Данная тема актуальна, так как в настоящее время онкологические заболевания носят эпидемический характер. Ежегодно в мире онкопатология диагностируется примерно у 10 млн. человек, а 8 млн. пациентов умирает от той или иной формы рака. В России столкнуться с онкологическим заболеванием в течение жизни рискует каждый пятый соотечественник.
Под влиянием онкологических заболеваний так же может оказаться важнейшая из систем нашего организма - эндокринная. Она делится на гландулярную эндокринную систему (или гландулярный аппарат), в которой эндокринные клетки собраны вместе и формируют железу внутренней секреции, и диффузную эндокринную систему.
Изучением доброкачественных и злокачественных новообразований желёз внутренней секреции (гипофиза, эпифиза, щитовидной железы и паращитовидных желёз, надпочечников, поджелудочной железы, яичек, яичников) занимается онкоэндокринология
Актуальность темы заключается в том, что эндокри́нная систе́ма — система регуляции деятельности внутренних органов посредством гормонов и любое нарушение этой системы приводит к серьезным сбоям работы нашего организма.
Цель: рассмотреть и изучить онкологические заболевания эндокринной системы
Задачи:
1) Изучить частоту встречаемости
2) Изучить патогенез
3) Рассмотреть развитие болезни и ее лечение
2
Органы эндокринной системы, подверженные развитию рака
К органам эндокринной системы относятся следующие:
Щитовидная и паращитовидные железы;
Яички и яичники;
Гиполатамус и гипофиз;
Эпифиз;
Параганглии;
Надпочечники;
Поджелудочная железа;
Вилочковая железа.
К группам риска относятся пожилые люди, лица, имеющие заболевания органов эндокринной системы любого генеза и подвергающиеся постоянному радиоактивному излучению или получившие большую дозу радиации.
Причины рака эндокринных желез
Точные причины развития раковых заболеваний еще не выявлены. Но условных факторов много: это может быть неправильное питание, курение, сбои в гормональном балансе организма и беспорядочные половые связи, чрезмерное нахождение под прямыми солнечными лучами и загар в солярии, радиоактивное облучение и другие факторы загрязнения окружающей среды, генетическая предрасположенность.
3
Рак щитовидной железы
Рак щитовидной железы встречается чаще, чем раки других эндокринных желез. Он может возникнуть в любом возрасте, однако врачи отмечают пик заболеваемости в возрастной группе старше 40-50 лет. Среди пациентов преобладают женщины. К фактором риска развития онкологии щитовидной железы относят:
отягощенную наследственность
работу с ионизирующим излучением
узловой зоб
гормональные нарушения, связанные с нарушением работы других желез внутренней секреции
По гистологическому строению встречается папиллярный рак щитовидной железы (в 80%случаев), фолликулярный, анапластический и медуллярный. Каждая из этих разновидностей отличается особенностями роста и проявлениями.
Специфических признаков у рака данной локализации нет. В щитовидной железе можно пощупать плотный узел, постепенно она становится бугристой, с неравномерными уплотнениями. Когда опухоль распространяется за пределы органа в некоторых случаях появляются изменение голоса, затруднения в дыхании и глотании, на груди поступает характерная венозная сетка.
Рак щитовидной железы на поздних стадиях дает региональные и отдаленные метастазы в лимфатические узлы, легкие, кости и печень ;это и определяют клиническую картину болезни.
Основные методы диагностики рака щитовидной железы:
УЗИ
МРТ
сцинтиграфия
анализ крови на кальцитонин и тиреоглобулин
тонкоигольная биопсия щитовидной железы
Из-за того, что в щитовидной железе часто обнаруживают сразу несколько первичных очага рака, основной способ лечения рака щитовидной железы - это полное удаление органа.
4
После операции пациентом показан пожизненный приём гормональных препаратов. Если удается выявить недуг на 1 стадии и опухоль локализована, возможна резекция (частичное удаление железы).
После операции проводят курсовую терапию радиоактивным йодом для уничтожения метастаз. При недопустимости оперативного лечения назначается лучевая терапия и химиотерапия.
5
Рак паращитовидной железы
Рак паращитовидных желез встречается намного реже их доброкачественных образований. Он поражает в основном людей старше 50-60 лет. Среди причин рака паращитовидных желез врачи называют семейную предрасположенность, перерождение доброкачественной аденомы, пониженный уровень кальция в пище и др.
При раке паращитовидные железы в избытке образуют паратгормон, который вызывает повышение кальция в крови. Все симптомы рака паращитовидной железы связаны с последствиями гормональной активности опухоли:
повышенное выделение мочи
сильная жажда
почечная недостаточность
язвенные поражения ЖКТ
обызвествление сосудов и клапанов сердца
мочекаменная и желчнокаменная болезнь
катаркта и др.
На поздних стадиях отмечаются общая слабость, изменение конфигурации шеи, нарушениями глотания и голоса. В это время опухоль уже прорастает в окружающие ткани и прощупывается в виде плотного бугристого образования с ограниченной подвижностью.
Основные методы диагностики рака паращитовидной железы:
определение в крови паратгормона, а также кальция и фосфора
тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли
ангиография
УЗИ
компьютерная томография
Лечение проводится только путем удаления пораженных желез и частично щитовидной железы. После этого требуется постоянный прием витамина D и кальция. Лучевая терапия рака паращитовидной железы неэффективна. До 50% опухолей паращитовидных желез дают местные рецидивы.
6
Рак надпочечников
Злокачественные опухоли надпочечников встречаются очень редко. Из мозгового их слоя происходят феохромоцитома и нейробластома. Нейробластому обнаруживают преимущественно у маленьких детей, симптомы ее неспецифичны. Феохромоцитома обладает гормональной активностью. Из-за повышенного образования адреналина один из основах признаков данной опухоли- неконтролируемое повышение артериального давления.
Адренокортикальный рак (рак коры надпочечников) в 50 % случаев гормонально активен, что проявляется кушингоидным синдромом - значительно увеличивается масса тела, в области живота откладывается жир, на коже появляются растяжки и синяки, становится хрупкими кости.
В коре надпочечников также в небольшом количестве образуются половые гормоны, поэтому при раке у женщин может появиться оволосение на лице и теле по мужскому типу, нарушиться менструальный цикл и измениться голос. У мужчин повышение уровня эстрогенов приводит к избыточному отложению жира (в основном на бедрах) и гинекомастии, росту молочных желез. У пациентов обоих полов рак коры надпочечников способен вызывать диабет.
Диагностика рака надпочечников проводится с использованием УЗИ,МРТ, анализов крови и мочи на определение гормоны. Основной способ лечения этого рака удаление опухоли вместе с надпочечником. Лучевая терапия не дает значимо улучшения.
В последние годы разработаны эффективные схемы химиотерапии, которые включают в том числе и препараты, блокирующие избыточное образование гормонов.
7
Рак гипофиза
Подавляющее большинство опухолей гипофиза носит доброкачественный характер. Рак поражает в основном аденогипофиз (переднюю долю железы),в 75% случаев он гормонально активен. Опухоль с одинаковой частотой встречается у мужчин и у женщин, пик приходится на возраст 30-40 лет.
Нарушения, которые вызывает рак гипофиза, можно разделить на неврологические и эндокринные.
Основные неврологические симптомы :
судороги
нарушения зрения
головные боли
опущение век
Так как аденогипофиз вырабатывает рилизинг-горомны, регулирующие работу других эндокринных желез, то возможны обусловленные этим нарушения:
акромегалия
нарушения менструального цикла и маточные кровотечения у женщин
синдром Кушинга
гинекомастия у мужчин
гипотиреоз
В диагностике важное значение придают офтальмологическому обследованию, анализам крови и мочи, визуализируют опухоль на КТГ и МРТ.
Схема лечения в каждом случае индивидуальна и согласовываться с эндокринологом и нейрохирургом. Наиболее эффективно удаление опухоли с последующим курсом лучевой терапии. Альтернативный способ - замораживание опухоли жидким азотом по зонду, введенному через клиновидную кость. После операции пациенту необходима пожизненная заместительная гормональная терапия кортизоном, тиреоидными и половыми гормонами.
8
Рак яичников
Рак яичников- это злокачественная опухоль, поражающая эпителий женских половых желез. Он обнаруживается довольна часто, в основном у женщин после 45 лет. К фактором риска врачи относят гормональные сдвиги, отсутствие у женщины беременности и родов в анамнезе.
Симптомы опухоли яичника неспецифичны, маскируется под заболевания ЖКТ, мочевых путей. Например, женщину могут беспокоить боли внизу живота или в пояснице, дискомфорт в области таза во время полового акта, частые мочеиспускания, вздутие живота, слабость, тошнота и др. Часто рак яичников обнаруживают уже на 3 и 5 стадии, когда он распространился в другие органы.
При пальпации во время гинекологического осмотра врач может заметить увеличение (чаще одностороннее) и снижение подвижности яичника, его уплотнение. Подтвердить диагноз можно с помощью УЗИ, КТГ,МРТ, пункционный биопсии.
Основное лечение рака яичника - оперативное. Если опухоль обнаружена рано и еще не дала метастазы, то достаточно удаления только пораженного яичника. В более поздних стадиях требуется удаление матки вместе с яичником и частью сальника. После операции проводят химиотерапию для уничтожения оставшихся раковых клеток и метастазов. Лучевая терапия при раке яичников малоэффективна. При адекватном лечении на ранних стадиях пятилетняя выживаемость достигает 70-100%.
9
Рак яичек
Рак яичек - это злокачественное опухоль мужских половых желез. Он встречается довольно редко, но отличается агрессивным течением. Факторы риска - наследственность, принадлежность к белой расе, крипторхизм, некоторые профессиональные вредности.
Основной симптом рака яичек - увеличение мошонки из-за опухолевого образования плотной консистенции, которое может быть болезненным, а может и доставлять дискомфорт. Про прогрессировании мошонка отекает, увеличиваются расположенные рядом лимфатические узлы. У мужчин с раком яичек снижается либидо и выраженность вторичных половых признаков.
Диагностику начинают с пальпации мошонки и паховой области, проводят диафаноскопию мошонки, УЗИ. Окончательный диагноз можно поставить только после биопсии яичка и гистологического исследования. Рак яичек почти всегда обнаруживают а ранних стадиях, поэтому прогноз у этого заболевания хороший. Лечение заключается в удалении пораженного яичка и расположенных рядом лимфоузлов. После операции чаще всего проводят химиотерапию. Лучевая терапия губительно действует как на раковые, так и на здоровые клетки яичек, поэтому не применяется.
10
Рак вилочковой железы
Опухоль вилочковой железы нельзя назвать часто встречающимся заболеванием. В большинстве своем эти опухоли доброкачественные (тимомы) и только 5% всех опухолей железы являются злокачественными. Развивается болезнь у людей зрелого возраста. Средний возраст пациентов с таким заболеванием 46 — 48 лет. Причины появления опухоли тимуса плохо изучены, но предположительно ими являются радиация, частые вирусные инфекции и предшествующие аутоиммунные заболевания (миастения, системная красная волчанка). В свою очередь, опухоль в области тимуса сама способна спровоцировать возникновение этих заболеваний.
Симптоматика заболевания на начальных стадиях отсутствует. Рак не проявляет себя никаким образом, пока не достигнет больших размеров. Увеличившаяся опухоль сдавливает соседние органы. Вследствие этого могут наблюдаться нехватка воздуха, одышка, учащенное сердцебиение, повышенное внутричерепное давление, плохой отток крови, затрудненное глотание, кашель, отечность лица и набухание шейных вен. На более поздних этапах у больного появляется общая слабость, потливость, повышение температуры тела и похудение.
В зависимости от того, какую гистологию имеет опухоль, рак тимуса бывает нескольких видов:
плоскоклеточный;
светлоклеточный;
мукоэпидермоидный;
карциносаркома;
аденокарцинома.
Самой злокачественной и быстрорастущей из всех этих видов является карциносаркома. Опухоли вилочковой железы отличаются быстрым ростом и метастазированием. Лечение опухоли комбинированное. Основной метод лечения — оперативное удаление опухоли. Очевидно, чем раньше будет проведена операция, тем больше шанс на положительный результат. Рак тимуса имеет инвазивный рост и быстро распространяется на соседние органы. Отсрочка может сделать его нерезектабельным. Удаляется не только сама опухоль, но и вся железа. Это уменьшает риск появления рецидивов. В случае если рак затронул трахею или перикард, проводится частичная резекция этих органов.
11
МЭН
Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) — этот термин объединяет группу наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. Возможны также смешанные типы этих синдромов
Все синдромы МЭН наследуются аутосомно-доминантно и характеризуются высокой пенетрантностью. В половине случаев множественная эндокринная неоплазия возникает спорадически, то есть обусловлена вновь появившейся мутацией в половых или соматических клетках. Генеалогические, цитогенетические и молекулярно генетические исследования выявили мутации, лежащие в основе известных типов МЭН. В семьях с МЭН риск превышает 75%
МЭН типа I (синдром Вермера)
Включает сочетание гормонально активных опухолей, исходящих из эндокринных клеток.
Компоненты синдрома Вермера:
первичный гиперпаратиреоз встречается более чем в 90% случаев, обусловлен гиперплазией нескольких паращитовидных желез.
опухоли аденогипофиза отмечаются более чем в 50% случаев. Обычно эти опухоли не гормональноактивны (не секретируют гормоны), наоборот — активно растущие злокачественные опухоли сдавливают и разрушают гипофиз. Реже встречаются аденомы, секретирующие пролактин (персистирующая галакторея и аменорея), СТГ (клиника акромегалии) или АКТГ (гипофизарный синдром Кушинга).
опухоли из островковых клеток выявляются более чем в 50% случаев. Обычно они множественные и происходят из разных типов клеток островков (глюкагонома, инсулинома, гастринома, ВИПома).
опухоли надпочечников — в 40% случаев отмечается гиперплазия или аденома надпочечников.
заболевания щитовидной железы наблюдаются приблизительно в 20% случаев. Обычно это аденомы или злокачественные опухоли (кроме медуллярной карциномы). Реже встречаются тиреотоксикоз, коллоидный зоб и хронический лимфоцитарный тиреоидит.
12
МЭН типа IIa (синдром Сиппла)
Синдром Сиппла — аутосомно-доминантно-наследуемое сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и опухолей паращитовидных желез. Генетической основой и генетическим маркёром МЭН типа II является точечная мутация в RET-протоонкогене, локализованном в парацентромерном участке длинного плеча 10-й хромосомы, кодирующем структуру рецептора тирозинкиназы.
Расшифровка генетических дефектов, лежащих в основе синдромов МЭН, позволяет оценивать риск развития заболевания у родственников пациентов и планировать профилактические мероприятия. При обнаружении мутации в RET-протоонкогене у родственников больных показана профилактическая экстирпация щитовидной железы
МЭН типа IIb (синдром Горлина, МЭН — III)
В данный синдром вошли те же опухоли, что и в МЭН IIa, однако медуллярная карцинома щитовидной железы протекает крайне злокачественно. Выявляется в возрасте 4—37 лет. Отличается от МЭН IIa наличием нейрином (невром) слизистых оболочек и расстройств опорно-двигательного аппарата (марфаноподобная внешность, искривление позвоночного столба, грудной клетки, наличие симптома конской стопы, вывихов головок бедренных костей, арахнодактилия). Нейриномы чаще локализуются на губах, щеках, языке, других отделах желудочно-кишечного тракта и представляют собой бело-розовые безболезненные узелки диаметром от 1—3 мм до 1 см..Множественная эндокринная неоплазия типа IIb является самым серьёзным вариантом синдрома МЭН.
13
Заключение
Задачи и цели, поставленные в работе выполнены. Мы обобщили и расширили представления о онкологических заболеваниях эндокринной системы. Выявили частоту встречаемости, патогенез и этиологию.
Таким образом, изучение онкологических болезней в развитых странах сегодня является одной из приоритетных областей медицины, так как они являются наиболее опасными и могут затронуть любую систему нашего организма. Поэтому так необходимо своевременная диагностика и лечение онкологических заболеваний эндокринной системы, потому что эта система играет важную роль в регуляции процессов человеческого организма.
14
Список литературы
1.Ганцев Ш. X.Г 19 Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов. — 2-е изд., испр. И доп. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. — 488 с:
2. Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова.— К: Медкнига, 2007.— 360 с
3. Опухоли и опухолеподобные поражения диффузной эндокринной системы : Метод. рекомендации / Б. С. Сережин, О. А. Смирнов, И. В. Антонова ; Под ред. А. С. Горделадзе;
4. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова: В 2 т.— М., 1993.
5.Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ.— М., Практика, 1999. — 1128 с.
6. https://www.euroonco.ru/oncology/endokrinnyj-rak
7. https://keymedic.ru/blogs/Rakovye-zabolevaniya-endokrinnykh-zhelez.html