XIII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2021

Поражение опорно-двигательной системы при спастических параличах можно рассмотреть на примере нейроортопедического заболевания, в частности, детского церебрального паралича.

Детский церебральный паралич— заболевание ЦНС, характеризуемое патологической двигательной активностью и аномальными постуральными нарушениями.

ДЦП — это группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, которые приводят к ограничению функциональной активности и двигательным нарушениям, обусловленным не прогрессирующим повреждением и /или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного.

Заболевание проявляется:

Спастичностью мышц;

Нарушением координации движений;

Задержкой психо-речевого и моторного развития;

Ортопедическими нарушениями.

Занимает первое место в структуре детской неврологической инвалидности. Около 20-35% таких больных, к сожалению, оказываются необучаемыми и нетрудоспособными (дебильность в сочетании с физической немощностью), что придаёт лечению заболевания большую социальную значимость.

Этиология и патогенез

20% случаев поражения мозга происходит в период внутриутробного развития плода, 70% пациентов приобретает данное заболевание во время родов, 10% — в послеродовом периоде.

В зависимости от причин и от времени возникновения параличи принято делить на три группы:

1. Врожденные, относящиеся к периоду внутриутробного развития плода;

2. Родовые, появляющиеся в период родовой деятельности;

3. Послеродовые, возникающие в первые месяцы или годы жизни ребёнка и зависящие от различных факторов (инфекция, травма).

Врожденные параличи сочетаются с пороками развития головного мозга, с аномалиями черепа. В настоящее время общепринят термин «беременные высокого риска».

Из пренатальных факторов риска следует отметить:

Соматические (пороки сердца, анемия и др.);

Эндокринные (сахарный диабет, гипертиреоз, ожирение матери);

Иммунологическую несовместимость матери и плода;

Приём беременными лекарственных препаратов (барбитуратов, кортикостероид);

Алкоголь, химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйственного производства.

Родовые параличи

Р одовые параличи развиваются в результате повреждения нервов плечевого сплетения во время прохождения малыша по родовым путям. Причиной может быть механическое сдавливание при рождении головки и плечиков, а также использование акушерских щипцов, а также кровоизлияния в головной мозг или его оболочки, атакуется нарушения мозгового кровообращения, возникающие в процессе родового акта. Гипоксия при длительных родах повышает риск развития родовых параличей, поскольку ишемия также ведет к повреждению нервов. Родовая травма новорожденного может быть получена при несоответствии родовых путей размерам плода.Таким образом, крупный плод массой свыше 4 кг намного больше подвержен риску развития данной патологии. При ягодичном предлежании высока опасность травмы или разрыва грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что также играет роль в патогенезе паралича. Деление осуществляется на основе локализации травмы в нервном сплетении.

Выделяют:

Верхний;

Нижний;

Тотальный.

Верхний родовой паралич Дюшена-Эрба развивается при повреждении верхнего первичного пучка плечевого сплетения или верхних корешков спинного мозга, соответствующих первым шести шейным позвонкам. Паралич Дежерин-Клюмпке (нижний) поражает нижний пучок плечевого сплетения или корешки спинного мозга от последнего шейного позвонка и ниже.

Тотальные акушерские параличи затрагивают весь пучок и являются наиболее тяжелой формой пареза. Кроме этого, встречаются сочетанные поражения пучков различной степени и атипичные парезы, при которых вовлекаются обе стороны.

Послеродовые параличи

В озникают в результате травмы головного мозга, влекущее за собой кровоизлияние оболочки или вещество мозга, вследствие инфекционных заболеваний, вызывающих энцефалиты, менингоэнцефалиты (корь, скарлатина, коклюш, дифтерия, грипп), спазмофилия и др.

В патогенезе морфологически центральные параличи могут характеризоваться тератогенный действием на структуры мозга, ишемически-гипоксическими некрозами мозговой ткани и сосудистыми расстройствами, которые приводят к развитию некроза, глиоза, кист, атрофии мозговой ткани. Наиболее часто изменения головного мозга связаны с внутриутробной гипоксией плода и асфиксией новорожденных.

Клиническая картина.

О бщие признаки заболевания:

Спастичность мышц;

Повышение сухожильных и возникновение патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгеймер, Гордона, Россолимо, Бехтерева);

Наличие контрактур, порочных установок конечностей и деформаций, невозможность производить дифференцированные движения, нарушение акта стояния и ходьбы, координации движений. У 50-60% есть задержка психического развития, а у 60-70% — нарушение речи;

Косоглазие, нарушение зрения и слуха.

ДЦП нередко осложняется выраженными экстрапирамидными гиперкинезами в форме хореи, атетоза или торсионного спазма вследствие одновременного поражения подкорковых центров и центрального двигательного нейрона. Для оценки выраженности спастичности в баллах, используют модифицированную шкалу спастичности Эшворта.

По тяжести заболевания и клиническим симптомам таких больных разделяют на три группы:

С легкой степенью спастического пареза больные самостоятельно передвигаются, обслуживают себя, интеллект у большинства из них не нарушен;

Со средней степенью больные могут передвигаться помощью костылей. Самообслуживание затруднено, самостоятельно одеться и раздеться они не могут и нуждаются в уходе. Имеются нарушения интеллекта, речи, зрения, слуха, контрактура суставов и порочные положения конечностей;

С резко выраженным спастическим парезом больные не могут передвигаться с помощью посторонних, не могут обслуживать себя. Резко страдает психика, речь, зрение, память. Имеются стойкие контрактуры и порочные положения конечностей. Степень контрактур различны;

В России наиболее часто используется клиническая классификация К.А. Семеновой, по которой выделяются следующие формы ДЦП:

Спастическая диплегия;

Гемипаретическая форма;

Атонически-астатическая форма;  

Гиперкинетическая форма;

Двойная гемиплегия.

Наиболее распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия.

Д ля спастической диплегии характерны двигательные нарушения верхних и нижних конечностей, причем больше поражаются ноги. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной: от легкой моторной неловкости при целенаправленных движениях до более тяжелых нарушений. В клинической картине наблюдается изменение мышечного тонуса по спастическому типу, высокие сухожильные рефлексы в сочетании с патологическими кистевыми и стопными знаками. Больные могут передвигаться самостоятельно спастико-паретической походкой или использовать при ходьбе приспособления: трости, ходунки, костыли и т.д. С ростом ребенка при выраженной спастичности в мышечных волокнах происходят необратимые изменения в виде фиброзного перерождения, снижается или утрачивается способность к сокращению, постепенно наступает атрофия. При спастической диплегии у больных достаточно рано образуются патологические мышечные синергии, которые приводят к формированию патологической установке и деформации суставов верхних и нижних конечностей. В тканях суставов происходят фиброзные изменения. Двигательная активность значительно снижается, формируются стойкие деформации и контрактуры, нарушается постуральный баланс. Отмечается влияние нередуцированных рефлексов – лабиринтного тонического и шейно-тонического, что вызывает нарушение походки и патологический стереотип. Двигательные нарушения могут сочетаться с задержкой психического развития и речевыми расстройствами в виде дизартрии различной степени тяжести. У детей наблюдаются быстрая утомляемость, низкая работоспособность, медлительность, заторможенность. Отмечается достаточный объем механической памяти при снижении кратковременной, удовлетворительное развитие вербального мышления при недостаточности наглядно-действенного и выявляются нарушения пространственного восприятия. Дети с трудом осваивают схему тела и направление движения. Недоразвитие зрительно-пространственных функций вызывает сложности в освоении письма, счета. У части больных имеется симптоматическая эпилепсия. Прогностическая форма заболевания благоприятна в плане преодоления речевых и психических нарушений. Большинство больных может получить специальность и работать.

Г емиплегическая форма составляет 16,3% больных и характеризуется вовлечением односторонних верхней и нижней конечностей с большим поражением руки. Эта форма связана с очаговым поражением, чаще всего вследствие родовой травмы, или асфиксии у доношенных детей. В клинической картине отмечается повышение мышечного тонуса, расширение сухожильных и наличие патологических рефлексов на стороне поражения. Значительно нарушена хватательная функция. Характерно развитие контрактур локтевого, лучезапястного, коленного и голеностопного суставов, деформация стоп, укорочения и гипотрофии пораженных конечностей. Сенсорные нарушения на вовлеченной стороне являются общими.

У 50% больных при гемипаретической форме отмечается судорожный синдром. Степень социальной адаптации высокая и определяется интеллектуальными и поведенческими нарушениями.

Распространенность гиперкинетической формы составляет 3,3%. При этой форме поражаются базальные ганглии. Этиологическими факторами наиболее часто являются билирубиновая энцефалопатия в результате гемолитической болезни новорожденных на фоне резус- или АВО-несовместимости крови матери и плода, коньюгационная желтуха новорожденных, кровоизлияние в область хвостатого тела, а также гипоксически-ишемические нарушения. В клинической картине наблюдаются гиперкинезы мышц рук, шеи, туловища, мимической мускулатуры лица, языка в виде хореи, атетоза, торсионной дистонии, которые хорошо видны после 2 лет жизни. Мышечный тонус спастичен, может быть дистоничен, реже выявляется гипотония. Сухожильные рефлексы высокие с расширением рефлексогенных зон, вызывается патологический рефлекс Бабинского, резко выражены все тонические рефлексы. Данная форма практически не осложняется контрактурами и деформациями, в связи с отсутствием формирования патологических двигательных синергий. Характерно нарушение речи по типу гиперкинетической дизартрии разной степени тяжести. Грубые изменения интеллекта наблюдаются редко. Для оценки прогноза социальной адаптации решающее значение имеет степень выраженности гиперкинезов и нарушение речи.

А тонически-астатическая форма составляет 9,2% случаев детским церебральным параличом. Характеризуется динамической и статической атаксией, гиперметрией, интенционным тремором рук, и на фоне мышечной гипотониии - повышением сухожильных и периостальных рефлексов. Дети с атонически-астатической формой поздно начинают вставать, ходить. Походка у них неустойчивая, шаткая; движения неловкие, некоординированные. Речь нарушена по типу мозжечковой, а иногда смешанной дизартрии. Часто у больных выявляются гиперкинезы по типу хореоатетоза. При локализации патологического процесса в области мозжечка прогноз более благоприятный.

Д войная гемиплегия является наиболее тяжелой формой и составляет 1,9% всех случаев детским церебральным параличом. Клинические проявления связаны с гипоксией и кистозной дегенерацией головного мозга. Двигательные нарушения характеризуются поражением рук и ног, с преобладанием поражения рук. В неврологическом статусе наблюдается резкое нарушение мышечного тонуса по спастическому типу, сухожильные рефлексы очень повышены с расширением рефлексогенных зон, клонусами. У больных не развиваются цепные установочные рефлексы, резко повышены лабиринтный и шейный тонические рефлексы. Произвольная моторика не развита, ребенок не может самостоятельно сидеть, ходить, стоять, имеются множественные контрактуры суставов и деформации конечностей. Отмечается псевдобульбарный паралич, проявляющийся парезом мускулатуры дна полости рта, языка, глотки, слюнотечение. У большинства детей имеют место нарушения речи. Для многих детей этой группы характерна умственная отсталость.

Диагноз в первые месяцы жизни поставить трудно. Однако появление спастических расстройств движений конечностей, перекрещивание ног, тенденция к сгибательным положениям нижних конечностей, разгибательные положения в локтевых суставах позволяют заподозрить патологию. К 1 году появляются сгибательно-приводящие контрактуры в нижних конечностях и сгибательно-пронационные установки верхних конечностей. Если ребёнок к 5 годам не научился сидеть и себя обслуживать, то прогноз неблагоприятен.

Л ечение детей с церебральными спастическими параличами преимущественно паллиативное, так как первопричина, связанная с изменениями в головном мозге, неустранима. Лечение направлено на уменьшение ригидности мышц, устранение контрактур и оказание помощи в передвижении. Маленьким детям проводят пассивную ЛФК, старшим— активную и пассивную ЛФК. Одновременно применяют ФТЛ (электро- и светолечение, водолечение, озокеритотерапия, парафинотерапия). Массаж не рекомендуется, так как он повышает тонус мышц, который и так имеется.

Медикаментозное лечение

Назначают препараты глутаминовый кислоты, мидокалм, дибазол, тропацин, витамины группы B и Е. Особое внимание необходимо уделять развитию интеллекта. Также на сегодняшний день рассматривается применение ботулинического токсина типа А.

Ортопедическое лечение

Неоперативность лечения заключается в исправлении контрактур суставов и конечностей с помощью этапных гипсовых повязок, аппарата Илизарова.

После устранения контрактур необходимо днём фиксировать конечности в ортопедических аппаратах или ботинках с высоким жестким берцем, а ночью укладывать их в гипсовые покрытые нитролаком или полиэтиленовые шины и кроватки.

Оперативное лечение

Операции на периферических нервах, на мышцах и сухожилиях, на костях и суставах нашли применение и производятся в возрасте от 5 лет и старше.

Профилактика

Профилактика ДЦП в дородовом периоде состоит в корректном ведении беременности, позволяющем вовремя диагностировать угрожающие плоду состояния и предупредить развитие гипоксии плода. В последующем важное значение для профилактики ДЦП имеет выбор оптимального способа родоразрешения и правильное ведение родов.

Прогноз

Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объема двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.

Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 - 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет.

В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребѐнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребѐнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.

Литература

Травматология и ортопедия. Учебник Под ред Н. В. Корнилова. 536 с.

Травматология. Национальное руководство Под ред Г. П. Котельникова, С. П. Миронова. М., 2008. 808 с.

Аникин Л.Н. Практическая травматология. Европейские стандарты диагностики и лечения. 2002. 480с.

Код для цитирования: Скопировать