Это диабет, не связанный с повышением уровня глюкозы в крови. Его вызывает нарушение обмена вазопрессина. Вазопрессин (антидиуретический гормон – АДГ) - это гормон, который регулирует обмен воды в почках и вызывает сужение сосудов.
В самом центре нашего головного мозга есть небольшой комплекс из желез – гипоталамуса и гипофиза. Вазопрессин образуется в гипоталамусе, а хранится в гипофизе. При повреждении этих структур (травма, инфекция, операция, лучевая терапия), а в большинстве случаев – по непонятным причинам, происходит нарушение образования или высвобождения вазопрессина.
Симптомы несахарного диабета. В основе данного заболевания лежит синдром полидипсии (неестественной, неутолимой жажды) и полиурии (образования мочи в больших количествах). Он проявляется следующими симптомами:
жажда, заставляющая человека выпивать огромное количество жидкости, до 18 литров в сутки. Характерно предпочтение больными простой холодной (ледяной) воды. Пациент за один раз не напивается 1-2 стаканами воды;
выделение мочи более 3 литров в сутки; (Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом во всех порциях).
учащённое мочеиспускание большими порциями мочи (до 2,5 литров) по 10-15 раз в сутки;
сухость кожи и слизистых;
низкое артериальное давление;
учащённое сердцебиение;
общая слабость;
задержки стула, нарушения работы желудочно-кишечного тракта (связано с растяжением желудка большими объёмами воды).
В норме секреция вазопрессина в ночной период резко возрастает, благодаря чему концентрирующая функция почек тоже возрастает, урежается мочеиспускание, и человек не встаёт ночью мочиться. А вот симптоматика при несахарном диабете не зависит от времени суток: жажда и учащённое мочеиспускание выражены так же сильно, как и в дневные часы.
Из-за постоянной жажды и частого мочеиспускания нарушается сон, привычный образ жизни, ухудшается её качество. При средней и тяжёлой степени несахарного диабета человек не может надолго отлучиться из дома, не может выспаться, его беспокоит постоянная усталость. При лёгких формах пациент привыкает часто пить и мочиться, поэтому не предъявляет жалоб.
При несахарном диабете, возникшем после нейрохирургических вмешательств или травмы головы, могут присоединяться симптомы дефицита других гормонов гипофиза:
тиреотропного гормона (клиника гипотиреоза: сухость кожи, сильная слабость, отёки, сонливость, заторможенность);
адренокортикотропного гормона (проявления надпочечниковой недостаточности);
гонадотропинов (нарушения репродуктивной функции).
Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.
Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.
Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.
Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.
Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.
Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.
Существует ряд этиологических классификаций заболевания. Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную), почечную (нефрогенную) и гестационную формы несахарного диабета.
При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ). Наследственные формы центрального несахарного диабета встречаются не более чем в 30 % случаев, чаще встречаются симптоматические формы (возникают на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.
При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов. Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.
Третий тип - гестационный: возникает у женщин во время беременности. Это транзиторное состояние, связанное с ускорением метаболизма вазопрессина: вазопрессин вследствие особенностей гормональных перестроек быстро разрушается, а нейрогипофиз не успевает восполнить возрастающую потребность
Выделяют следующие возможные причины приобретённого центрального несахарного диабета:
аутоиммунные процессы, обусловленные агрессией иммунной системы против клеток, продуцирующих вазопрессин;
воспалительные процессы (менингит, энцефалит);
инфекционные заболевания (грипп, ветряная оспа, эпидемический паротит, менингит, коклюш, среди хронических – тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки);
опухоли гипофизарной области;
инфаркт нейрогипофиза, перекрут ножки гипофиза (синдром Шиена);
лейкемия;
травмы нейрогипофиза, гипоталамуса, ножки гипофиза, операции на эти области — после трансназальной аденомэктомии несахарный диабет встречается в 7,2 % случаев.
Причины нефрогенного несахарного диабета:
Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).
Если причину несахарного диабета выяснить не удаётся, говорят об идиопатическом несахарном диабете.
Несахарный диабет развивается стремительно, первый раз проявляется спонтанно на фоне относительного или полного здоровья. Ранних симптомов, предвещающих скорое начало заболевания, не существует.
Врождённые формы несахарного диабета встречаются редко. У детей до 1 года диагностика затруднена, так как ранний возраст в целом характеризуется незрелостью почек.
Осложнения несахарного диабета. Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.
Лечение несахарного диабета зависит от основной причины, вызвавшей симптомы несахарного диабета. При всех формах применяется антидиуретик десмопрессин в виде таблеток или капель для закапывания в нос. Доза этого препарата во многом зависит от массы тела, возраста больного и тяжести его заболевания, поэтому определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке. Исследования показали, что лечение десмопрессином безопасно для беременных женщин и плодов.
Также проводится при помощи введения в организм больших объемов солевых растворов коррекция водно-волевого баланса. При психогенной природе несахарного диабета, его также симптомы могут исчезнуть при проведении психотерапии или приеме психотропных препаратов.
При несахарном диабете кроме лекарственных препаратов, назначается диета. Необходимо сократить прием соли до 5 г в сутки и употребление белков, чтобы уменьшить нагрузку на почки. Употребление жиров и углеводов можно оставить на нормальном уровне. Рацион можно расширить за счет овощей, фруктов и молочнокислых продуктов. А для утоления жажды можно применять соки, компоты, морсы, содержащие небольшое количество углеводов.
Прогноз несахарного диабета зависит от того, какое заболевание его спровоцировало. Если болезнь спровоцировало новообразование в мозгу, то при успешном удалении опухоли симптомы несахарного диабета проходят. При развитии несахарного диабета вследствие инфекционной болезни возможно полное выздоровление при излечении основной болезни. Однако такие случаи наблюдаются редко. Возникший несахарный диабет у беременных чаще всего исчезает после родов.
Несахарным диабетом можно болеть и всю жизнь, сохраняя трудоспособность при помощи гормонозаместительной терапии. В случае если наблюдаются симптомы несахарного диабета у детей, происхождение которых – нефрогенное, шансы на выживание – невелики.
Список литературы
1. Кочергина И.И., Зефирова Г.С., Казей Н.С., Антидиуретический гормон. Нарушение секреции и механизма действия. Клинические синдромы. М. 1999.
2. Ученик Эндокринология. И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
3. Потемкин В. В. Эндокринология, Москва Медицина 1999.