IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

Актуальность: Сирингомиелия — это хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью [3, 4]. Грубые органические и функциональные неврологические нарушения, возникающие при сирингомиелии, заметно ухудшают качество жизни больных, приводят к стойкой утрате трудоспособности и нарушают их социальную адаптацию, что обуславливает актуальность темы и определяет важность ранней диагностики патологического процесса для проведения своевременных лечебно-восстановительных мероприятий. Не ясен до конца и вопрос влияния данного заболевания на беременность.

Цель: проанализировать, по литературным данным, современные аспекты клиники, диагностики и фармакотерапии сирингомиелии; описать влияние сирингомиелии на беременность.

Результаты: Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности []. Частота встречаемости данного заболевания разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. В Ставропольском крае данная патология встречается редко (2-3 случая за год) [7 , 9]. В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания [1,3]. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

Клиника сирингомиелии проявляется дизрафическим статусом [1,3,4,10]. К дизрафическим признакам относятся: незаращение дужек позвонков, двухсторонние добавочные шейные ребра, искривление позвоночника, аномалия развития костяка конечностей, деформация грудной клетки, шестипалость, синдактилия, высокое небо, неправильное расположение молочных желез, добавочные соски, элементы акромегалии. Описывается инфантильный тип морфограмм и психический инфантилизм. Эти признаки помогают в дифференциальной диагностике, выявлению стертых субклинических форм этого прогрессирующего заболевания спинного мозга.

К органическим признакам сирингомиелии относятся три основных симптома: сегментарное расстройство чувствительности, расстройства движений, нарушение трофических функций [3].

1) чувствительные нарушения: выпадение болевой и температурной чувствительности по типу «куртки» и «полукуртки» в области рук, верхней части туловища, реже пояснично-крестцовой локализации, в зоне иннервации тройничного нерва (наружные сегменты лица).

2) двигательные нарушения: сегментарные (дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга - легкие и умеренные бульбарные нарушения;

3) вегетативно-трофические нарушения: акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются следующие методы диагностики:

Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Для сирингомиелии наиболее типична локализация в шейно-грудной и шейной части спинного мозга. Описаны случаи распространения сирингомиелии на весь грудной и поясничный отделы спинного мозга, а также его тотального поражения [2, 5, 7]. При бесконтрастной МРТ типичными для сирингомиелии признаками являются: четкие контуры; интенсивность MP-сигнала, сопоставимая с таковой от спинномозговой жидкости на Т1ВИ; исчезновение сигнала на Т2ВИ обусловлено потоком жидкости. Важным при сирингомиелии является необходимость дифференцировать ее с кистозными образованиями. Наличие внутри спинного мозга образования с нечеткими контурами и МРТ-сигналом, превосходящим по интенсивности сигнал от спинномозговой жидкости, а также отсутствие нормальной пульсации последней внутри кисты, свидетельствуют в пользу неопластического процесса. После введения контрастного препарата при сирингомиелии отсутствует характерный для опухолей феномен усиления контрастности. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов [7]. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга [1,3]. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать [7, 9]. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей [3, 7]. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала [3]. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга [7]. Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Течение сирингомиелии во время беременности. В литературе мало сведений по этому вопросу. В. А. Гусев (1965) описывает клинику сирингомиелии у 26 женщин в период гестации. Больные были, в основном, с нарушениями чувствительности без значительных трофических и двигательных расстройств. Оказалось, что беременность и роды не вызывали обострения заболевания или ухудшения общего состояния. Подобного мнения и И. Д. Полыковская (1967). Г. А. Леонов, Ю. С. Мордвинов, А. А. Алексатева (1994) считают, что при легкой и средней тяжести заболевания беременность может быть продолжена под наблюдением невропатолога и акушера-гинеколога. Авторы приводят свои наблюдения за 36 больными сирингомиелией в период беременности. Причем у 7 больных клиника сирингомиелии впервые проявилась в гестационном. периоде (у 5 после срочных родов, у 2-х — во время^ беременности). Они отметили, что у беременных с сирингомиелией часто встречаются гестозы ( ранний гестоз — в 22% случаев, поздний — в 33%). Обострение заболевания в период, беременности наблюдали редко. Так, в 1-ом триместре нарастание^ неврологической симптоматики имело место в 11% случаев, во^ 11-м — в 12%, в 111-ем триместре — в 17% случаев. B послеродовом периоде обострение отмечено лишь у 3-х женщин, а после аборта — у 8. В 4-х случаях роды были патологическими. Однако по данным Л. Ф. Шинкаревой и соавт. (1988) и др отмечается частое обострение основного заболевания, склонность этих больных к респираторным заболеваниям, частым обострениям гайморита, длительным лихорадочным состояниям и др. Характерным считают рвоту беременных (73,92%); гестозы 2-й половины беременности (25,21%), самопроизвольные выкидыши до 31,5% случаев (Шинкарева Л. Ф. и соавт., 1988; Черенкова М. А., 1989). Роды у больных при этой патологии протекают с различными осложнениями как для матери, так и плода. Частым осложнением родов для матери является несвоевременное отхождение околоплодных вод (18,64%); первичная и вторичная слабость родовой деятельности у каждой 6-й роженицы; приращения плаценты у каждой 5-й женщины; задержка частей последа, гипотония матки, кровотечение в З-ем и раннем послеродовом периоде. По данным М. А. Черенковой (1989) роды с патологией отмечены в 41,24%, преждевременные роды в 4,96% случаев. В послеродовом периоде характерным является субинволюция матки, гиполактия.

Выводы:

Сирингомиелия относится к органическим заболеваниям с тяжелой, прогрессирующей клинической картиной.

Выделение критериев ранней диагностики сирингомиелии и определение принципов разработки индивидуальных систем эффективных лечебно-реабилитационных мероприятий приводит к улучшению качества жизни больных.

Лечение сирингомиелии, несмотря на использование различных консервативных и хирургических методов, все еще остается недостаточно эффективным, и в 60—70% случаев заболевание приводит к инвалидизации лиц зрелого возраста.

Установлено, что беременность и роды не вызывают обострения сирингомиелии; обострение во время беременности наблюдается редко.

Установлено, что у беременных часто наблюдаются осложнения связанные с заболеванием.

Необходимо динамическое наблюдение беременных, страдающих сирингомиелией.

Литература:

1. Аникандров А. Б. Динамика неврологических симптомов и вопросы ранней диагностики сирингомиелии. Автореф. дис. канд. мед. наук. Казань: Магариф, 1999.- 108 с.

2. Ахадов Т. А., Белов С. А., Кравцов А. К., Панов В. О. MP-томография в диагностике сирингомиелии // II Междунар. конгресс вертеброневрологов: сборник научных статей. Казань, 1992. - С. 14.

3. Богданов Э.И. Сирингомиелия // Неврологический журнал. — 2005. — № 6. — С. 4-11.

4. Менделевич Е. Г., Богданов Э. И. Современные представления о патогенезе сирингомиелии. // Неврологический вестник 2000 - №1-2 - С.76-79

5. Менделевич Е.Г., Давлетшина Р.И., Дунин Д.Н. Клинические и МРТ особенности течения сирингомиелии, начавшейся в детском возрасте / Е.Г. Менделевич, Р.И. Давлетшина, Д.Н. Дунин // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. — 2011. — Т. XLI, вып. 4. — С. 14-19.

6. Менделевич Е.Г. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари / Е.Г. Менделевич, М.К. Михайлов, Э.И. Богданов / Казань: Медицина, 2002. — 235 с.

7. Шевченко П.П., Тамбиева М.А./ Современные методы диагностики и лечения сирингомиелии. Международный студенческий вестник N2, 2015г.

8. Syringomyelia. A Disorder of CSF Circulation / Ed. by G. Flint, C. Rusbridge. — Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014. — 345 p.

9. Brugie'res P., Idy-Peretti I., Iffenecker C. et al. CSF Flow Measurement in Syringomyelia // Am. J. Neuroradiology. — 2000. — Vol. 21. — P. 1785-1792.

10. Badelia R.A., Bogdan A.R., Wolpert S.M. Analysis of cerebrospinal fluid flow waveforms with gated phase-contrast MR velocity measurements // AJNR. — 1995. — Vol. 16. — P. 389-400.

Код для цитирования: Скопировать