XII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2020

В учебной программе по дисциплине биология разбираются вопросы пороков развития различных систем организма [1, 2]. Одна из распространённых врожденных патологий нервной системы входящий в учебно-методический план является мальформация Арнольда–Киари (МАК) [3]

Частой причиной перинатальная заболеваемости или смертности являются последствия врожденные пороки развития (ВПР). Более 30% от общего числа детских пороков – пороки центральной нервной системы (ЦНС).

По данным смертности от ВПР, 21% среди мертворожденных и 19% среди всех умерших в возрасте до года составляют пороки ЦНС, уступая только порокам сердечно-сосудистой системы.

МАК - (Arnold-Chiari malformation) - мальформация цервико-медуллярного перехода, при этом происходит смещение миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Статистика о патологии МАК неоднозначна. По различным справочным данным на 100 тысяч человек частота составляет 3,3-8,2 наблюдений, на 4-6 тысяч новорождённых – 1. Однако истинная частота различных типов аномалии МАК и частота этого порока не установлены, что, видимо, зависит и от доступности методов диагностики и даже от профиля клиники [4, 5].

Первые описания данной патологии сделаны доктором Клеландом в 1883 году. Но как и многие работы того времени, его труд не получил надлежащего признания. После проведения вскрытия он установил у девяти умерших новорожденных удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Следующие упоминания относятся к 1891 году. Ганс фон Киари, австрийский патолог, подробно описал данную аномалию, выделил различные её типы. Позже, в 1894 году, уже немецкий патолог Юлиус Арнольд опубликовывает статью о миелодисплазии и о данной аномалии второго типа. В 1897 году его учениками, докторами Швальбе и Гредигом, были описаны четыре случая менингомиелоцеле и изменения в стволе мозга и мозжечке. Именно тогда был введен термин «Мальформация Арнольда-Киари» по отношению к аномалии второго типа [6, 7].

В МАК выделают 4 основных и 2 редко используемых типа. (Таблица 1).

Таблица 1. Типы МАК.

Тип	Обозначение	Описание
Мальформация Арнольда-Киари I типа	МАК I	Характеризуется смещением миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня затылочного отверстия. Спинномозговая грыжа отсутствует. Вместе с тем, у 15-20% больных диагностировали гидроцефалию, у 50 % - сирингомиелию [7, с. 88]. На 100 тысяч населения частота выявления рентгенологических признаков составляет 560-770, при том, что в 14-30% случаях заболевание является случайной диагностической находкой. Частота встречаемости клинически значимой МАК I может составлять 660 на 100 тысяч населения. В Российской Федерации распространенность составляет 33-82 на 100 тысяч населения [8].
Мальформация Арнольда-Киари II типа	МАК II	Характеризуется каудальной дислокацией нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительный признак данного типа мальформации - сочетание с менингомиелоцеле в поясничном отделе. Так же отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто - стеноз водопровода мозга.
Мальформация Арнольда-Киари III типа	МАК III	Характеризуется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал с высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле, выраженным гипертензивно - гидроцефальным синдромом.
Мальформация Арнольда-Киари IV типа	МАК IV	Характеризуется гипоплазией мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
Мальформация Арнольда-Киари 0 типа	МАК 0	Характеризуется состоянием при котором низко расположенные миндалины мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами.
Мальформация Арнольда- Киари 1.5 типа	МАК 1.5	Проявляется дистопией миндалин мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость), минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. МАК 1.5 – переходная, «пограничной» форма между I и II типом, сочетающая в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом II типа без сопутствующей миелодисплазии [8].

Среди представленных типов мальформации Арнольда-Киари наиболее распространёнными являются I и II типы, мальформации III и IV типов обычно несовместимы с жизнью [7].

Диагностика. Выявляется патология краниоспинального перехода обычно либо при магнитно-резонансной томографии (МРТ), либо при компьютерной томографии (КТ).

Опущение мозжечковых миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия на 3-5 мм и более является патогномоничным признаком аномалии.

Большинство аномалий, которые характерны для МАК I, в том числе компрессию ствола ГМ, сирингомиелию, опущение мозжечковых миндалин ниже уровня Мак-Рея, выявляется на МРТ.

Удлинение продолговатого мозга, его Z-образная деформация, опущение миндалин мозжечка, четверохолмное сращение, низкое прикрепление ГМ определяются при МАК II. Также при МАК II встречаются сирингомиелия (область краниовертебрального перехода), гидроцефалия, изолированный IV желудочек, агенезия или дисгенезия мозолистого тела, церебелломедуллярная компрессия. В ходе МРТ при подозрении на краниовертебральную патологию обязательно должны проводиться сагиттальные тонкие (около 2мм) срезы краниовертебрального перехода. Рекомендованным протоколом при выявлении патологии является исследование всех частей СМ для выявления возможной утолщенной конечной нити, сирингомиелии или фиксированного СМ.

Если есть подозрения на наличие интракраниального объемного образования, или при визуализированной, сходной по рентген признакам с интрамедуллярной опухолью сирингомиелитической кисте, пациентам необходимо выполнение МРТ ГМ с внутривенным контрастированием, чтобы исключить опухолевое поражение.

При определении прогноза имеет значение только то, насколько выражены ликвородинамические нарушения, к которым приводит дистопия миндалин мозжечка в сочетании с другими МР и клиническими признаками. Визуализировать ликвороток в течении одного сердечного цикла в виде всевозможных срезов можно при проведении фазоконтрастной (ФК) МРТ, что необходимо для правильного изучения ликвородинамики и оценки её нарушения [8].

У 60-70% больных МАК I (по статистике Дзяк Л. А.) [9] присутствовали сирингомиелические кисты, а у пациентов с МАК II они выявлялись в 35-70% случаев.

Также у беременных женщин возможна ранняя УЗ диагностика аномалии у плода при сроках гестации примерно от 20 до 28 недель. Используют горизонтальную и фронтальную плоскости сканирования. При эхографиии можно выявить вентрикуломенгалию и гидроцефалию, часто их протекание сопровождается МАК. Если постановка диагноза вызывает затруднения, то после 20 недели беременности следует провести МРТ.

Результаты МРТ являются неотъемлемой частью для правильного вмешательства хирургов и для выбора нужного подхода в операции. Это определенно улучшает результаты лечения [8].

Лечение. Основной способ лечения аномалии Арнольда-Киари – хирургический. Он направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга.

При хирургическом лечении используется методика декомпрессии краниовер-тебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Декомпрессия краниовертебрального перехода осуществляется задним срединным доступом.

Операция при хирургическом способе лечения аномалии Арнольда-Киари начинается с того, что в шейно-затылочной области по средней линии производится разрез кожи по Наффцигеру-Тауну, что обеспечивает доступ к необходимым структурам задней черепной ямки с минимальной травматичностью.

Производят препаровку мягких тканей, после чего осуществляют субпериостальную диссекцию чешуи затылочной кости, задней дуги С1, остистого отростка С2.

Ниже Inion (краниометрическая точка, соответствующая наиболее выступающей части наружного затылочного выступа), с двух сторон от наружного затылочного гребня накладывают фрезевые отверстия.

Используя кусачки Егорова-Фрейдина производят резекцию затылочной кости до срединных отделов чешуи. Максимальными размеры краниоэктомии 3,0×3,0 см, что достаточно для осуществления адекватной костной декомпрессии.

С помощью пистолетных кусачек по типу Керрисона производят резекцию задней дуги С1 в разные стороны от заднего бугорка на протяжении не более 1,5 см. Вскрытие твердой мозговой оболочки рекомендовано производить с применением операционного микроскопа. Одна из важных задач на этом этапе - сохранение целостности арахноидальной оболочки.

Из фрагмента апоневроза и выйной связки формируют лоскут для пластики. Если сформировать лоскут достаточного объема из местных тканей шеи не представляется возможным, то используют фрагмент надкостницы. Также возможно применение широкой фасции бедра и синтетических мембран. Вследствие заведомо нарушенной ликвородинамики на этом уровне в связи с повышенным риском развития ликворреи у больных аномалией Арнольда-Киари выполняют наложение герметичных швов мышечно-апоневротического слоя.

На все слои мышц и апоневроз накладывают не рассасывающимся материалом послойные узловые швы. После уже с использованием рассасывающегося шовного материала кожу зашивают косметическим внутрикожным швом.

Бикмуллин Т.А. проводил независимые исследования больных мальформацией Арнольда-Киари. По итогам его работы выявлено, что:

1) у 75% больных наблюдается улучшение состояния уже через год после проведения операции, выраженное в улучшение ликворотока и иными положительными сдвигами;

2) у 7% - осложнение в виде менингита в ранний постоперационный период, но используя антибактериальную терапию удавалось купировать воспалительный процесс.

Наилучшие результаты наблюдались у больных, которым произвели пластику твёрдой мозговой оболочки аутотканями [9].

Таким образом, основные этапы лечения мальформации Арнольда-Киари заключаются в:

1) своевременной и подробной диагностики заболевания;

2) грамотном хирургическом вмешательстве;

3) постоянном наблюдении за состоянием пациента в постоперационный период.

Список литературы

Красовский В.С. Некоторые особенности преподавания разделов биологии студентам I курса педиатрического факультета. // Актуальные вопросы повышения качества непрерывного медицинского образования: материалы IX Межрегиональной научно-практической конференции с международным участием (г. Кемерово, 13 декабря 2017 г.). - 2017. - С. 39-41.

Сентюрова Л.Г., Красовский В.С., Мазлов А.М., Бойко О.В., Шерешева Ю.В. Организация самостоятельной внеаудиторной работы иностранных студентов // Материалы научно-практической конференции с международным участием «Актуальные проблемы обучения иностранных студентов в медицинском вузе». 2018. С. 83-85.

Красовский В.С., Сентюрова Л.Г., Мазлов А.М. Использование ситуационных задач для лучшего усвоения разделов биологии. // Морфологический альманах имени В.Г. Ковешникова. 2018. Т. 16. № 4. С. 34-35.

Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and сhiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue / T. H. Milhorat [et al.] // J. Neurosurg Spine. – 2007 Dec. – Vol. 7, N 6. – P. 601-609.

Koehler, P. J. Chiari’s description of cerebellar ectopy (1891). With a summary of Cleland’s and Arnold’s contributions and some early observations on neural-tube defects / P. J. Koehler // J. Neurosurg. – 1991. – Vol. 75, N 5. – P. 823-826.

Schijman, Е. History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari malformations / Е. Schijman // Child’s nervous system. – 2004 May. – Vol. 20, N 5. – P. 323-328.

Авраменко Т.В., Шевченко А.А., Гордиенко И.Ю. Мальформация Арнольда-Киари. Пренатальные и клинические наблюдения. // Вестник Витебского государственного медицинского университета. 2014. № 2. Том 13. С 87-94.

Усмонов Л. А., Кариев Г. М., Мирзаев А. У., Якубов Ж. Б.Роль МРТ диагностики в дифференцированном хирургическом лечении больных с мальформацией Арнольда-Киари I. // Украинский нейрохирургический журнал. 2010. №3. 59 с.

Бикмуллин Т. А., Бариев Э. Р., Анисимов В. И. Сравнительный анализ различных методов хирургического лечения аномалии Арнольда Киари. // Практическая медицина. 2015. № 4-1. С. 28-30.

Код для цитирования: Скопировать