X Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2018

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура – это иммунопатологическое заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов, характеризующееся снижением числа тромбоцитов менее 100,0×10 9/л, качественной их неполноценностью с петехиально-экхимозным типом кровоточивости, при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.[1]

ИТП в большинстве случаев встречается в детском (дошкольном, школьном) возрасте, у девочек чаще. Если частота встречаемости всех тромбоцитопений составляет до 25 на 1000 населения, то иммунные формы составляют от 10% до 70% среди всех пурпур. Истинная заболеваемость составляет 3–4 случая на 10000 детей до 15 лет в год.[2]

На 2017 год в республике Адыгея на диспансерном учёте состоит 29 детей с Иммунной тромбоцитопенической пурпурой.Из них мальчиков 17 (59%), а девочек 12 (41%). Количество детей в возрасте до 3-х лет составило 8 детей (28%), от 3 до 7 лет – 16 (55%), от 7 до 11 лет – 4 (14%) и старше 11 лет – 1 (3%). В распределении по месту жительства на 1-м месте г.Майкоп (55%), на 2-м месте – Майкопский район (14%), на 3-м – Шовгеновский район (10%).

Диагностика заболевания. В основе диагностики лежит выявление классических проявлений болезни: кровоточивости по пятнисто-петехиальному типу, отсутствие спленомегалии и уменьшение количества тромбоцитов в крови. В плане дополнительного обследования больных необходимо:

1. Уточнить анамнез: тип кровоточивости, преморбидный фон, возможные провоцирующие факторы, выявление повышенной кровоточивости у членов семьи.При необходимости (по данным анамнеза) — обследование родителей.

2. Клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов и длительности кровотечения. Морфологическая оценка тромбоцитов в мазке крови.

3. Миелограмма с оценкой мегакариоцитарного ростка—для исключения вторичных тромбоцитопений: показана во всех случаях с увеличением селезенки и длительным течением.

4. Мегакариоцитограмма — для определения количества деятельных форм, уточнения процесса тромбоцитопоэза.

5. Определение некоторых, информативных при данном заболевании, показателей коагулограммы.

6. Проведение проб на резистентность сосудистой стенки: пробы «жгута», «щипка» и др.

10. В специализированных центрах желательно иммунологическое обследование: определение гуморальных антител к тромбоцитам, мегакариоцитам, определение сенсибилизированных лимфоцитов, исследование состояния Т-лимфоцитов (реакция бласт-трансформации и др.), иммуноглобулинов крови, ЦИК и др.[3]

Задачи лечения:

нормализация количества тромбоцитов в крови

купирование клинических проявлений ИТП

предупреждение развития осложнений

Больные с «сухой формой» заболевания подлежат плановой госпитализации и обследованию в специализированном лечебном учреждении.При «сухой» форме тромбоцитопенической пурпуры проводится базисная терапия, назначается эпсилон-аминокапроновая кислота (ЭАКК), а также другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.

Больные с «влажной формой» заболевания (с кровоточивостью) подлежат экстренной госпитализацииПри «влажной» форме лечение дополняется следующими мероприятиями:

Первая линия терапии «влажной» формы ИТП включает внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), глюкокортикоиды и антирезусный иммуноглобулин).

Вторая линия терапии ИТПвключает спленэктомию, агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг), азатиоприн, даназол, дапсон, микофенолатамофетил, ритуксимаб, циклоспорин А, циклофос-фамид.Цель второй линии – достижение длительной ремиссии и уменьшение риска кровотечений.

Третья линия терапии ИТП – агонисты тромбопоэтиновых рецепторов, комбинированная терапия препаратами 1 и 2 линий, а также трансплантация гемопоэтических стволовых клетек (ТГСК), и алетузумаб (Кэмпас) Детям, рефрактерным к терапии, применяется плазмаферез. [2]

Литература:

Методическая разработка: «Геморрагический микротромбоваскулит. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура».Стременкова И.А., Душко С.А.Ставрополь, 2015, с.5.

Современные подходы к диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) у детей.В. А. Кувшинников, С. Г. Шенец, В. Б. Рыжко. 2014г. С. 142.

Тромбоцитопенические пурпуры у детей. Куанова И.Д.,с.5

Код для цитирования: Скопировать