X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2018
ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
КомментарииПолная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF
Обсуждение. Прионные болезни могут носить как наследственный, так и инфекционный характер.В современной медицине выделяют несколько способов передачи заболеваний:
1. Трансмиссивный: употребление в пищу мяса, молока зараженного животного; заражение через биологические ткани в процессе медицинских процедур(трансплантации, переливание крови);
2.Наследственный: заболевание обусловлено возникновением генной мутации в области 20-й хромосомы(этот участок отвечает за развитие нормальныхприонов);
3. Аномальныеприоны могут появляться спонтанно.
Все известные прионные заболевания объединены под названием «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии»: внеклеточные скопления прионов в центральной нервной системе разрушают нормальную структуру ткани. Она принимает губчатую структуру из-за формирования вакуолей в нейронах. В конечном счете, заболевание приводит к смерти.
У человека прионные аномалии являются причиной развития болезней.
Болезнь Куру.Распространение Куру произошло благодаря традиции ритуального каннибализма (поедание мозга умерших родственников) среди жителей некоторых племен Папуа-Новой Гвинеи.
Основной клинический симптом этого заболевания - прогрессирующая мозжечковая атаксия. В последствие присоединяются дизартрия, тремор головы, неконтролируемый смех («куру» переводится как «смеющийся» или «дрожащий от страха»). Заболевание длится от 4 мес до 3 лет. Больные погибают от дыхательной недостаточности или бронхопневмонии на фоне выраженной мышечной гипотонии и мышечной слабости.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, или коровье бешенство. Специалисты выделяют несколько форм.
Спорадическая. Согласно современным представлениям (прионной теории), патологические прионы при этой форме заболевания возникают в мозге спонтанно, без какой-либо видимой внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте более 50 лет и проявляется с вероятностью 1-2 случая на миллион жителей. Вначале проявляется в форме кратких потерь памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью. Вконечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь).
Семейная. Появление семейной формы обусловлено мутациями на генном уровне в зоне 20-й хромосомы. Заболевание отличается аутосомно-доминантным характером. Первые признаки возникают примерно на 5 лет раньше, чем при спорадической варианте.
Ятрогенная. Болезнь возникает непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинскомвмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мертвых людей и использовались для закрытия раны при операциях мозга. Сегодня этот источник заражения полностью устранен. Признаки и ход болезни подобен классической форме.
Новая атипичная форма. Болезнь появилась впервые в 1995 году в Великобритании и от того момента от нее умерло не более 100человек.В отличие от «классической» формы болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20 лет. Меняется личность больного:люди теряют интерес к своему хобби, сторонятся и своих самых близких, поддаются депрессиям. Далее следует похудание, нарушение координации движений. Пациент неспособен сам о себе позаботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи поесть. Повреждение мозга все больше и больше нарушает основные жизненные функции, и, наконец, пациент умирает. В отличие от классической формы при новом варианте болезни Кройцфельдта - Якоба отдалено наступление слабоумия, и пациент очень долго осознает свое ухудшающееся состояние.
Семейная фатальная бессонница. Заболевание относится к наследственным с аутосомно-доминантным типом передачи. Всего описано 26 семей с семейной фатальной инсомнией. Имеет довольно вариабельный возраст начала заболевания: от 25 лет до 71 года. Продолжительность жизни с момента появления первых признаков составляет от 6 до 48 месяцев.
Самым главным признаком заболевания становится бессонница. Больной организм утрачивает способность регулировать циклы бодрствования и отдыха, вообще не может спать. Также возникают двигательные нарушения в виде миоклоний, дрожания, мышечной слабости. Из психических нарушений возможны зрительные галлюцинации, панические страхи, эпизоды спутанности сознания. На фоне полного отсутствия сна наступает истощение и больной погибает.
Хроническая прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия детского возраста (болезнь Альпера).
Эта разновидность прионных заболеваний развивается у детей (до 18 лет). Характеризуется передачей по наследству по аутосомно-рецессивному типу (не связана с полом и проявляется только в случае совпадения двух патологических генов от отца и от матери).У больного нарушается зрение, развиваются эпилептических припадков. Возможны периодические острые состояния, протекающие по типу инсультов. Кроме поражения нервной системы, это заболевание сопровождается и поражением печени. Довольно быстро развивается хронический гепатит, который переходит в цирроз. Больные погибают от интоксикации из-за выраженной печеночной недостаточности в течение 12 месяцев от начала заболевания.
Вывод. Прионные заболевания -недостаточно изученные формы инфекционных и наследственных нарушений, возникающих в организме человека в результате появления патологических прионов. Болезни поражают нервную систему, что приводит к смертельному исходу. Современная медицина не располагает методами для их лечения.
Источники:
https://ilive.com.ua/health/prionnye-bolezni-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_107600i15955.html;
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D1%8B;
http://fb.ru/article/214382/prionnyie-bolezni-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie;
https://dic.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/1106875;
https://doctor-neurologist.ru/prionnye-bolezni-nervnoj-sistemy-osnovnye-svedeniya;