IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН), адреногенитальный синдром — группа заболеваний, которые наследуются по аутосомно – рецессивному типу, с недостатком одного из энзимов или белков – переносчиков, которые принимают участие в выработке кортизола корой надпочечников [1].

Типичным проявлением наиболее распространенного варианта врожденной гиперплазии коры надпочечников является нехватка 21–гидроксилазы.

21–гидроксилаза – фермент микросомальной природы, который способствует превращению прогестерона в 11-дезоксикортикостерон.

Вследствие нарушения образования 11-дезоксикортикостерона из прогестерона, происходит недостаточная выработка альдостерона из надпочечников (75% новорожденных).

Альдостерон – основной из минералокортикостероидов, синтезирующихся в клубочковой зоне коры надпочечников.

Главное влияние альдостерона приходится на клетки почек, также он действует на железы слюноотделения, желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему. В почках альдостерон усиливает канальцевое всасывание натрия и выводит ионы калия, магния. Это является важной ролю в поддержании равновесия электролитов в организме, а также существенно играет роль в регуляции объема внеклеточной жидкости. В меньшей степени проявляется аналогичное воздействие альдостерона при внепочечном транспорте натрия и калия. Через натрий альдостерон влияет на гладкомышечную оболочку сосудов, повышая их тонус [2, 3].

При недостаточной продукции альдостерона вместе с признаками проявляющимися при ВГКН наблюдаются тяжелые нарушения баланса между электролитами: потеря натрия, обезвоживание, гиперкалиемия и артериальная гипотензия. В тяжелых случаях развиваются приступы судорог и расстройство гемодинамики, приводящие к коллапсу или смертельному исходу.

Лечение при данной патологии проводят в виде заместительной терапии на протяжении всей жизни препаратами гормонов гидрокортизона и минералкортикоидов [1, 2].

Список литературы:

1. Панькив В.И. Недостаточность минералокортикоидов: этиология, патогенез, диагностика, подходы к лечению // Последипломное образование – 2012– №1(41) – С. 107-119.

2. Патофизиология надпочечников [Электронный ресурс]. URL: https://auno.kz/patofiziologiya-tom-2/202-patofiziologiya-nadpochechnikov.html (дата обращения: 07.03. 2016).

3. Экспериментальные модели в патологии: учебник / В.А. Черешнев, Ю.И. Шилов, М.В. Черешнева, Е.И. Самоделкин, Т.В. Гаврилова, Е.Ю. Гусев, И.Л. Гуляева. – Пермь: Перм. гос. нац. исслед. ун-т., 2014. – 324 с.

Код для цитирования: Скопировать