ПРИОНЫ. ТРАНСМИССИВНЫЕ ГУБЧАТЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ - Студенческий научный форум

X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2018

ПРИОНЫ. ТРАНСМИССИВНЫЕ ГУБЧАТЫЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ

 Комментарии
Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF
Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ) – группа нейродегенеративных инфекционных заболеваний, характеризующаяся поражением в первую очередь нервной системы, а также мышечной, лимфатической и других систем. Причиной данных заболеваний являются прионы – инфекционные агенты, представленные белками с аномальной третичной структурой без нуклеиновых кислот. Появление прионов обусловлено мутацией гена, кодирующего образование белка PrP, либо попаданием их в организм [2]. Строение прионов – вопрос изученный не достаточно. Однако сейчас доминирует «чисто белковая» гипотеза, которая частично противоречит центральной догме биологии, говоря о размножении белков без участия нуклеиновых кислот. Но хоть прионы и способны к переносу информации без участия нуклеиновых кислот, они неспособны передавать на них информацию [1]. У прионов есть несколько отличительных особенностей, из-за которых ТГЭ считаются неизлечимыми. Они катализируют конформационные изменения гомологичного нормального белка, в результате чего запускается цепная реакция, и количество аномальных белков возрастает. Также они устойчивы к протеазам и не денатурируют под действием поражающих факторов, поэтому быстро накапливаются в тканях и вызывают их отмирание. Прионы не вызывают иммунного ответа, так как не несут на себе антигенных свойств, таким образом организм не может определить их как чужеродные вещества [2].

Трансмиссивным губчатым энцефалопатиям подвержены не только люди, но и другие млекопитающие. К этой группе заболеваний относятся болезнь Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера, фатальная семейная бессонница, куру, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, скрейпи овец. Все они поражают нервную систему, ткани частично разрушаются, в результате чего становятся похожими на губку, что можно наблюдать при аутопсии. ТГЭ характеризуются необычайно долгим инкубационным периодом и быстрым прогрессированием. Выделяют несколько путей заражения прионными болезнями: аутосомно-доминантное наследование, мутация и прямое заражение. Из-за поражения нервной ткани ТГЭ клинически могут проявляться такими симптомами как, конвульсии, деменция, атаксия, поведенческие и личностные изменения [3].

Установить наличие приона в организме возможно лишь после патологоанатомического вскрытия, а инкубационный период может длиться от месяца до десятилетий. Именно поэтому диагностика прионных заболеваний является серьёзной проблемой. Лечение их не разработано. В качестве профилактики вводятся ограничения на использование лекарственных препаратов, приготовленных из тканей крупного рогатого скота. Прекращено производство гормонов гипофиза животного происхождения. В ряде стран введены ограничения на трансплантацию твердой мозговой оболочки [3]. Таким образом, прионы и болезни, которые они вызывают, являются перспективной сферой медицинских исследований. Можно предположить, что знания, полученные при их изучении, помогут в лечении других нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика.

Список литературы:

  1. Инге-Вечтомов С. Г. Цитогены и прионы: цитоплазматическая наследственность без ДНК //Соросовский образовательный журнал. – 1996. – №. 5. – С. 11-18.

  2. Инге-Вечтомов С. Г., Борхсениус А. С., Задорский С. П. Белковая наследственность: конформационные матрицы и эпигенетика //Вавиловский журнал генетики и селекции. – 2004. – Т. 8. – №. 29. – С. 60-66.

  3. Кригер О. В., Козлова О. В., Просеков А. Ю. Прионные инфекции: характеристика возбудителей и способов диагностики трансмиссивных губчатых энцефалопатий крупного рогатого скота //Вестник Новосибирского государственного аграрного университета. – 2011. – Т. 3. – №. 19. – С. 85-90.

Просмотров работы: 97