения и связанными с ними зудом, расчесами и облысением.
Заражение происходит, в основном, при скармливании парнокопытным животным мясокостной муки, изготовленной из млекопитающих, инфицированных прионами [4].
Диагностика включает следующие методы: гистопатологический метод, иммуногистохимический метод, иммунофлуоресцентный анализ, иммуноферментный метод, электронная микроскопия [2].
Скрейпи - представляет собой медленную вирусную инфекцию овец и коз, характеризующуюся поражением ЦНС с развитием губкообразного состояния и выражающаяся сильным кожным зудом, нарушением координации движений, в частности походки, которые медленно прогрессируют и приводят к гибели животного. Возбудителем является скрейпи–агент, который имеет прочную связь с клеточными мембранами хозяина [6].
Клиническая картина скрейпи у овец характеризуется появлением признаков резкого раздражения кожи, животные трутся об изгороди, деревья, нарушением координации движений. Из-за сильного зуда животные кусают друг друга при этом, скусывая участки кожи.
Диагностика скрейпи основывается на сопоставлении данных клиники, гистологического анализа патологических изменений в ЦНС и биопробы.
Профилактические меры в отношении скрейпи сводятся к уничтожению больных животных, строгому соблюдению правил термической обработки внутренностей овец в звероводческих хозяйствах.
Трансмиссивная энцефалопатия норок - представляет собой медленную вирусную инфекцию прионовой природы, характеризующуюся развитием губкообразного состояния с ярко выраженным астроцитозом и летальным исходом. Возникает при скармливании животным продуктов овечьего происхождения, содержащих инфекционный овечий прион PrPSc [3]. Наиболее ранним признаком заболевания служит изменение внешнего вида животного: у норок уменьшается масса тела, изменяется волосяной покров, необычно изгибается хвост. Характерны своеобразные подергивания задних лапок, двигательные нарушения.
Диагностика основывается на клинических наблюдениях, эпизоотологических данных и лабораторных исследованиях: гистологического анализа головного мозга, постановки биопробы. Рекомендуется переводить при подозрении на ТЭН животных в изолятор до убойного периода.
Губкообразная энцефалопатия кошек - медленная вирусная инфекция прионовой природы, характеризующееся поражением нервной системы, сильным слюнотечением, мышечным тремором и высокой температурой.
Больные кошки характеризуются атаксией и дискоординацией, гиперчувствительностью и сильным слюнотечением, состоянием страха и беспокойства. Мышечным тремором, поведенческими изменениями. Применение диагностики возможно только после аутопсии. Единственным профилактическим действием является запрет применения в пищу головного и спинного мозга [6].
Хроническая изнуряющая болезнь оленя и лося - представляет собой медленную вирусную инфекцию прионовой природы, характеризующуюся развитием у зараженных животных прогрессирующей губкообразной энцефалопатии, которая заканчивается летально.
Инфекция передается горизонтально ороназальным заражением при прямом контакте или, преимущественно, через контаминированные прионом объекты среды обитания (помет, почва, стойбища, фермы и т.д.) в которых хранится множество лет [3].
Симптомы и течение хронической изнуряющей болезни находящихся в неволе оленей и лосей и скрейпи у овец и коз очень сходны. Профилактика включают в себя идентификацию поголовья оленевых, изоляцию, ограничение поступлений новых животных, тестирование всех павших или убитых с потребительскими и иными целями. Это одно из самых трудно контролируемых прионных заболеваний животных, прежде всего из-за его природной приуроченности.
Заражение происходит при поедании продуктов из пораженных инфекцией животных, введение препаратов с элементами мозга или гипофиза, и при нейрохирургических операциях из-за их устойчивости к химическим и термическим методам стерилизации.
Самой главной особенностью приона можно считать отсутствие эффективного иммунного ответа в организме животного в ответ на его развитие. Поэтому так важно разработать новые высокочувствительные методы для выявления болезни сразу после его развития в организме и предотвращения дальнейшего распространения.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
Вирусология и биотехнология: учебник / Р. В. Белоусова [и др.]. — 3-е изд., стер. — Санкт-Петербург: Лань, 2018. — 220 с.
Красочко, П.А. Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота – Этиология и современные методы диагностики / П.А. Красочко, А.М. Ламан // Животноводство и ветеринарная медицина. — 2018. — № 4. — С. 71-77.
Макаров, В.В. Прионы и прионные болезни / В.В. Макаров // Российский ветеринарный журнал. — 2018. — № 1. — С. 29-34
Эпизоотология с микробиологией: учебник / А. С. Алиев [и др.]; под редакцией В. А. Кузьмина, А. В. Святковского. — 5-е изд., стер. — Санкт-Петербург: Лань, 2020. — 432 с.
Прионовые болезни // Фармацевтика, медицина, биология.- Режим доступа: https://info-farm.ru/alphabet_index/p/prionovye-bolezni.html
Прионные заболевания животных / К. А. Седошкина [и др.] // Бюллетень науки и практики. Электрон. журн. 2017. №4 (17). С. 61–66. Режим доступа: http://www.bulletennauki.com/sedoshkina.- 15.11.2020.