Врожденный гигантский пигментный невус (ВГПН) — это доброкачественное новообразование, в основе развития которого лежит миграция в эмбриональном периоде меланоцитов из нейроэктодермальной трубки [1].
По данным литературы частота ВГПН составляет 1% на 1000 новорожденных. ВГПН — это особая группа меланоцитарных образований кожи, которые покрывают большие площади тела и имеют потенциальный риск малигнизации (развитие злокачественной меланомы) [2;3]. Проблема лечения ВГПН у детей остается актуальной до настоящего времени.
Относительно того, врожденные или приобретенные невусы более опасны в плане развития меланомы, единого мнения не существует. Что же касается вопроса о частоте развития меланом в зависимости от морфологического строения предсуществующего невуса, мнения большинства исследователей совпадают: чаще всего малигнизируются пограничный и сложный невусы. Внутридермальные невусы, в том числе и голубой, играют в возникновении меланомы гораздо меньшую роль [4].
Целью нашей работы является изучение клинических особенностей и тактики ведения новорожденного с врожденным неопухолевым невусом.
Материалы и методы исследования:Нами описан клинический случай пациента А., с врожденным гигантским волосяным невусом в возрасте 3 суток, родившийся в Областном перинатальном центре г. Караганды. Данному ребенку был проведены комплексное обследование, консультация узких специалистов.
Anamnesismorbi: В январе 2018 года в ОПЦ г. Караганды, родилась девочка, от 4 беременности, 4 самопроизвольных родов в сроке 38 недель. Течение беременности и родов физиологичное. Вес ребенка при рождении - 3180 грамм, рост - 49 сантиметров, окружность головы -34 сантиметров, окружность грудной клетки – 33 сантиметров. Оценка по шкале Апгар – 8-9 баллов.
Statuspraesens: Состояние ребенка при рождении и в динамике удовлетворительное. На исключительно грудном вскармливании. Сосет хорошо, усваивает. Кожные покровы розовые, чистые. В области левой ягодицы и ¼ наружной поверхности бедра большой невус с оволосением, диаметром 15,0 х 15,0 см (Рис.№1). Видимые слизистые чистые, розовые. Мышечный тонус мышц и рефлексы врожденного автоматизма физиологические. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, не вздут. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.
В связи с вышеописанными данными проконсультирован профессором, д.м.н., детского хирургического отделения Марденовым А.Б. выставлен клинический диагноз: Врожденный гигантский волосяной меланоцитарный невус.
При цитологическом обследовании материала, взятого из очага поражения, специфических изменений не выявлено и при повторной консультации признаков малигнизации и негативной динамики кожного процесса не наблюдалось. Пациентка взята на динамическое наблюдение хирургом.
Рисунок №1. Пациент А. Большой невус ¼ наружной поверхности бедра левой ягодицы, диаметром 15,0 х 15,0 см.
Результаты и обсуждения: Риск развития меланомы из врожденного невуса составляет около 6-10 %. Наибольший риск при этом представляют невусы, локализующиеся на туловище и нижних конечностях. Риск развития меланомы из ВГПН повышается после пубертатного периода. Гигантские врожденные невусы имеют большие размеры (более 20 см) и иногда занимают целую анатомическую область [6].
В нашем случае локализация в области левой ягодицы и ¼ наружной поверхности бедра большой невус с оволосением, диаметром 15,0 х 15,0 см, вероятней всего прогноз сомнителен, вследствие чего пациентка взята на динамическое наблюдение хирургом. При этом имеет место необходимость проведения дерматоскопического метода исследования у детей с ВГПН при поступлении и на каждом этапе лечения с целью наблюдения за характером процесса в плане злокачественной трансформации.
Следует отметить, что лечение ВГПН необходимо начинать как можно раньше с целью профилактики различных воздействий на невус, таких как: УФ облучение, химическое раздражение, а также гормональную перестройку организма в пубертатном периоде, что значительно увеличивает риск перерождения врожденного гигантского пигментного невуса в меланому.
В настоящее время описаны и применяются несколько основных хирургических методов устранения ВГПН: 1. этапное иссечение с пластикой дефекта свободным, расщепленным и полнослойным аутотрансплантатом; 2. использование лоскутов, полученных с помощью тканевой дермотензии; 3. этапное иссечение с пластикой дефекта местными тканями. Наряду с этими методиками используются и альтернативные методы, такие как: дермабразия, лазер, кюретаж и использование химических пилингов [1]. Единого мнения о необходимости удаления невуса и однозначного взгляда на выбор метода лечения нет [2]. Для снижения хирургического и анестезиологического риска, по мнению некоторых авторов, оправдано отложить удаление невуса до достижения ребенком возраста 6 месяцев [1,2]. Хирургическое иссечение является золотым стандартом лечения ВГПН [3].
Вывод: ВГПН у детей является преимущественно косметическим дефектом. Хирургические вмешательства по удалению ВГПН у детей показаны после 6 месяцев. Хирургическая травма не является фактором риска малигнизации ВГПН у детей. Методика хирургической коррекции у детей с ВГПН определяется их возрастом, локализацией и размерами пигментного пятна, площадью прилегающих здоровых покровных тканей. Раннее начало хирургической коррекции косметического дефекта и оптимальный выбор методики вмешательства, особенно на открытых участках тела, улучшает качество жизни ребенка и его семьи.
Проанализировав литературные данные и данный клинический случай хотелось бы сказать, что все пигментные невусы лучше наблюдать совместно с онкологами и диспансерное наблюдение должно осуществляться 2 раза в год.
Список литературы:
Adaskevich VP., Kol'P.K., Myadelets O.D. Congenital giant dermal new cells nevus. Clinical Dermatology and Venereology. 2008; 4: 50—5 (In Russian).
Kim H.K., Kim Y.K., Song I., Lee S.-R, Jeong S.H., Kim M.H. et al. Human giant congenital melanocytic nevus exhibits potential proteomic alterations leading to melanotumorigenesis. Proteome Sci. 2012; 10: 50. Published online 2012 August 20.
Scope A., Dusza S.W., Ashfaq A. et al. Clinical and dermoscopic stability and volatility of melanocytic nevi in a population-based cohort of children in Framingham school system. J. Invest. Dermatol. 2011; 131(8): 1615—21.
Абдрашитов Ш.Г., & Бердешева М.У. (2011). Cлучай из практики: меланоподобный невус. Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей, (2), 77-78.
Scalvenzi M., Palmisano F., Cacciapuoti S., Migliaro F, Siano M., Staibano S. et al. Giant congenital melanocytic naevus with proliferative nodules mimicking congenital malignant Melanoma: A case report and review of the literature of congenital melanoma. Case Rep. Dermatol. Med. 2013; 2013: 473635. Published online 2013 January 16.
Цховребова, Л. Э. (2014). Врожденные гигантские пигментные не-вусы у детей: клиника, диагностика, лечение. Детская хирургия, 18 (1), 38-41.
Дегтярев О.В., Думченко В.В., Шашкова А.А., Алиева Э.Р., Хайруллин Ю.Х. Врожденные невусы у детей. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013 г.
Эфендиева Г.А., Алиева П.М., Джумалиева М.Д. Журнал: Клиническая дерматология и венерология 2012. 10(5) 42-45