XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2019

Введение

Актуальность:

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки)

представляет собой остро протекающее системное заболевание, характеризующееся

преимущественным поражением средних и мелких артерий (артериит), развитием

деструктивно-пролиферативного васкулита. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и

другие крупные артерии. Наиболее часто синдром Кавасаки встречается у детей грудного

и раннего возраста.

Синдром Кавасаки (СК) - один из диагнозов, который должен обязательно

рассматриваться в качестве причины фебрильной лихорадки у детей. СК у детей, являясь

относительно редкой патологией, может вызывать развитие аневризм и стенозов

коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и несвоевременном или

неадекватном лечении. Таким образом, СК - одна из причин приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний.

Актуальность проблемы обусловлена редкостью данной нозологии, сходством симптоматики с различными заболеваниями инфекционной и неинфекционной природы (скарлатиной, гриппом, аденовирусной инфекцией,синдромом Рейтера, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом и

др.), что приводит к поздней диагностике болезни Кавасаки, неадекватному лечению и формированию осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Цель: анализ современных данных по проблеме эпидемиологии, патогенеза, диагностики и лечения синдрома Кавасаки.

Задачи:

1. Определить особенности клинической картины болезни Кавасаки.

2. Проанализировать клинические проявления синдрома Кавасаки.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки, например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

-спирохета;

-стафилококки;

-парвовирус;

-стрептококки;

-риккетсии;

-герпес;

-вирус Эпштейн-Бара;

-ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах, то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Если синдром Кавасаки не лечить, в течение двух месяцев у ребенка начинается развитие фиброза стенок сосудов, вследствие которого просвет артерий начинает постепенно сужаться, а иногда и закрываться полностью. Благоприятный прогноз болезни Кавасаки имеет место только в тех случаях, когда своевременно были начаты терапевтические мероприятия по устранению данного заболевания. Тем не менее, риск летального исхода весьма велик, и самой распространенной причиной этого является тромбоз артерий либо острый инфаркт миокарда. 3% всех случаев заболевания заканчиваются смертью пациента. Синдром Кавасаки считается ревматологическим, поэтому лечением данного заболевания занимается доктор-ревматолог. В зависимости от того, какие осложнения приобрела болезнь, к ее лечению могут быть подключены такие специалисты как кардиохирург и кардиолог.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.

Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.

Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Острая стадия начинается с внезапной лихорадки, которая длится 7-14 дней. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до высоких цифр, не реагирует на антибиотики и жаропонижающие средства и может сохраняться до 3-4 недель при отсутствии лечения. При соответствующей терапии она обычно прекращается через 48 ч. Наряду с лихорадкой в этой стадии могут регистрироваться :

-раздражительность

-не экссудативные двусторонние конъюнктивы

-передний увеит

-перианальная эритема

-эритема и отеки на руках и ногах

-«малиновый» язык и трещины губ

-дисфункция печени, почек, желудочно-кишечного тракта

-миокардит и перикардит

-увеличение лимфатических узлов

Во время острой фазы наиболее часто поражаются кожа, слизистые оболочки, лимфатические узлы.

После лихорадочного периода наступает подострая стадия. Отличительными чертами этого этапа является шелушение кожи, развитие коронарных аневризм. Наблюдается высокий риск внезапной смерти. Постоянными симптомами являются раздражительность, анорексия, конъюнктивит.

Фаза выздоровления характеризуется полным исчезновением клинических признаков болезни. На этом этапе нормализуются лабораторные показатели, большинство клинических симптомов исчезают. Через 1-2 месяца после начала лихорадки могут появиться глубокие поперечные линии на ногтях. Маленькие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят, однако большие могут увеличиваться вплоть до развития инфаркта миокарда. В некоторых случаях сохраняется нарушение сердечной деятельности.

Диагностика

Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:

-двухсторонний конъюнктивит;

-поражения слизистой рта;

-полиморфная сыпь;

-эритема и уплотнение ладоней и стоп;

-увеличение шейных лимфоузлов.

Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.

Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:

общий анализ – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;

биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.

В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.

Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:

-детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха;

-синдром Стивенса-Джонсона;

-ювенильный ревматоидный артрит;

-микоплазменная пневмония;

-грипп;

-инфекционный мононуклеоз;

-аденовирусная инфекция.

Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:

-рентгенография грудной клетки;

-ЭКГ (обычная и по Холтеру);

-Эхо-КГ;

-коронарография;

-КТ и МРТ;

-УЗИ различных органов;

-люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.

Лечение

После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.

В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:

-иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);

-Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).

Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием антикоагулянтов (Клопидогрель, Варфарин и др.).

Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.

Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).

После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.

Список литературы

1. . Болезнь Кавасаки у детей — первые клинические наблюдения в России / Л.В. Брегель, Ю.М. Белозеров, В.М. Субботин // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 1998. — № 4. — С.25—30.

2. Клиника, диагностика и лечение синдрома Кавасаки: кли2. нические рекомендации / Г.А. Лыскина, О.И. Виноградова, О.Г. Ширинская [и др.]. — М., 2011. — 57 с.

3. Лыскина Г.А., Виноградова О.И., Ширинская О.Г., Брегель Л.В., Субботин В.М.,Бернс Д. Клиника, диагностика и лечение синдрома Кавасаки. Клинические рекомендации. Всероссийская общественная организация Ассоциация детских кардиологов России. М. 2011:57с.

4. Баранов А.А., Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д. Лихорадочные синдромы у детей. рекомендации по диагностике и лечению. М. Союз педиатров России;2011: 208с.

5. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки). Диагностика и лечение. ВИДАР, М. 2008. 140 с.

6. Брегель ЛВ, Субботин ВМ, Солдатова ТА, Л.В., Белозеров Ю.М., Бойко Т.В., Голенецкая Е.С. Эпидемиологические особенности болезни Кавасаки в Иркутской области. Результаты многолетних наблюдений. Педиатрия 2011; т.90;№5:49-53

Код для цитирования: Скопировать