ФЕТОПАТИИ: ВИДЫ, ВКЛАД НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФАКТОРОВ В ПАТОЛОГИЮ ПЛОДНОГО ПЕРИОДА. - Студенческий научный форум

X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2018

ФЕТОПАТИИ: ВИДЫ, ВКЛАД НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФАКТОРОВ В ПАТОЛОГИЮ ПЛОДНОГО ПЕРИОДА.

Василевская А.В. 1
1Тюменский Государственный Медицинский Университет
 Комментарии
Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF
Введение

Частота врожденной и наследственной патологии в популяции составляет в среднем 5% от числа новорожденных. Моногенные заболевания встречаются у 5-14 детей на 1000 новорожденных, хромосомные болезни – у 4-7, врожденные пороки развития – у 19-20. В структуре перинатальной смертности и заболеваемости детей врожденная и наследственная патология занимает 2-3 место.

Типичными проявлениями антенатальной патологии являются врожденные пороки развития – грубые анатомические изменения органа и тканей (или системы органов), приводящие к расстройствам функции.

В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии различают следующие ее формы: гаметопатии и киматопатии (бластопатии, эмбриопатии, фетопатии).

Фетопатии

Этим термином принято обозначать различные пороки внутриутробного развития. Существует более десятка фетопатий плода, обусловленных различными факторами.

Фетопатия — патология фетального периода с 76-го по 280-й день беременности, в течение которого заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты. Характерной особенностью фетопатии является сочетание поражений двух типов — нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, регенерации.

При ранних фетопатиях преобладают нарушения тканевого морфогенеза, при поздних — реактивные процессы. Поэтому ранние фетопатии проявляются преимущественно в виде врожденных пороков. Поздние фетопатии имеют большое сходство с определенными нозологическими формами болезней, что облегчает распознавание их этиологии.

Пороки развития могут быть в различных органах и системах плода – половых органах, почках, сердечно-сосудистой системы. Как правило, проблем при рождении плода данные пороки не вызывают. Частота встречаемости фетопатии плода 13 % от зарегистрированных беременностей. В процессе развития эмбриона можно выделить определенные критические периоды развития, воздействие вредных факторов в которые наиболее неблагоприятно.

Наиболее чувствителен плод к вредным воздействиям в первый триместр беременности – в период закладки и формирования всех органов и систем. В процессе онтогенеза можно выделить следующую последовательность повреждения органов плода: глаза – мозг – сердце – органы слуха – кости. Отмечено, что воздействие повреждающего фактора на 4–6-й неделе внутриутробного развития часто ведет к формированию у плода порока сердца, а на 12–14-й неделе – порока развития половых органов и т. д. Проявление того или иного вида фетопатии плода в первую очередь зависит от силы и длительности воздействия вредного фактора (например, силы и длительности воздействия ионизирующего излучения).

Провоцирующие факторы развития пороков плода

Факторы эмбриопатии плода:

1. Физические (ультразвук, ионизирующее излучение, УФО и т. д.);

2. Механические (опухоли матки, перегородки матки и т. п.);

3. Вирусные заболевания матери (краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия);

4. Недостаточное и неполноценное питание беременной женщины;

5. Эндокринные расстройства.

Возникновение фетопатии плода обусловлено воздействием на плод эндогенных и экзогенных неблагоприятных факторов во втором и третьем триместрах беременности. Для вышеуказанных периодов внутриутробного развития характерны созревание функциональных систем, а также налаживание и развитие взаимосвязи между ними. Все это приводит к формированию у плода спокойного и активного сна, бодрствования. В это время происходит развитие рефлекторных реакций, необходимых после рождения для адаптации в окружающей среде. Немаловажным моментом в развитии фетопатии является начало функционирования желез внутренней секреции. Так, начиная с 4-го месяца внутриутробного развития, щитовидная железа плода начинает реагировать на введение тиреостатических гормонов. А длительное введение в конце беременности глюкокортикоидов может привести к гипофункции надпочечников из-за снижения продукции фетального АКТГ.

Вредные вещества и лекарства как причина фетопатии

Как известно, во второй половине беременности за поступление всех веществ плоду несет ответственность плацентарный барьер. Плацента выполняет функцию естественного барьера для вредных для плода веществ, однако для многих случайно попавших в организм матери веществ плацента не может стать преградой, и они попадают к плоду, чем оказывают пагубное воздействие на его развитие. Такими веществами являются производственные химические вещества (бензол, толуол и т. п.), лекарственные и химические препараты и т. д.

В связи с наличием того или иного фактора и длительностью его воздействия развивается та или иная степень задержки развития плода. Степень задержки развития может быть как равномерной во всех органах и системах плода, так и диссоциированной задержкой развития отдельных органов или систем. Также неблагоприятным воздействием на развитие плода является наличие хронически текущих заболеваний матери, тем более, если их течение тяжелое. К примеру, при заболевании беременной сахарным диабетом формируется диабетическая фетопатия плода. Характерными признаками этой патологии являются гигантизм (крупный плод), типичный «кушингоидный» внешний вид, кардиомиопатия, нарушение функции ЦНС, сердечнососудистой и дыхательной систем, а также нарушение некоторых обменных процессов (гипокальциемия, гипогликемия, гипербилирубинемия и др.).

Классификация видов фетопатии плода

По этиологическому признаку можно выделить три группы пороков развития плода:

1. наследственные;

2. экзогенные фетопатии плода;

3. мультифакториальные (возникли от совместного влияния двух предыдущих).

По последовательности развития, выделяют:

1. первичные

2. вторичные фетопатии развития.

Примером может послужить такой порок развития, как атрезия водопровода мозга, которая приводит к вторичному пороку развития – гидроцефалии.

Могут быть пороки изолированные (одного органа), системные фетопатии плода (в пределах одной системы, например хондродисплазия) и множественные.

Наиболее частые виды фетопатий плода

Наиболее часто диагностируются:

1. Гидроцефалия:

а) стеноз водопровода мозга;

б) открытая гидроцефалия;

в) синдром Денди–Уокера.

2. Папиллома сосудистого сплетения.

3. Дефекты нервной трубки:

а) spina bifida ;

б) анэнцефалия;

в) цефалоцеле.

4. Микроцефалия.

Следует отметить, что некоторые пороки развития плода оказывают значительное влияние на течение родов и их исход.

Гидроцефалия – водянка головного мозга. Возникновение данного вида фетопатиии плода обусловлено чрезмерным скоплением жидкости в желудочках мозга. Количество жидкости различно, иногда достигает 2–3 л. Тем не менее, такая выраженность гидроцефалии встречается редко. В результате накопления жидкости голова такого плода увеличивается в размерах, швы расходятся (очень широкие), увеличиваются роднички, кости черепа становятся тонкими и мягкими, мозг подвергается атрофии из-за давления жидкости на него. Как правило, при водянке головного мозга возникает несоответствие между размером головки и таза матери. Чрезмерно большая головка ущемляется во входе в таз, происходит перерастяжение нижнего сегмента матки, и возникает угроза разрыва матки. Диагностировать такую патологию возможно на основании наружного и вагинального исследования, а также при помощи ультразвукового сканирования.

Анэнцефалия – резкое недоразвитие полушарий мозга. У плода с такой фетопатией отсутствуют свод черепа и большая часть головного мозга. Лицевая часть черепа развита достаточно. Маленькая головка располагается непосредственно на плечевом поясе, глаза выпячены (лягушачья голова). Анэнцефалы рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения. Роды протекают без затруднений.

Мозговая грыжа – выпячивание мозга в области большого родничка, затылка или переносицы. Как правило, роды при такой фетопатиии плода протекают без затруднений. Плод может родиться мертвым, но чаще умирает в период новорожденности. Расщелина позвоночника – место расположения не специфично, может быть в любом месте, чаще в поясничной области. При данном виде фетопатиии плода может отмечаться выпячивание спинного мозга через отверстие центрального (спинномозгового) канала. При этом очень часто отмечается порочное развитие спинного мозга и его оболочек. Течение родов такая патология обычно не затрудняет.

Расщепление верхней губы, верхней челюсти и твердого неба – волчья пасть. Данный порок развития плода встречается относительно часто. У таких детей имеется сообщение полости рта и носа, поэтому при сосании молоко вытекает через нос, а из носа молоко может попасть в дыхательные пути ребенка.

Болезнь Дауна. Врожденная фетопатиия, характеризующуюся резким недоразвитием центральной нервной системы, задержкой умственного и физического развития, нарушением функции эндокринной системы и других органов и систем. Вид новорожденного – малые размеры головы (микроцефалия), утолщенный затылок, косое положение глаз, широкая запавшая переносица, полуоткрытый рот, деформированные уши. Также у таких детей отмечаются аномалии развития костного аппарата, сердечнососудистой и других систем, гипоплазия половых органов и т. д. Такие дети слабые, восприимчивы к инфекционным заболеваниям, медленно развиваются, отмечается слабоумие. Причина данного нарушения в хромосомных аберрациях.

Следует различать инфекционные и неинфекционные фетопатии.

Инфекционные фетопатии могут быть вызваны различными микроорганизмами, среди которых наиболь­шее значение имеют вирусы (простого герпеса, цитомегалии, гепа­тита, краснухи, ВИЧ, респираторные и энтеровирусы). Возможно также поражение плода бактериями (бледной трепонемой, листериями, микобактерией туберкулеза), микоплазмами, хламидиями, грибами и простейшими (токсоплазмой).

Наиболее часто заражение происходит от матери, прежде всего, антенатально, реже интранатально.

При антенатальном заражении возбудители чаще всего по­ ступают в организм зародыша гематогенно. Вначале они с кровью матери поступают в плаценту, где возможно размножение возбуди­ теля и последующее развитие воспалительного процесса (плацентита). Из плаценты часть возбудителей, преодолев маточно­-плацентарный барьер, в основном по пупочной вене попадает в ор­ганизм плода. В последующем у плода может развиться генерали­зованная инфекция с поражением, прежде всего печени, легких, почек, головного мозга и реже других органов. В дальнейшем не­ редко происходит выделение зараженной мочи и мекония в около­плодные воды с их инфицированием.

Возможно распространение возбудителей и по вартонову студню пуповины, чему способствует внесосудистый ток жидкости от плаценты к плоду.

Существенную роль играет также инфицирование зародыша околоплодными водами (их заглатыванием или аспирацией) чаще в результате восходящего инфицирования последа, при котором возбудитель из влагалища через канал шейки матки проникает в полость амниона и заражает околоплодные воды. Это может про­исходить как до вскрытия плодных оболочек, так и после. Возможно заражение во время родов (интранатально). Оно происходит при аспирации (обычно в условиях асфиксии) или заглатывании содержимого родовых путей матери. Большая возмож­ность заражения в этот период вирусом герпеса, а из бактерий - ус­ловнопатогенными бактериями, особенно эшерихиями, и грибами рода Candida. Общим отличием любых инфекционных заболеваний в фетальном периоде и у новорожденных является большая степень генерализации инфекционного процесса по сравнению с детьми старшего возраста и тем более взрослыми. Такая особенность обу­словлена несовершенством защитных систем, направленных на ло­кализацию патогенного агента.

Неинфекционные фетопатии

К основным формам неинфекционных фетопатии относятся: гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Заключение

Помимо общих черт, характерных для фетопатии, имеются специфические особенности, присущие фетопатиям определённой этиологии, позволяющие проводить дифференциальный диагноз. Например, для диабетической фетопатии характерен кушингоидный внешний вид плода — лунообразное одутловатое лицо, короткая шея, широкий плечевой пояс, багрово-синюшный цвет.

Лечение зависит от причины, вызвавшей фетопатии, и должно быть направлено на восстановление структуры и функции поражённого органа или системы органов.

Профилактика фетопатии связана с антенатальной охраной плода и направлена на раннее выявление и лечение заболеваний у матери до и вовремя беременности.

Список литературы:

  1. «Патологическая анатомия» А. И. Струков, В. В. Серов. - 5-еизд., стер. - М.: Литтерра, 2010. - 880 с.

  2. «Патофизиология внутриутробного периода развития» И.А. Атаманенко, О.А. Румянцева, Ж.П. Кравчук

  3. http://www.astromeridian.ru

  4. http://www.medchitalka.ru

Просмотров работы: 6137