X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2018

Повсеместное присутствие соединительной ткани обусловливает разнообразие проявлений, связанных с её дефектами. Так, мутации в генах белков внеклеточного матрикса (коллагены различных типов, фибриллин, тенасцин и др.), генов рецепторов ростовых факторов и матриксных металлопротеиназ приводят к развитию таких наследственных нарушений соединительной ткани, как синдромы Марфана, Элерса-Данло, гипермобильности суставов, пролапса митрального клапана (ПМК), mass-фенотип, несовершенный остеогенез и другие [12, 14, 17, 18]. Нарушения соединительной ткани полигенно-мультифакториальной природы, объединённые в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков, называют дисплазиями соединительной ткани (ДСТ). К наиболее распространённым диспластическим фенотипам, которые имеют

сходные внешние проявления, относятся MASS-подобный фенотип (марфаноподобный фенотип), марфаноидная внешность, элерсоподобный фенотип, доброкачественная гипермобильность суставов и неклассифицируемый фенотип.

Системный дефект соединительной ткани определяет не только внешний фенотип пациентов, но и предрасположенность к возникновению различной патологии. Одним из частых патологических феноменов, сопровождающих дисплазию соединительной ткани, является аритмический синдром. За последние два десятилетия накопилось достаточное количество публикаций, в которых рассматриваются различные аритмии и нарушения проводимости во взаимосвязи с соединительнотканной дисплазией сердца. Представлены данные о механизмах нарушений сердечного ритма при ДСТ:«механическая стимуляция» триггерной активности, возникающая при регургитации из-за пролапсов клапанов; аномально расположенные хорды (АРХ) и аномальные трабекулы, в том числе содержащие клетки проводящей системы; наследственное и приобретённое ремоделирование сердца; нарушение проведение импульса при наследственных аритмиях; вегетативная дисфункция и метаболические нарушения.

Нарушения ритма и проводимости у пациентов с ДСТ регистрируются в 64,4% случаев. При этом клиническое значение аритмий различно: у одних пациентов сердечные аритмии имеют вполне доброкачественных характер, не отражаясь на качестве жизни; у других – вызывая кардиальный дискомфорт, могут сказываться на качестве жизни, существенно не влияя на прогноз; у третьих – зачастую вне чёткой связи с субъективной непереносимостью – могут носить потенциально жизнеугрожающий характер; в части случаев нарушения ритма и проводимости могут манифестировать внезапной сердечной смертью.

Материал и методы

Обследовано 116 пациентов (65 мужчин, 51 женщина, средний возраст 22,2±4,5 лет) с нарушениями сердечного ритма и проводимости, наблюдавшихся у аритмолога консультативно-поликлинического отделения ГБУЗ СК «Краевой клинический кардиологический диспансер». Критерии включения в исследование: мужчины и женщины с клиническими признаками ДСТ и аритмиями; возраст от 18 до 35 лет; письменное информированное согласие на участие в исследовании. Критерии исключения: иная сердечно-сосудистая патология (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии, пороки сердца, травмы грудной клетки и др.); острые и в периоде обострения хронические заболевания внутренних органов. Была сформирована, сопоставимая по полу и возрасту, группа сравнения из 15 здоровых людей без признаков ДСТ. Осуществляли фенотипический анализ с выявлением внешних и висцеральных признаков наследственных нарушений соединительной ткани и последующим определением диспластического синдрома или фенотипа. Существует мнение, что системный дефектсоединительной ткани определяет как внешний фенотип пациентов, так и степень риска сердечно-сосудистых осложнений. В этой связи представляют интерес сообщения об ассоциации марфаноидной внешности с фибрилляцией предсердий, удлинённого интервала QT с марфаноподобным фенотипом, доброкачественной гипермобильностью суставов, синдромом пролапса митрального клапана при миксоматозной дегенерации створок.

Результаты и обсуждение

Средний возраст манифестации аритмий у обследуемых пациентов составил 15,1±3,1 лет. Оказалось, что наиболее распространённый ЭКГ-фенотип у пациентов с ДСТ представлен миграцией водителя ритма по предсердиям, одиночной и парной наджелудочковой экстрасистолией, одиночной и парной желудочковой экстрасистолией. Следует отметить, что прогностически значимые аритмии отмечены у 56,9% больных ДСТ. По литературным данным, доля прогностически значимых нарушений ритма и проводимости в видежелудочковыхэкстрасистолвысоких градаций, пароксизмальных наджелудочковых и желудочковых тахикардий, синдрома слабости синусового узла у молодых пациентов с системными признаками ДСТ не превышает 15%.

Выводы

ЭКГ-фенотип пациентов с ДСТ представлен миграцией водителя ритма по предсердиям (48,3%), одиночной и парной наджелудочковой экстрасистолией (85,3 % и 56,9 % соответственно), одиночной и парной желудочковой экстрасистолией (62,9% и 30,2% соответственно).

Холтеровское мониторирование у больных ДСТ позволяет зарегестрировать прогностически значимые аритмии: пароксизмальная наджелудочковая тахикардия(22,4%), пароксизмальная фибрилляция предсердий(0,9%), парнаяи групповая желудочковая экстрасистолия (30,2% и 16,% соответственно), нарушения СА- и АВ-проведения (12,9% и 14,7% соответственно), паузы асистолии более 2,5 сек(11,2%).

Диспластический фенотип пациентов с аритмическим синдромом формируют астеническийтип конституции (37,9%), нарушения роста и скученность зубов(37,9%), сколиоз (38,8%), гипермобильность суставов (37,1%), сочетание пролапса митрального клапана с аномально расположенными хордами (83,6 %).

У 34,5% пациентов с ДСТ и аритмическим синдромом выявлены экстракардиальные состояния, способствующие появлению нарушений ритма сердца (патология верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, астенический синдром).

Список литературы

Гладких, Н. Н. Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ с позиции дисплазии соединительной ткани: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / Н. Н. Гладких. – Ставрополь, 2009. – 40 с.

Земцовский, Э. В. Пролапс митрального клапана/ Э. В. Земцовский. – СПб., 2010. – 160 с.

Клеменов, А. В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани / А. В. Клеменов. – М., 2005. – 136 с.

Журнал: Вестник молодого учёного №2(4) 2013. Стр. 5-9. “Нарушения сердечного ритма и проводимости у молодых пациентов с дипластическими синдромами и фенотипами ”