Синдром Шегрена – системное заболевание, для которого характерно 3 главных признака: ксеростомия, полиартрит и ксерофтальмия [4].
Частота распространенности синдрома находится в пределах от 1 до 3%, в ревматологической практике встречается на одном уровне с системной красной волчанкой. Заболеванию подвержены в 20 раз чаще женщины старше 35 лет, чем мужчины, реже дети [4].
Предположительная причина этого заболевания - вирусная инфекция слюнных желез, в результате которой происходит нарушение иммунных механизмов регуляции системы организма [10].Часто синдром Шегрена проявляется на фоне аутоиммунных заболеваний. Есть другая теория, по которой считается, что особая роль в развитии синдрома принадлежит вирусу Эпштейн-Бара [6].
У людей, которые склонны к заболеванию, обнаруживают HLA-B8 и HLA-DR3 антигены гистосовместимости [3].
Для синдрома Шегрена характерно поражение паренхимы слюнных желез. В них находят инфильтрат из CD – 4 лимфоцитов и B – лимфоцитов. Клетки воспалительного ряда выделяют активно действующие вещества: интерлейкин- 2, y-интерферон, цитокины. В тканях слюнной и слезной железы происходит атрофия эпителия вследствие повреждения ацинарных клеток, сужение просвета протоков [3,7-8].
Клинические проявления при синдроме Шегрена условно подразделяют две группы: 1).симптомы, связанные с изменениями в слюнных и слезных железах – ксеростомия, конъюнктивит, воспаление околоушной слюнной железы - паротит, сухость слизистых оболочек носа, гортани и трахеи. Отличительной чертой является возникновение хронического атрофического ринита, ларингита, бронхита [6]. 2).Проявления в системах и органах: полиартрит, генерализованная лимфаденопатия, миозит, гломерулонефрит [2,7-9].
Пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту, паротит, слабость и повышенную утомляемость, артралгия, затруднение глотания, осиплость голоса, першение, царапанье в горле, кашель, прогрессирование развития кариеса зубов [6].
Начальные симптомы могут появиться вследствие изменения слизистой оболочки: покрасневшая сухая слизистая оболочка полости рта, атрофированные сосочки языка, гиперемия языка и чувство жжения, покалывания, отсутствие слюны в области уздечки языка, развитие стоматита и гингивита, сухость губ и их шелушение.
Суставной синдром встречается у 55-80% больных. Самыми характерными проявлениями его является поражение мелких суставов костей с припухлостью, артрит крупных суставов. К проявлениям в дыхательной системе относят интерстициальный пневмонит, который обычно имеет доброкачественное течение, ведущим симптомом является одышка.
Поражение органов выделительной системы зафиксировано у 15% больных. Чаще всего поражается канальцевая система нефрона с развитием дистального или проксимального канальцевого ацидоза, аминоацидурии или фосфатурии [4,5]. Они являются признаками интерстициального нефрита, гломерулонефрита, нефротический синдрома.
Поражение ЦНС встречается редко (10-12% случаев), но среди клинических проявлений имеет место быть стволовой синдром и мозжечковый синдромы, энцефалопатия, мигрень, афазия, множественная мононейропатия, радикулоневропатия, туннельная невропатия [4,5].
Клинический диагноз синдром Шегрена ставят исходя из 6 критериев. Для постановки заболевания у больного должны быть не менее 3-х из 6 признаков.
1. Признак поражения глаз: сухой кератоконьюктивит более 3 месяцев и ощущение инородного тела в области глаза;
2. Симптомы поражения рта: ксеростомия и припухлость слюнных желез;
3. Глазные тесты: тест Ширмера и окрашивание участка на роговице;
4. Положительный результат биопсии губ;
5. Ротовые тесты;
6. Иммунологический анализ крови на положительные анти-Ro(SSA) и/или La(SSB) антитела.
Для определения поражения слюнных желез используют следующие методы:
• Сиалография околоушной слюнной железы с омнипаком;
• Биопсия желез нижней губы, поднижнечелюстных желез;
• Сиалометрия – метод, основанный на измерении стимулированной секреции слюны;
• Ультразвуковое исследование слюнных желез;
• Магнитно-резонансное исследование слюнных желез.
Для диагностики поражения глаз используют:
• Определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (норма 10 сек).
• Окрашивание эпителия конъюктивы и роговицы флюоресцеином;
• Тест Ширмера (снижение выделения слезной жидкости после стимуляции нашатырным спиртом)
При лабораторной диагностике у больных наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30% анемия и у 26% лейкопения с развитием иммунной нейтропении, диспротеинемия, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов встречается у 95-100% факторов, снижение С4 компонента комплемента, повышение Ig A,G ,M [1,8,9].
Онкологические оложнения: при несвоевременной диагностике у больных синдромом Шегрена возникают злокачественные опухоли – лимфосаркома слюнных желез. При этом у больных наблюдается увеличенные слюнные железы, а также лимфатические узлы и селезенка. Происходит развитие доброкачественная инфильтрация ткани почки лимфоидными элементами – гиперглобулинемическая пурпура.
При таких состояниях больные должны находится под постоянным медицинских контролем с проведением биопсий. Необходимо обращать внимание на развитие злокачественных лимфом после курса радиотерапии околоушных слюнных желез, также необходимо помнить, что у больных с синдромом Шегрена повышен риск развития рака кожи.
К сожалению, смертельный исход может наступить в результате инфекции в легких, почечной недостаточности или лимфомы.
Лечение: главная цель - перевести заболевание в фазу ремиссии, улучшить качество жизни больных и попытаться помешать развития опасных для жизни осложнений. Терапия синдрома Шегрена должно быть комплесной, и проводится стоматологом, окулистом и терапевтом. Для начала пациенту проводят лечение по поводу сухости глаз и рта. Больным прописывают специальные глазные капли. При сухости кожи назначают лубриканты. Пациенту необходимо вести правильный режим дня. Больной должен использовать искусственные заменители слюны для полоскания рта. Также врач наряду с главным лечением прописывает пациенту препараты, усиливающие слюноотделение, витамины: А, Е, В и аскорбиновую кислоту, редких случаях применяют кортикостероидную терапию перорально один раз в день [1,7-9].
Больной с синдромом Шегрена должен исключить факторы, способствующих усилению сухости слизистых оболочек: сухой воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительное зрительное или психоэмоциональное напряжение.
Для облегчения симптомов сухого рта рекомендовано частое, но в малых количествах употребление воды или жидкости, которая не содержит сахар. Полезно использовать жевательную резинку и леденцы без сахара [2].
Пациент должен тщательно следить за гигиеной полости рта, использовать зубную пасту и ополаскиватель с добавлением ионов фтора, ежедневно проводить тщательный уход за зубными протезами и регулярно посещать врача стоматолога.
При лечении проявлений со стороны желез внешней и внутренней секреции используют препараты, похожие по химическому составу со слюной человека на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы, которые обладают свойством увлажнения, особенно во время ночного сна. Для повышения выработки железами слизистого секрета используют пилокарпин или цевимелин [2].
В последние годы появился новый метод лечения заболевания, который дал положительные результаты. Это пульс-терапия мелилпреднизолоном. Этот метод используют при тяжелых случаях заболевания. У больных отмечалось уменьшение признаков сухости со стороны ротовой полости и глаз, улучшались показатели иммунологических тестов.
Список литературы
Болезнь Шегрена - [Электронный ресурс] URL: http://www.studmed.ru/docs/document3889?view=4 (дата обращения: 17.05.2017)
Болезнь и синдром Шегрена - [Электронный ресурс] URL: http://www.revmadoctor.ru/2017/11/01 (дата обращения 19.12.17)
Куликов Л.С.,. Кременецкая Л.Е, Фрейнд Г.Г., Крючков А.Н. Руководство к практическим занятиям по курсу орофациальной патологии М., 2003 г.
Мазуров В.И. Клиническая ревматология: руководство для практических врачей.— СПб.: Фолиант, 2001.
Мартусевич Н.А. Первичный синдром Шегрена // « Медицинские новости». 2005. №1.С.28-36.
Насонова В.А, Бунчук Н.В. Ревматические болезни: Руководство для врачей /— М.: Медицина, 1997.
Причины и механизмы развития синдрома Шегрена - [Электронный ресурс] URL:http://medicalplanet.su/Patfiz/patogenez_sindroma_shegrena.html
( дата обращения: 17.05.2017)
Синдромы с поражением слюнных желез-[Электронный ресурс] URL:http://vmede.org/sait/?id=Serg_stomat_panin_2011&menu=Serg_stomat_panin_2011&page=7 (дата обращения: 17.05.2017)
Синдром Шегрена, симптомы и проявления - [Электронный ресурс] URL: https://www.rosmedzdrav.ru/xrheumatol/rheumatol-0024.shtml (дата обращения: 17.05.2017)
Экспериментальные модели в патологии: учебник/ В.А. Черешнев, Ю.И. Шилов, М.В. Черешнева, Е.И. Самоделкин, Т.В. Гаврилова, Е.Ю. Гусев, И.Л. Гуляева. – Пермь: Перм. гос. ун-т., 2011. – 267 с.