1.Определение.
Дисплазия тазобедренных суставов или врожденный вывих бедра (англ.: developmental dysplasia of the hip) – это врожденная патология, развивающаяся в результате эндогенных и экзогенных факторов во время беременности, приводящая к замедленному развитию вертлужной впадины и проксимального отдела бедра.
Рис. 1.
Нарушение биомеханики тазобедренного сустава в результате дисплазии может привести к тяжелым нарушениям функции нижних конечностей, к инвалидизации, как непосредственно с первых шагов ребенка, так и во взрослой жизни.
Важно своевременно выявить самые ранние признаки заболевания, вовремя начать лечение, проявить понимание, терпение и последовательность при выполнении рекомендаций врача.
Этиология. Факторы риска.
Дисплазия тазобедренного сустава у новорожденных – результат нарушения закладки тканей, из которых впоследствии развивается сустав.
Около 25-30% случаев имеют генетически обоснованный характер. Передача патологического гена происходит по материнской линии.
Различные заболевания беременной (недостаток витаминов, эндокринные расстройства), факторы окружающей среды (ионизирующее облучение, инфекции) могут поражать крупномолекулярные клетки хромосом, способствуя проявлению тератогенного эффекта.
Гормональная теория. Женский гормон прогестерон, в избытке продуцирующийся в последние недели беременности, приводит к ослаблению связочного аппарата суставов. Теория косвенно подтверждается тем, что в первые недели жизни, когда влияние прогестерона исчезает, при надлежащих условиях (отсутствие тугого пеленания) часто происходит самовправление вывиха и стабилизация соединения.
К факторам риска дисплазии тазобедренных суставов относят:
Токсикоз первой половины беременности у матери. Часто дисплазия выявляется при медикаментозной коррекции беременности, при беременности, осложненной токсикозом.
Угроза выкидыша.
Вирусная или бактериальная инфекция в период с 10 по 15 неделю беременности.
Ягодичное прилежание плода. Врожденный вывих бедра выявляется в 10 раз чаще у родившихся при тазовом предлежании плода, чаще при первых родах. При этом у ребенка снижается объем движений в тазобедренных суставах, что препятствует их нормальному развитию
Наследственность по врожденной патологии тазобедренного сустава. Чаще эта патология встречается у девочек (80% выявленных случаев), семейные случаи заболевания составляют примерно треть. Дисплазия тазобедренного сустава в 10 раз чаще встречается у тех детей, родители которых имели признаки врожденного вывиха бедра.
Экологическая обстановка в регионе. Чаще поражается левый тазобедренный сустав (60%), реже — правый (20%) или оба (20%).
Недостаток в питании витаминов группы В и Е, фосфора, йода, кальция и железа.
Степени дисплазии тазобедренного сустава
Выделяют 3 степени дисплазии тазобедренного сустава:
1. Предвывих (дисплазия I степени) — недоразвитие тазобедренного сустава без смещения головки бедренной кости относительно вертлужной впадины. В таком положении головка бедра центрирована во впадине, но имеется избыточное растяжение капсулы сустава, что влияет на подвижность головки бедра в этой впадине. Т. е. отмечается вывихивание и вправление головки обратно (так называемый положительный симптом соскальзывания).
2. Подвывих (дисплазия II степени) — недоразвитие тазобедренного сустава с частичным смещением головки бедренной кости относительно вертлужной впадины. Это положение, при котором головка бедра всё ещё остаётся внутри сустава, но уже смещена в сторону и кверху, однако при этом не выступает за пределы вертлужной впадины таза.
3. Вывих (дисплазия III степени) — недоразвитие тазобедренного сустава с полным смещением головки бедренной кости относительно суставной впадины. В таком положении головка бедра значительно сдвигается вверх и целиком утрачивает контакт с вертлужной впадиной таза. В свою очередь вывих бедра делится на пять степеней: от смещения головки бедра на несколько миллиметров при первой степени до выраженного смещения бедра вверх при пятой степени (возможно смещение даже на 5–10 сантиметров).
Крайним проявлением дисплазии тазобедренного сустава является врожденный вывих бедра.
Патогенез
В случае дисплазии тазобедренного сустава нарушается развитие всех его элементов. Вертлужная впадина уплощается, приостанавливается процесс оссификации головки, увеличиваются или, наоборот, уменьшаются ее размеры, что приводит к несоответствию суставных поверхностей сочленения.
Деформируется бедренная кость, что в первую очередь проявляется в укорочении шейки бедренной кости и нарушении ее направления. Множественные патологические процессы происходят в связочном аппарате: деформируется лимбус, растягивается капсула, развивается гипертрофия или аплазия связки головки.
Окружающие мышечные ткани также претерпевают более или менее выраженные дистрофические изменения.
Рис.2.
Диагностика и клинические проявления дисплазии тазобедренного сустава.
Диагностика и клинические проявления зависят от возраста пациента. У детей старше 2 месяцев – это асимметричное расположение складок бедер. Асимметрия кожных складок может отсутствовать при двустороннем поражении.
Следует выделить такое проявление, как ограничение отведения бедра. (в положении на спине ножки ребенка, согнутые в коленных и тазобедренных суставах, разводят в стороны, если между ними образуется угол менее 160° — вероятность дисплазии очень высокая);
Избыточная наружная ротация бедра. симптом “щелчка” (симптом Маркса-Ортолани) — при медленном разведении согнутых ног может раздаться щелчок на стороне поражения. При этом пораженная ножка немного дергается. Так же возможно резко избыточная гипермобильность на отведение.
Н
а дисплазию тазобедренных суставов указывают также такие симптомы, как ограничение отведения бёдер, укорочение одной ноги, если процесс односторонний, и разворот стопы на стороне поражения кнаружи от нейтрального положения. Родителям более знаком такой симптом, как асимметрия подъягодичных складок. Они всегда могут это посмотреть во время пеленания. Это, конечно, не стопроцентный показатель, и этот признак может вызываться различными факторами, но не следует недооценивать его важность в диагностике заболевания.
Рис.3.
У детей старше года существуют симптомы данного заболевания, такие как: нарушение походки, симптом Дюшена-Тренделенбурга – если ребёнок стоит на вывихнутой ноге, сгибая здоровую ногу в тазобедренном и коленном суставах до угла 90°, происходит наклон таза в здоровую сторону и опущение ягодичной складки этой стороны – симптом положительный, если при стоянии на здоровой ноге таз не опускается, ягодичные складки расположены на одном уровне – симптом отрицательный. Высокое стояние большого вертела (выше линии Розера-Нелатона). Следует отметить симптом неисчезающего пульса.
Для уточнения диагноза применяется ультразвуковая диагностика. Это безболезненный, безопасный и доступный метод. Но он не всегда даёт верный результат. В том случае, если клиническая картина не совпадает с показаниями УЗИ, применяется рентгенография. Рентгенограмма даёт полную картину строения сустава и взаиморасположения головки бедра и костей таза. Но из-за довольно высокой лучевой нагрузки данный метод (если возможно) используется реже.
Рис.4.
Сегодня для поздней диагностики дисплазии тазобедренных суставов и контроля динамики заболевания у взрослых проводится МРТ. Этот метод позволяет изучить все ткани данной области, включая связки, сухожилия, мышцы, хрящ. Он безопасен и с каждым годом становится доступнее.
Лечение
К лечению дисплазии тазобедренного сустава следует приступать как можно раньше. Основная задача – центрирование головки бедра в суставе и создание необходимых условий для формирования полноценной вертлужной впадины. При надлежащем лечении восстановить анатомию и функционирование неразвитого сустава можно полностью.
Исследования последних лет показали, что в 96% случаев патологические изменения, выявленные в ТБС у новорожденных детей с помощью УЗИ, спонтанно исчезают в течение 6 недель. Лечению должны подвергаться только те дети, у кого патологические симптомы сохраняются более 1,5 месяцев.
У детей используется преимущественно консервативное лечение.
Центрирование бедра в суставе достигается с помощью широкого пеленания. При тяжёлой степени дисплазии для выравнивания положения головки бедра используются особые шины-распорки, мягкие эластичные конструкции, например, ортопедический бандаж “стремена Павлика” (Pavlik harness). Ношение бандажа обязательно дополняется ЛФК со специально разработанными комплексами упражнений и массажем ягодичных мышц, так же применяется физиотерапия.
Рис.5.
В случае несвоевременной постановки диагноза или отсутствия нужного эффекта от лечения осуществляется продолжительное этапное гипсование. Кроме того, при неэффективности лечения применяется сложное оперативное лечение, которое каждому пациенту подбирается индивидуально.
В тяжелом случае дисплазии при истинном вывихе бедра выполняется одномоментное вправление головки с последующим наложением гипсовой повязки. Гипсование применяется у детей в возрасте от 2 до 6 лет. В крайнем случае у детей до 8 лет прибегают к скелетному вытяжению. Продолжительность гипсовой иммобилизации может составлять несколько месяцев.
У детей старшей возрастной группы при неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение. В настоящее вреям исползуются следующие виды операций:
Открытое вправление вывиха.
Остеотомия бедренной кости — выполняется хирургическая переориентация головки бедренной кости. Это позволяет стабилизировать положение головки и стимулирует развитие вертлужной впадины.
Ацетабулярная остеотомия — изменение конфигурации вертлужной впадины. Цель подобных операций заключается в увеличении охвата головки бедренной кости. Достигается это разными методами: двойная и тройная остеотомия, операция по Salter/Pemberton, остеотомия по Chiari и другие операции.
Последствия дисплазии тазобедренного сустава
Незначительные изменения в суставах, обусловленные дисплазией, в молодом возрасте могут длительное время ничем не проявляться. Но с возрастом увеличивается риск вероятности развития диспластического коксартроза.
При этом, чем более выражены патологические изменения, тем в более раннем возрасте формируется коксартроз. У некоторых пациентов он развивается уже в возрасте 25-27 лет. Обычно первые симптомы коксартроза проявляются при уменьшении двигательной активности, у женщин очень часто он манифестирует во время беременности.
Типичные признаки диспластического коксартроза — внезапное начало и стремительное прогрессирование.
Артроз тазобедренного сустава (коксартроз) – это хроническая патология, сопровождающаяся постепенным разрушением хрящевой ткани пораженной области с последующим вовлечением в процесс расположенных рядом структур.
Сначала появляются неприятные ощущения при движении, затем боли и ограничение подвижности сустава. По мере прогрессирования болезни происходит формирование порочной установки бедра - нога в тазобедренном суставе развернута кнаружи и несколько согнута.
При тяжелой дисплазии, проявляющейся истинным вывихом бедра, и несвоевременном его вправлении возможно формирование неполноценного ложного сустава.
Заболевание требует длительного лечения, а в тяжелых случаях единственным способом вернуть подвижность является эндопротезирование сустава.
Литература
Зацепин Т.С. Ортопедия детского и подросткового возраста. Медгиз М., 1956, с. 196;
Павлик А. Активные движения при лечении врожденных вывихов бедра и их роль в предупреждении прогрессирующих артрозов тазобедренного сустава. Ортопед, травматол., 1959.
Физическая реабилитация. Учебник для студентов высших учебных заведений. Под ред. С. Н. Попова. Ростов-на-Дону, 2005.
Травматология и ортопедия. Руководство для врачей. т3, 1997.
Интернет – издания:
https://cyberleninka.ru/article/n/konservativnoe-lechenie-displazii-tazobedrennyh-sustavov/viewer
https://journals.eco-vector.com/turner/article/view/234/66