XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2019

Введение

Актуальность:

Муковисцидóз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания. Заболевание обусловлено мутациями в гене CFTR – муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости.

По последним полученным данным частота муковисцидоза в Российской Федерации составляет в среднем 1:10 498 новорожденных.

Сахарный диабет при муковисцидозе – частое осложнение заболевания ( примерно 20% подростков и 40-50% взрослых с муковисцидозом).

По данным отечественных ученых, нарушение толерантности к глюкозе (НТГ) встречается у 50-75% взрослых больных муковисцидозом, а клинически сахарный диабет в 5-15% случаев.

Цель: изучить патогенетические и диагностические особенности сахарного диабета при муковисцидозе.

Задачи:

Изучить заболевание сахарный диабет при муковисцидозе;

Узнать методы диагностики;

Изучить какое патогенное влияние заболевания на организм;

Найти лечение заболевания.

Развитие диабета связано с мутациями в гене CFRD, с увеличением возраста, с более низкой функцией легких, большим нарушением функций печени, поджелудочной железы.

Развитие и течение сахарного диа­бета при муковисцидозе зависит от целого ряда факторов:

частые острые и хронические инфекции перио­дически меняют степень инсулинорезистентно­сти;

инфекционные заболевания и поражение лег­ких повышают энергетические потребности;

нарушение питания укорачивает жизнь боль­ных;

недостаточность экзокринной функции подже­лудочной железы, несмотря на прием фермен­тов, приводит к нарушению процессов всасыва­ния в кишечнике;

всасывание питательных веществ нарушается и вследствие изменения времени транзита пищи по ЖКТ;

имеются нарушения функции печени;

плохие самочувствие, желудочно-пищеводный рефлюкс, медленное опустошение желудка, не­проходимость кишечника, усиленное дыхание и психологические факторы нарушают аппетит и вызывают рвоту; в связи с обострениями заболевания потребле­ние пищи в разные дни различно;

нарушена секреция инсулина и глюкагона.

Патогенез. Накопление активных ферментов вследствие закупорки выводных протоков вязким секретом приводит к аутолизу ткани поджелудочной железы. Из-за этого в железе образуются многочисленные кисты. Так же снижается клеточная масса, что ведет к недостаточности инсулина.

Влияние на легкие. При дефиците инсулина изменяется нутритивный статус путем создания катаболической направленности обмена веществ с чрезмерным распадом белков и жиров.

Скрининг. Пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) – метод выбора для выявления CFRD

Диагностика. При подозрении на МЗСД и при плановом обследовании недостаточно прведения обычного анализа крови на сахар. Обязательно также проводить специальный тест толерантности к глюкозе (часто его называют «сахарная кривая»).

Лечение.

Инсулин является единственным рекомендованным методом терапии сахарного диабета при муковисцидозе у детей. Инсулинотерапия может помочь в стабилизации функции легких и улучшении питания у пациентов с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом. 

Пероральные сахароснижающие препараты в настоящее время не рекомендованы при сахарном диабете, обусловленном муковисцидозом.

Для поддержания нормального статуса питания показана высококалорийная диета с высоким содержанием жиров.

Необходимо хорошее взаимодействие между группами пульмонологов и эндокринологов при терапии муковисцидоза у детей.

Проведение продолжительного мониторинга показателей гликемии дает дополнительную полезную информацию у детей с муковисцидозом.

Необходим ежегодный скрининг на наличие микроангиопатических осложнений.

Список литературы

Гембицкая, Т.Е. Муковисцидоз сегодня; достижения и проблемы, перспективы этиопатогенетической терапии / Т.Е. Гембицкая, А.Г. Черменский, Е.В. Бойцова // Врач. – 2012, - №2. – С. 5-7.

Капранов, Н.И. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические рекомендации. Издание 3-е, переработанное и дополненное / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. – М.: ООО «4ТЕ Арт», 2008 – 124 с.

Толстова, В.Д. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России / В.Д. Толстова, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Фарматека. – 2008. - №1. – С. 1-5

Самойленко, В.А. Муковисцидоз и сахарный диабет / В.А. Самойленко, Г.Ю. Бабаджанова, А.Б. Нагорный, С.А. Красовский // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. – 2013. - №2. – С. 32-37

Код для цитирования: Скопировать