XII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2020

Снижение перинатальной заболеваемости и смертности является одной из основных задач в системе охраны материнства и детства, в структуре которых по-прежнему ведущее место занимают врожденные пороки развития. По данным Всемирной организации здравоохранения с врожденными пороками развития появляются на свет 2,5% новорожденных, около 30% коечного фонда детских стационаров различного профиля занято больными с наследственной патологией. Многие из выживших детей становятся инвалидами с детства и их воспитание не только ложится тяжким бременем на плечи родителей, но и требует значительных материальных затрат от государства [6].

Множественные врождённые пороки развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у новорожденных – это прежде всего атрезия кишки на разных уровнях, функционально и морфологически отличающихся друг от друга. Чаще других встречаются атрезии в одном морфологическом сегменте пищеварительной трубки. Лечение таких детей в настоящее время довольно успешно. Но, когда у одного новорождённого выявляется атрезия нескольких отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишки) в сочетании с пороками других органов, становится очевидным, что нужно строить индивидуализированную хирургическую тактику [13].

Атрезия пищевода – врожденная аномалия развития, при которой возникает нарушение целостности пищевода и формирование двух несообщающихся между собой сегментов, заканчивающихся слепо или сообщающихся с трахеей в виде свища, встречающийся в практике педиатра и детского хирурга и требующий своевременной диагностики и неотложной коррекции. Возникает между 20- 40 днем гестации и связана с нарушением направления и скорости роста пищевода и трахеи [3,7].

Впервые атрезия пищевода описал Durston в 1670 г. Он обнаружил порок развития, при котором оральный конец пищевода заканчивался слепо, у одного из сиамских близнецов. В 1696 г. Thomas Gibson дал подробное описание наиболее часто встречающегося варианта атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом. Длительное время врачи лишь констатировали наличие порока у младенцев. Началом эпохи хирургического лечения можно считать 1869 г., когда T. Holmes из Лондона первым предположил возможность анастомоза между сегментами пищевода. G. Steel в 1888 г. впервые предпринял попытку создать анастомоз между атрезированными участками пищевода. В 1899 г. W. Hoffman выполнил первую гастростомию при атрезии пищевода с целью кормления [2].

В клинической практике принято выделять три основных формы атрезии пищевода: свищевая форма атрезии пищевода (один сегмент пищевода или оба имеют сообщение с трахеей), бессвищевая форма атрезии пищевода (оба сегмента не имеют сообщения с трахеей) и изолированный трахеопищеводный свищ (пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей) [7]. Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом – встречается в 84% всех случаев. Второй по частоте встречаемости тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода – составляет 8% случаев. Третий подтип порока развития пищевода (Н-тип, трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода) – 4% наблюдений [1]. При свищевой форме атрезии возможно образование шести основных видов врожденной непроходимости пищевода: атрезия пищевода с верхним трахео-пищеводным свищом, атрезия пищевода с нижним трахео-пищеводным свищом, атрезия пищевода с верхним и нижним трахео-пищеводным свищом. Наиболее распространена (90— 95 % случаев) атрезия пищевода с нижним трахео-пищеводным свищом. Половина детей с атрезией пищевода имеют сопутствующие и тяжелые аномалии развития. Почти у всех детей присутствует аспирационная пневмония. По данным литературы, у новорожденных с массой тела менее 2 000 г сочетанные пороки встречаются в 2,5 раза чаще, чем у детей с массой более 2 500 г [5].

Частота данной аномалии по данным различных авторов колеблется от 1:2440 до 1:4500 новорожденных [9]. Атрезия пищевода в 60-70% случаев сочетается с другими пороками развития. Ассоциированные аномалии снижают выживаемость пациентов и увеличивают инвалидность среди детей, оперированных по поводу АП [9,12].

Несмотря на то, что в лечении больных с атрезия пищевода имеются значительные достижения, до сих пор остается много нерешенных проблем, в том числе и технических, а летальность в ведущих детских хирургических центрах России от данного порока составляет 40-60% [12].

Высокая летальность в данной группе пороков у этих детей обусловлена как хромосомной патологией, так и сопутствующими нехирургическими заболеваниями [13]. Именно множественные пороки, нехирургические заболевания у детей с врожденной патологией пищеварительного тракта нередко определяет исход и успех хирургического лечения.

Идеально выполненное хирургическое вмешательство у новорожденных с атрезией пищевода — это только начало длительной работы по выхаживанию ребёнка. Восстановление анатомической и функциональной полноценности пищевода необходимо для начала энтерального питания и нормализации нутритивного статуса, являющегося жизненно важным для младенца и определяющим течение процесса адаптации ребенка к внешнему миру, возможности роста и развития детского организма [10].

За последнее десятилетие наметилась тенденция не только к выживанию новорожденных с атрезией пищевода, но и к улучшению функциональных результатов хирургической коррекции данного тяжелого порока развития. Особенностью хирургического лечения атрезии пищевода является стремление к максимальному сохранению собственного пищевода пациента, ранней ликвидации послеоперационных стенозов более щадящим методом баллонной дилатации под контролем рентгеноскопии. Необходимо длительное наблюдение после операций по поводу атрезии пищевода с целью раннего выявления и коррекции вторично возникающих желудочно-пищеводных рефлюксов и других поздних проявлений недиагностированных свищей [11].

В связи вышеизложенным, раннее выявление врожденной атрезии пищевода, выявление наиболее оптимальной тактики хирургического лечения, оптимального ухода до и после лечения новорожденных с данной аномалией требует тщательного изучения.

Список литературы:

Аксельров М.А., Емельянова В.А. Результаты лечения детей с атрезией пищевода по данным Областной клинической больницы № 2 г. Тюмени. Эволюция хирургического подхода. Остались ли проблемы? // Медицинская наука и образование Урала. - 2017.- № 3(91). - С. 5–9.

Аксельров М.А., Емельянова В.А., Разин М.П., Галкин В.Н., Сухих Н.К. Большой диастаз при атрезии пищевода: пути решения проблемы (обзор литературы) // Вятский медицинский вестник. - 2018. - № 1(57), – С 57-64.

Атрезия пищевода. Клинические рекомендации. Москва, 2015.

Ахмадеева Э.Н., Латыпова Ф.М., Латыпова Г.Г., Неудачин А.Е. Особенности здоровья детей первого года жизни, родившихся с атрезией пищевода // Практическая медицина. - 2013. - № 6(75). - С. 90–92.

Голованов Е. С., Малышев М. Г. Атрезия пищевода у новорожденных в архангельской области // Экология человека. - 2003. - №4. – С. 26-28

Гусева О.И. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта // Автореф….док.дисс. Казань. – 2014. – 15 с.

Козлов Ю.А., Немилова Т.К., Караваева С.А.,и др. История лечения атрезии пищевода // Вестник хирургии. - 2016. - Т. 175. - № 2. – С. 115–120.

Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А. Атрезия пищевода и генетические заболевания – взгляд детского хирурга // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2017. - Т. VII. - № 1. - С. 70–81.

Латыпова Ф.М. Особенности роста и развития детей, родившихся с атрезией пищевода // Автореф….канд.дисс. Казань. – 2014. – 15 с.

Машков А.Е., Щербина В.И., Тарасова О.В., Филюшкин Ю.Н., Ермилова Е.А., Полякова О.В. Хирургическая тактика при различных формах атрезии пищевода у детей // Детская хирургия. – 2013. - № 4. – С. 29-31.

Саввина В. А., Охлопков М. Е., Варфоломеев А. Р., Николаев В. Н. Результаты лечения атрезии пищевода в республике Саха (Якутия) // Детская хирургия. – 2012. - №4. – С. 33-35.

Савченков А.Л., Тарасов А.А., Подгорный А.Н.,. Киселев И.Г Лечение атрезии пищевода у детей // Вестник Смоленской медицинской академии. – 2003. - №5. – С. 2-5.

Тараканов В.А. и соавторы. Опыт хирургического лечения множественных врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденного // Кубанский научный медицинский вестник. – 2012. - № 6 (135). – С. 106-108.