XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2019

Анкилозирующий спондилит

Введение

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева, болезнь Мари-Штрюмпеля-

Бехтерева) – хроническое системное воспалительное заболевание суставов осевого скелета (крестцово-подвздошных ) , периферических суставов, внутренние органов.

Чаще всего начинается в молодом возрасте – 25,1±7,6 года , достаточно часто встречается среди ревматологических заболеваний.

Эпидемиология

В разных странах, в том числе в России,анкилозирующий спондилоартрит составляет 0,5-2%. На 60 больных ревматологического отделения приходится 3 больных с анкилозирующимспондилоартритом, что составляет 5 % от общего числа больных. Чаще болеют мужчины. Соотношение заболевших мужчин и женщин равно 9:1. Пик данного заболевания приходится на возраст 15-30 лет. Данная возрастная категория захватывает детскую часть населения, является самой работоспособной. Анкилозирующий спондилоартрит несёт большой процент потери трудоспособности и инвалидизации, что и указывает на несомненную актуальность данного заболевания, и разработку мероприятий по его выявлению и постановке на диспансерный учёт, лечению, реабилитации.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания до настоящего времени остается не ясной. По данным многочисленных семейных и близнецовых исследований, заболевание относится к мультифакториальным , т.е. к болезням с наследственной предрасположенностью, которая обусловлена многими генетическими и средовыми факторами. Вклад отдельных генов в предрасположенность к развитию болезни очень мал и по отдельности они не могут вызвать развитие Анкилозирующего спондилита. Однако заболеваник обусловливается не только генетической предрасположенностью, но и влиянием внешних факторов. Многие факторы внешней среды являются триггерами развития заболевания у генетически чувствительных (или предрасположенных) к нему пациентов. Провоцирующими агентами могут быть травма, различного рода стрессовые факторы, включая физиологические, холодовые и психоэмоциональные стрессы.

Предполагается, что первичное повреждение локализуется в энтезисах (местах прикрепления связок, сухожилий и суставных капсул к костям). В основе заболевания лежат два патофизиологических процесса - воспаление и образование синдесмофитов. Однако их взаимоотношение, а также факторы, контролирующие их, мало изучены. Последние исследования показали, что остеопролиферация развивается только в тех местах, где раньше имелось воспаление.

Классификация болезни – существует несколько групп разделения заболевания,а именно:

По течению:

медленно прогрессирующая;

медленно прогрессирующая с периодами обострения;

быстро прогрессирующая (за короткий срок приводит к полному анкилозу);

септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой и быстрым появлением висцеритов.

Стадии болезни Бехтерева:

1-я стадия - нагольная, или ранняя: умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения отсутствуют либо могут определяться нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей.

2-я стадия - умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подвздошных сочленений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника;

3-я - поздняя стадия: значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

В зависимости от клинико-лабораторных показателей выделяют три степени активности заболевания:

1-я - минимальная: небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечностей по утрам, СОЭ до 20 мм/ч, СРВ 6-12 мкмоль/л;

2-я - умеренная: постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность на протяжении нескольких часов, СОЭ до 40 мм/ч, СРВ 12- 24 мкмоль/л;

3-я - выраженная: сильные постоянные боли в позвоночнике и суставах, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфеб-рильная температура, висцеральные проявления, СОЭ - более 40 мм/ч, СРВ > 24 мкмоль/л.

Выделяют 3 степени функциональной недостаточности суставов:

1-я - изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов;

2-я - значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);

3-я - анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности) либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).

Диагностические критерии

Для постановки диагноза анкилозирующего спондилита широко используются модифицированные Нью-Йоркские критерии, которые обладают высокой чувствительностью (83%) и специфичностью (98 %).

Диагностические критерии анкилозирующего спондилита:

Клинические критерии:

– боль и скованность в нижней части спины (не менее 3 месяцев),уменьшаются после физических упражнений, при этом сохраняются в покое;

– ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскости;

– ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки по сравнению с показателями у здоровых лиц (зависит от пола и возраста).

Рентгенологический критерий: двусторонний (II-IV стадия по классификации Kellgren) или односторонний (III-IV стадия по класси-фикации Kellgren) сакроилеит.

Достоверный диагноз – при наличии одного из клиническиз критериев и рентгенологического.

Клиническая картина

Сакроилеит - развивается только при анкилозирующем спондилите. Проявления: постоянные альтернирующие боли в пояснично-крестцовой области, в области ягодиц. Боли монотонного характера, усиливаются во второй половине ночи и утром (иррадиируют в обе ноги). Уменьшение болей - только после утренней активизации, легких физических упражнений, приема НПВП. Клинические симптомы заболевания в начале заболевания положительны, не выявляются при развитии анкилоза илеосакральных суставов.

Спондилит

Каудо-краниальное распространение процесса. Начинается с поясничного отдела позвоночника с появлением постоянной ноющей боли (усиливается в покое) ночью, утренняя скованность, уменьшаются при движениях, после горячего душа, приеме НПВП. Затем боли распространяются на грудной и шейный отделы позвоночника. Развиваются скованность и напряжение мышц спины , их атрофия. С развитием анкилозирования позвоночника – уменьшение болей и ограничение движений в пояснично-крестцовом отделе, грудном отделе (ограничение экскурсии легких, осуществление дыхания за счет диафрагмы), также в шейном отделе (невозможность ротации головы, больной не может прижать подбородок к грудине).

Артрит

Периферический артрит - у 50 % пациентов. Больше остальных встречается моносимметричный или несимметричный олигоартрит нижних конечностей. Течение хроническое, но с меньшей скоростью прогрессирования, деструкции и функциональных нарушений, чем при ревматоидном артрите. Прогностически неблагоприятный - двусторонний коксит,развивается в детском возрасте в виде развития остеофитов головки бедренной кости, сужения суставной щели и анкилоза.

Энтезит

Клинические проявления в области пяток, локтевых, плечевых, коленных и тазобедренных суставов. В воспалительный процесс также вовлекаются: подлежащая кость (остит) с развитием эрозий, оссификацией и костной пролиферацией, сухожилия ,апоневрозы (подошвенный апоневрозит), капсула суставов, синовиальные сумки . Иногда проявляется поражение энтезисов межостистых связок позвоночника, сухожилий мышц, которые прикрепляются к крыльям подвздошной кости.

Поражение глаз

Встречается в 25-30 % случаев. Характеризуется развитием острого переднего,рецидивирующего увеита с односторонней локализацией воспаления, проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения; реже вывляется попеременное поражение обоих глаз. Также встречаются задний увеит, склерит, эписклерит, воспаление стекловидного тела, патология зрительного нерва.

Поражение сердца и аорты

Кардиальные проявления в 20-50 % случаев, не связаны с клиническими проявлениями и активностью болезни, тяжестью поражения позвоночника и суставов. Развиваются аортит, вальвулит аортального клапана и поражение проводящей системы сердца, у большей части больных протекают бессимптомно (выявляются по данным ЭхоКГ и ЭКГ). Аортит с вовлечением луковицы аорты, створок клапана, синусов Вальсальвы, реже – перепончатой части межжелудочковой перегородки характеризуется последующим развитием их фиброза, это приводит к расширению аорты и относительной недостаточности аортального клапана. Возможно изолированное воспаление и фиброз створок аортального клапана с последующим формированием недостаточности клапана аорты.

Поражение почек

Доброкачественная IgA-нефропатия (гломерулонефрит, обусловленный иммунными комплексами, содержащими IgA) проявляется микрогематурией, небольшой протеинурией, повышенным уровнем IgA в крови. Сочетается с инфекциями верхних дыхательных путей. Более редко развивается амилоидоз почек. Присутствуют данные о повышенной частоте мочекаменной болезни.

Поражение легких

Двусторонний медленно прогрессирующий фиброз легких в области верхушек («псевдотуберкулезное поражение») с появлением в некоторых случаях полостей с актиномицетами. Могут развиваться бронхоэктатическая болезнь, интерстициальный легочный фиброз и эмфизема.

Поражение кишечника

Бессимптомный микроскопический колит с локализацией изменений в толстой кишке и в терминальном отделе тонкой кишки у 2/3 больных (при эндоскопическом исследовании).

Диагностика

1. ОАК: увеличение СОЭ до 30-60 мм/ч, но на поздних стадиях болезни может быть стойко нормальной. Гипохромная анемия.

2. БАК: повышение СРБ, сиаловых кислот, фибриногена, альфа-1, альфа-2, гамма-глобулинов, серомукоида.

3. Ревматоидный фактор - отрицателен

4. Определение антигена HLA-B27 - определяется у 81-97% больных.

5. При высокой степени активности процесса отмечается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, увеличение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса М и G.

6. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений (технеция пирофосфата) - повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, ещё до развития ренгенологических изменений.

Инструментальные исследования:

Рентгенография илеосакральных сочленений : расширение суставной щели вследствие околосуставного остеопороза, очаговый околосуставной остеосклероз, которые затем сменяются сужением, нечеткостью, неровностью суставной щели; костные эрозии, в дальнейшей эволюции – анкилоз.

Ранняя диагностика - компьютерная томография или магнито-резонансная терапия.

Рентгенография позвоночника:

окостенение межпозвонковых дисков;

появление синдесмофитов – костных мостиков, огибающих межпозвонковые диски и соединяющих края поверхностей выше- и нижележащих тел позвонков;

оссификация (кальцификация) спинальных связок. Позвоночник приобретает вид «бамбуко-вой палки».

Общие принципы лечения

Основная цель лечения — это уменьшение или устранение болевых ощущений, торможение развития болезни и предотвращение деформации позвоночника. Благодаря постоянной терапии можно поддерживать здоровье пациента в более-менее удовлетворительном состоянии.

Если процесс сращения позвонков зашел уже слишком далеко, и большая часть позвоночника оказалась поврежденной, то обратить этот процесс невозможно. Придется поддерживать то, что есть, не позволяя ситуации ухудшаться.

Лечение анкилозирующего спондилита делится на консервативное и оперативное. Первый тип включает в себя физиотерапию, физические упражнения и прием медикаментов. Второй тип – это хирургическое вмешательство, к которому обращаются довольно редко.

Консервативное лечение

Медикаменты

Лечение начинается с медицинских препаратов. Сами по себе они не оказывают лечения, но помогают снизить болевые ощущения и спазм мышц.Врачом могут быть назначены следующие препараты:

o Нестероидные противовоспалительные препараты. Применяют индометацин и диклофенак, реже – нимесулид и ацеклофенак, в отдельных случаях назначают другие НПВП. В начале используется максимальная суточная доза с индивидуальным подбором числа приемов в течение суток. В случае стихания боли и скованности НПВП используются по мере необходимости.

o Глюкокортикоиды:

- Системная терапия коротким курсом при высокой активности (высокие значения индекса BASDAI): метилпреднизолон внутривенно капельно в дозе 500-1000 мг/сут или дексаметазон внутривенно капельно в дозе 60-120 мг/сут в течение 1-3 дней.

- Локальная терапия при периферическом артрите, энтезите в случаях недостаточной эффективности НПВП.

- Пероральная терапия глюкокорикоидами при остром переднем увеите,кардите, вальвулите, аортите, IgA-нефропатии, высокой лихорадке.

o Сульфаниламиды: сульфасалазин (суточная доза 2-3 г) после еды с добавлением фолиевой кислоты.

o Ингибиторы фактора некроза опухоли-α: инфликсимаб (Ремикейд) применяется в случаях высокой стойкой активности болезни (внутривенные инфузии) в дозе 5 мг/кг. Через 2 и 6 недель после первого введения назначаются дополнительные инфузии, затем при улучшении состояния инфузии повторяют каждые 6-8 недель.

o Хирургическое лечение. Протезирование клапанов при выраженной их недостаточности, установка искусственного водителя ритма при полной атриовентрикулярной блокаде, эндопротезирование тазобедренных суставов.

Данное заболевание поражает большие участки позвоночника, поэтому лечение достаточно продолжительное. Прием лекарств продолжается от двух до шести месяцев , под контролем врача, который может как приостановить курс приема препаратов, так и при необходимости продлить его.

При регулярном приеме медикаментов развитие заболевания остановится, и человек начнет чувствовать себя лучше.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры – эффективный метод лечения анкилозирующего спондилита. Они помогут избавиться от боли и увеличить гибкость позвоночника ,его подвижность.

Врачами назначается магнитотерапия, которая снимает боль и уменьшает отеки в воспаленной области, расслабляет мышцы. Хорошо помогают ультрафонофорез и ультразвук: без повреждения кожи они вводят лекарство в пораженную воспалением область, что увеличивает скорость лечения.

Лечебная физкультура

Большой спектр физических нагрузок: плавание, бег, подвижные игры (футбол, теннис, волейбол), разминочные упражнения (наклоны, повороты, приседания). В совокупности с приемом препаратов и физиотерапией упражнения создадут условия для уменьшения болевых симптомов заболевания, а впоследствии — отступления болезни.

Если параллельно с этим выполнять специальные упражнения для улучшения осанки, то искривленность позвоночника будет уменьшаться, и уже спустя полгода-год визуально будет практически незаметно визуальное наличие заболевания.

Прогноз

Течение заболевания плохо поддается прогнозированию. Смертность при анкилозирующем спондилите в 1,5 раза в выше, чем в популяции.

Основные причины смерти - сердечно-сосудистая патология и амилоидоз.

Прогностически неблагоприятные факторы при анкилозирующем спондилите: развитие болезни в детском возрасте, раннее поражение тазобедренных суставов, глаз, аорты, низкая эффективность НПВП, «сосискообразное»поражение пальцев, СОЭ более 30 мм/час.

Итоги:Человеку,страдающему от болезни Бехтерева, будет непросто избавиться от симптомов данного заболевания. Но при своевременно установленном диагнозе и адекватно назначенной терапии , полном выполнении указаний врача прогноз на выздоровление будет наиболее благоприятным.

Код для цитирования: Скопировать