XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2019

Введение

Муковисцидоз является моногенным системным наследственным заболеванием, и передается по аутосомно-рецессивному типу. Основу патофизиологических механизмов составляют нарушения ионного транспорта в эпителиальной ткани желез, экзокринного типа. Заболевание связано с мутациями в гене CFTR – трансмембранный муковисцидозный регулятора проводимости. Данные, полученные за последние года показывают, что частота встречаемости муковисцидоза в среднем в России составляет 1 случай на 10 497 новорождённых, однако частота возникновения заболевания в различных регионах России варьируется от 1 : 8505 до 1 : 12 952.

Одним из весьма частых осложнений муковисцидоза является сахарный диабет. Он выявляется примерно у 20% подростков и 41-50% взрослых, болеющих муковисцидозом . С подросткового возраста заболеваемость составляет 3%, при этом чаще болеют лица женского пола. По данным учёных, нарушение толерантности к глюкозе (НТГ) встречается у 50-76% взрослых больных муковисцидозом, а клинически сахарный диабет (СД) манифестирует в 5-15% случаев. В 2006 году в Российском центре муковисцидоза НТГ выявлено у 54% больных (в возрасте от 2 месяцев до 18 лет), а инсулинзависимый СД (муковисцидозозависимый тип) как одна из форм эндокринного поражения поджелудочной железы - у 1%.

Патогенез и этиология сахарного диабета при муковисцидозе

Лечение больных муковисцидозом существенно отличается от лечения больных с сахарным диабетом типа 1 (СД 1) и сахарным диабетом типа 2 (СД 2), так как различна патофизиология этих состояний, и, помимо этого, муковисцидоз ограничивает питание и медикаментозное лечение. [10].

Больные характеризуются небольшой массой тела и дефицитом инсулина. НО, подобно СД 2, развивается заболевание незаметно и кетоацидоз возникает редко. Аутоантитела к островковым клеткам отсутствуют. Зависимость микрососудистых осложнений от длительности сахарного диабета, уровня в крови глюкозы и поражения легких неизвестна. Опасаться макрососудистых осложнений , не приходится. [5].

Ряд факторов влияющих на развитие и течение сахарного диабета при муковисцидозе:

1) частые хронические и острые инфекции часто меняют степень инсулинорезистентности ;

2) поражение легких и инфекционные заболевания существенно повышают энергетические потребности;

3)несмотря на прием ферментов,недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы , приводит к нарушению процессов всасывания в кишечнике;

4) нарушение питания способствует сокращению жизни больных ;

5) нарушена секреция глюкагона и инсулина .

6) нарушение всасывания питательных веществ , коотрое влечет за собой изменение времени транзита пищи по ЖКТ;

7) нарушения функционирования печени ;

8) плохое самочувствие, медленное опустошение желудка, желудочно-пищеводный рефлюкс, непроходимость кишечника , у чищенное дыхание и психологические факторы, которые нарушают аппетит и в следствии вызывают рвоту ; [2].

В целом, муковисцидоззависимый сахарный диабет характеризуется снижением выработки инсулина, а также нарушением его использования клетками (резистентность к инсулину. Связано снижение выработки инсулина с обычным, при муковисцидозе, повреждением поджелудочной железы и в следствии этого разрушением гормон-продуцирующих клеток[1].

Резистентность к инсулину снижается в результате высокого уровня кортизола (который мешает усваивать инсулин, кортизол — гормон, выделяемый при стрессе, хроническая инфекция является стрессом для организма), и частым применением кортикостероидов, которые существенно уровень кортизола повышаются [3].

Симптомы муковисцидоззависимого сахарного диабета:

Частое мочеиспускание

Чрезмерная усталость

Чрезмерная жажда

Снижение функции легких

Необъяснимая потеря веса

При проявлении любого из этих синдромов нужно провести диагностику муковисцидоззависимого сахарного диабета[9].

Диагностика и лечение муковисцидоззависимого сахарного диабета

При подозрении на муковисцидоззависимый сахарный диабет и при плановом обследовании, проведение обычного анализа крови на уровень сахара будет недостаточным. Обязательно нужно проводить специальный тест толерантности к глюкозе ( «сахарная кривая») [7].

Лечение муковисцидоззависимого сахарного диабета:

Следует помнить, что лечение муковисцидоззависимого сахарного диабета имеет право назначать только врач. При лечении, назначенным врачом, необходимо строго соблюдать рекомендации по дозам и кратности приема медикаментов. [6].

Важно не забывать о строгом контроле уровня сахара в крови и коррекции врачом доз инсулина. Необходимо строгое соблюдение диеты, которую назначил врач и времени приема пищи, однако диета при муковисцидоззависимом сахарном диабете является высококалорийной [4].

Определение эффективности муковисцидоззависимого сахарного диабета:

Для определения эффективности лечения муковисцидоззависимого сахарного диабета используют следующие тесты:

Исследуют уровень гликозилированного гемоглобина (тест показывает, насколько эффективно уровень сахара в крови в предыдущий месяц).

Исследование липидного профиля , который показывает сосудистые осложнения диабета и риск развития поражений сердца

Определение уровня глюкозы в моче и кетоновых тел.

Определение микроальбуминурии (выделения с мочой малых количеств белка — тест на нарушения функционирования почек) [8] .

Заключение

С возрастом распространенность муковисцидоззависимого сахарного диабета увеличивается. У 30% людей в возрасте старше 25 лет, болеющих мукрвисцидозом, увеличивается на 30% .

Единственным и точным тестом является Тест толерантности к глюкозе .

Для лечения МЗСД должна соблюдаться специальная диета, а любые изменения в питании больного должны проводиться специалистами по муковисцидозу и диетологами.

При муковисцидоззависимом сахарном диабете необходимо регулярно проходить обследование у офтальмолога, а так же у других специалистов, так как нарушения химического обмена ведут к серьезным нарушениям всего организма в целом. поэтому необходимо проходить обследование не реже, чем раз в год.

Список литературы

"Клиническая генетика [Электронный ресурс] : учебник / Бочков Н. П., Пузырев В. П., Смирнихина С. А.; под ред. Н. П. Бочкова. - 4-е изд., доп. и перераб. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013." - http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970426760.html

Патология [Электронный ресурс] / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970417928.html

Патофизиология. Руководство к занятиям [Электронный ресурс] : учебно-методическое пособие / Под ред. П.Ф. Литвицкого - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970416341.html

Т.И. Туркина, С.Ю.Семыкин, Т.Ю. Капустина, Д.В. Мартыновский, Г.Р.Мутовин. Метаболизм липидов у детей. Больных муковисцидозом6 2008; 69-71с

В.А. Самойленко, Г.Ю. Бабаджанова, А.Б. Нагорный, С.А. Красовский. Муковисцидоз и сахарный диабет; 2013. 32-34с

Латышев О.Ю. Нарушения углеводного обмена при муковисцидозе // Диабет. Образ жизни. 2008. № 4. С. 3.

Самильчук Е.И. и др. // Пульмонология. 1994. № 3. С. 47.

Mohan K. et al. // Pediatr. Pulmonol. 2008. V. 43. P. 642

Эндокринология [Электронный ресурс] : учебник / И. И. Дедов, Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев - М. : Литтерра, 2015. - http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785423501594.html

Муковисцидоз. Под редакцией Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. МЕДПРАКТИКА-М.: 2014. 672 с

Код для цитирования: Скопировать