XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2019

Основой для снижения перинатальной и младенческой смертности является совершенствование методов выхаживания детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ, ЭНМТ). Внедрение современных перинатальных технологий, широкое использование методов интенсивной терапии в лечении недоношенных новорожденных привели к существенному увеличению выживаемости данной категории детей. По мере снижения неонатальной смертности детей с ОНМТ и ЭНМТ, все большее влияние на прогноз жизни и здоровья таких детей оказывают патологии органов дыхания. Синдром Вильсона-Микити  занимает совершенно особое место среди респираторных заболеваний у детей, поражая в процессе лечения особый контингент пациентов (преимущественно глубоко недоношенных детей) с незавершенным процессом развития легких, являясь одновременно ятрогенией, проявлением альтерированного онтогенеза и хроническим заболеванием легких. Это обстоятельство необходимо учитывать при диагностике и дифференциальной диагностике патологии, составлении диагностической программы. Течение синдрома Вильсона-Микити, исходы заболевания и качество жизни пациентов в большей степени определяются развитием осложнений заболевания. [1-3].

Синдром Вильсона-Микити возникает у недоношенных детей, рожденных раньше 32 недели беременности и не имеющих респираторный дистресс синдром. Патология развивается незаметно, в большинстве случаев в течении 2-3 недель и прогрессирует с увеличивающимися диспноэ, ретракцией грудной клетки и увеличением потребности в кислороде [4].

Заболевание поражает преимущественно недоношенных и детей с задержкой внутриутробного развития; этиология и патогенез не выяснены. Преполагают врожденную незрелость легочной ткани и врожденную гипертензию в системе легочной артерии. [6].

Этиология этого состояния у недоношенных детей может быть обусловдена различными вирусными агентами, хронической аспирацией молока, задержкой бронхиальной секреции.

Имеет место увеличивающееся нарушение распределения воздуха с дисбалансом V / Q. Частота заболевания снижается в течение последних десяти лет в то время, как частота БЛД увеличивается. Возможно, что снижение частоты синдрома Вильсона-Микити связано с увеличением использования производных ксантина для предотвращения рецидивирующего апноэ недоношенных.

В отличие от прочих пневмопатий, синдром Вильсона-Микити начинается постепенно на 1 - 5-й неделе жизни. Появляются умеренная одышка (60 - 80 в минуту), цианотичный или серовато-цианотичный оттенок кожи. Иногда возникает кашель, аускультативно—разнокалиберные хрипы. Симптомы дыхательной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце, в крови — дыхательный и смешанный ацидоз, гипоксемия [3,4].

Морфологический субстрат болезни: вздутие, утолщение  или истончение межальвеолярных перегородок, фиброзные изменения в интерстициальной ткани [5].

Диагноз устанавливают при рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания — диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базальных отделах; позднее — грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями.

Первоначально рентген грудной клетки в норме, но билатеральные крупные полосатые инфильтраты с небольшими кистами начинают появляться на второй и третьей неделе. Кисты увеличиваются, и легкие становятся перераздутыми. Остеопения костей и иногда переломы ребер видны на рентгене.

Согласно Н. Grossman и соавт., выделяют 3 рентгенографические стадии синдрома Вильсона-Микити: острую, промежуточную, разрешение. В острую стадию на рентгенограммах органов грудной клетки, выполненных в момент возникновения клинической симптоматики, визуализировался двусторонний ретикулонодулярный или ретикулярный паттерн с маленькими круглыми прозрачными фокусами, придающими легким «пузырчатый» вид. Также общим признаком была генерализованная гипервоздушность. Через несколько недель или даже месяцев рентгенологическая картина изменяется. В промежуточную стадию появляются грубые полосовидные уплотнения, исходящие из корней легких, наиболее часто локализующиеся в верхних долях. В это время кистозные образования в основаниях легких увеличиваются и сливаются. Нижние доли становятся перерастянутыми, с повышенной прозрачностью, наблюдается уплощение диафрагмы. Полное разрешение и исчезновение рентгенологических изменений происходит в возрасте 3–24 мес. Клиническое выздоровление обычно наступает раньше, чем разрешение радиологических изменений, которые в некоторых случаях сохранялись в течение многих месяцев [1].

Лечение  симптоматическое (оксигенотерапия, коррекция КОС, сердечные средства, при присоединении инфекций - антибиотики).

Большинство младенцев выживает и обычно достигает полного клинического выздоравления.Заболевшим детям  может потребоваться дополнительный  кислород в течение нескольких месяцев  прежде чем заболевание полностью  пройдет. Выжившие дети склонны к рецидивирующим эпизодам одышки, связанным с вирусной инфекцией в первые два года жизни.

Летальность при  синдроме Вильсона - Микити  достигает 70 % [6].

Представляем клинический случай синдрома Вильсона - Микити у новорожденного, который получал лечение в отделении патологии новорожденных областного перинатального центра г.Караганды.

Из анамнеза: новорожденный К. от первородящей женщины в возрасте 41 год, от 1 беременности. При проведении серологических исследований у матери обнаружены Ig G к вирусам краснухи и цитомегаловируса. Ребенок от преждевременных родов путем Кесарева сечения в сроке 32 недели с полной отслойкой нормально расположенной плаценты, с маловодием. Ребенок мужского пола весом 1320,0 грамм, ростом 39 см, с оценкой по шкале Апгар 6 -7 баллов.

Состояние новорожденного при рождении тяжелое, за счет гипоксического поражения ЦНС, на фоне недоношенности, внутриутробной гипотрофии. У ребенка имелись стигмы дизэмбриогенеза: плоское лицо, запавшая переносица, монголоидный разрез глаз, укороченные кисти, брахидактилия, низко расположенные ушные раковины. Голова гидроцефальной формы, БР размером 1,5х1,5 см. Гипотония, гипорефлексия. Кожные покровы розовые, периоральный цианоз. В легких дыхания ослабленное, единичные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Клинических признаков дыхательной недостаточности и симптомов поражения нижних дыхательных путей не отмечалось. Кислородотерапия не требовалась. Во время лечения в стационаре у ребенка отмечалась отрицательная динамика, ухудшение состояния с развитием кислородозависимости в возрасте 27 дней, сатурация O2 без дополнительного кислорода — 84–86%.

В динамике: в возрасте 27 дней у ребенка наблюдались одышка, тахипноэ и цианоз, вначале слабо выраженные, постепенно усиливающиеся, в особенности при физической нагрузке - при плаче, кормлении. Состояние ребенка ухудшилось, за счет поражений ЦНС, незрелости, респираторных нарушений. При значительно выраженном диспноическом синдроме наблюдался втяжение яремной ямки, подложечной области и подреберий, шумное и стонущее дыхание, клиника дыхательной недостаточности, одышка 60 – 72 в минуту,  в легких ослабленное дыхания, крепитирующие хрипы. Иногда ритм дыхания - приступами удушья, во время которых усиливается цианоз. Кормился через зонд. Кислородозависим.

Тоны сердца приглушены, ритмичные, систолический шум на верхушке в 5 точке. Живот мягкий безболезненный, периодически отмечается вздутие живота. Стул и диурез в норме.

Обследования: в общем анализе крови –  анемия средней степени тяжести (Hb- 94 г/л), лейкоцитоз (44,6 х 10⁹), палочкоядерный сдвиг (П- 18%),  моноцитоз (М- 31%).  Биохимические анализы крови в пределах допустимой нормы, результаты ИФА на ВУИ отрицательные. В общем анализе мочи умеренная протеинурия до 0,15 г/л.

Заключение  НСГ: аномалия развития желудочковой  системы. Врожденная гидроцефалия слева. Выраженное гипоксическое повреждение.

Заключение ЭХОКС: функционирующее открытое овальное окно, одноклапанный левый желудочек.

Заключение  окулиста: ангиопатия сетчатки.

Рис. 1. На обзорной рентгенограмме грудной клетки ребенка К. с  синдромом Вильсона-Микити визуализирется тонкая сеточка, R-картина эмфиземы легких c усилениеv легочного рисунка в области корней.

Проведено кариотипирование – выставлен  синдром Дауна.

Ребенок консультирован профессором Кенжебаевой К.А. заключение: на основании клиники, ухудшение состояния ребенка на фоне лечения, нарастание респираторных нарушений, клиника дыхательной недостаточности, отрицательная рентген динамика, наличие стигм дизэмбриогенеза позволяет выставлять синдрома Вильсона-Микити.

Ребенку выставлен клинический диагноз: Множественные пороки развития: синдром Вильсона-Микити, болезнь Дауна (трисомия по 21 паре аутосом), открытое овальное окно, одноклапанный левый желудочек, врожденная гидроцефалия.

Ребенок находился на лечении в реанимационном отделении областного перинатального центра г.Караганды. в возрасте 1 месяц 24 дня состояние ребенка ухудшилось, объективно: остановка дыхания, атония, арефлексия, адинамия. Дыхание: единичное по типу «гапс». Тоны сердца глухие, брадикардия. Проводились меры реанимации: интубация трахеи, ИВЛ мешком Амбу, непрямой массаж сердца. Меры реанимации оказались не эффективны, на фоне ИВЛ произошла остановка сердца.

В отделении проводилось лечение: кормился смесью Пре - Хумана; получал витамин Е, витамин А, внутривенно цеф III, эфепим курсом 10 дней, эуфиллин, ингаляции сальбутамолом, свечи Виферон.  

Лечение было направлено на предотвращение бактериально-воспалительных осложнений (использовались антибактериальные средства); проводилась коррекция дыхательной недостаточности. 

Таким образом, довольно редкое заболевание - синдром Вильсона-Микити- диагностировано в отделении патологии новорожденных ОПЦ г.Караганды. Мы считаем, что развитию синдрома Вильсона-Микити у ребенка в представленном случае способствовали фетопатии вследствие инфицирования матери вирусом краснухи и цитомегаловируса. Заболевание непосредственно связано с нарушением созревания и структурного развития альвеолярной ткани. 

 

Список литературы:

Д.Ю. Овсянников, М.А. Беляшова, А.А. Крушельницкий, А.А. Авакян, Н.О. Зайцева, Е.А. Дегтярёва «Синдром Вильсона–Микити — редкое интерстициальное заболевание легких у новорожденных» // ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2015/ ТОМ 11/ № 2

Овсянников Д.Ю. , Беляшова М.А. , Бойцова Е.В. , Ашерова И.К. , Бронин Г.О. «Нозологическая структура и особенности интерстициальных заболеваний легких у детей первых 2 лет жизни: результаты многоцентрового исследования» //НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение. Том 6, № 2 2018

Hirata K, Sumi K, Nakayama M, Fujimura M, Kitajima H. «Early-onset chronic obstructive pulmonary disease in Wilson-Mikity syndrome with preterm birth.» //Pediatr Int. 2017 Mar;59(3):364-365.

Namba F, Fujimura M, Tamura M. «Bubbly and cystic appearance in chronic lung disease: Is this diagnosed as Wilson-Mikitysyndrome?» //Pediatr Int. 2016 Apr;58(4):251-3.

Reiterer F, Dornbusch HJ, Urlesberger B, Reittner P, Fotter R, Zach M, Popper H, Müller W., Eur Respir J. «Cytomegalovirus associated neonatal pneumonia and Wilson-Mikity syndrome: a causal relationship?» //Eur Respir J. 2009 Feb;13(2):460-2.

Hodgman JE. «Relationship between Wilson-Mikity syndrome and the new bronchopulmonary dysplasia.» //Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1414-5.

Код для цитирования: Скопировать