IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017
ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ ВРОЖДЕННЫХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ
Полная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF
Основным методом дородовой диагностики врожденных диафрагмальных грыж является ультразвуковое исследование (УЗИ), при котором легко устанавливается аномальное изображение органов грудной клетки, проявляющееся смещением сердца (вправо при левосторонней или влево при правосторонней грыже), а также появлением в ней теней желудка, петель тонкого кишечника, а в некоторых случаях селезенки и печени. [1,2,3,4,7,8]
Несмотря на легкость диагностики УЗИ, который позволяет выявить данный порок уже с конца I триместра, а с появлением за счет роста плода четких ультразвуковых признаков с конца II триместра, актуальными остаются вопросы тактики ведения беременности, диагностики и устранения порока и сроках анте- и постнатального периодов. [1,2,3,5,6]
Цель исследования: провести сравнительную оценку течения процесса и непосредственных и отдаленных результатов хирургической коррекции при различных случаях врожденных диафрагмальных грыж.
Материалы и методы исследования.
Анализ 27 результатов диагностики, хирургического лечения врожденных диафрагмальных грыж за 2006-15гг проводился в рамках научно-технического проекта кафедры детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета (КГМУ, № 0112РК00410).
Результаты.
Истинные диафрагмальные грыжи за счет истончения диафрагмы и ее выпячивания (релаксации) в грудную полость были в 23 случаях, из которых смещение желудка было у 19 и смещение печени у 4, а ложные диафрагмальные грыжи со свободным перемещением органов брюшной полости через эмбриональный дефект в диафрагме были в 14 случаях.
Левосторонние грыжи из общего количества составили 80% от всех вариантов этой патологии, правосторонние грыжи составили 20% и тем самым, соотношение по сторонности процесса было 4:1, при этом все случаи сочетались с пороками других органов и систем.
Обратного расположения органов (транспозиция), которое по данным Демидова В.Н. и соавт. протекает более благоприятно в данном случае не установлено. [3]
Все случаи истинных диафрагмальных грыж протекали более благоприятно и диагностировались в разные сроки, от 2 месяцев и до 14 лет, 17 больным произведена пластика диафрагмы разными методами, а 7 больным операция не производилась ввиду незначительной компенсированной степени.
Все случаи левосторонних ложных диафрагмальных грыж поступали в разные сроки от момента рождения (от нескольких часов до 3-5 суток) с выраженной превалирующей картиной острой дыхательной недостаточности (2) и острой кишечной непроходимости (3), а в остальных случаях (9) их сочетанием, правосторонние в сроки от 211 до 43 дней.
Анализ проведенных УЗИ в дородовом периоде у всех родившихся больных с диафрагмальными грыжами показал, что порок был выявлен в 17 случаях во II триместре и в 3 случаях при обследовании в I триместре в 5 случаях, в 82% случаях порок сочетался с пороками развития других органов и систем.
Учитывая небольшое количество случаев правосторонней локализации, его течение рассмотрено нами на примере реального клинического случая, в котором имеются расхождения в обследованиях перинатального периода и послеоперационных исходов.
Больной Ч., родился в КГП «ОПЦ» от 1 беременности, 1 срочных родов, беременность на фоне угрозы прерывания беременности в 1 триместре, вес при рождении 2480,0 и рост 48 см., наследственность не отягощена. Прививки по возрасту, на Д-учете не состоит, находился на смешанном вскармливании, с замедленной динамикой веса.
Со слов мамы на 39 день от момента рождения дома появились повышение температуры тела до 37,8 С, отказ от груди, затем в течение 5 дней заметно усилилась одышка.
При поступлении в клинику рентгенологически выявлено смещение петель кишечника в грудную клетку, со смещением средостения влево и определением тени печени (+3см), справа и соответствующей клинической картиной на фоне пневмонии здорового правого легкого, состояние уточнено КТ-исследованием.
Ухудшение состояния (переход на ИВЛ) интоксикация, гипоксия, изменения со стороны ЦНС и других органов, при подозрении на транспозицию органов и декстракардию вызвало необходимость ускорить операцию с вынужденным согласием родителей.
На операции (лапаротомии) петли кишечника и правая доля печени с техническими сложностями низведены в брюшную полость, обнаружена гипоплазия правого легкого, отсутствие правой половины диафрагмы с зачатками ножек.
Иссечением париетальной брюшины и мышц в подвздошных областях (вентральная грыжа) увеличен объем брюшной полости и произведена пластика диафрагмы обвивным швом.
После операции, несмотря на весь комплекс проводимой интенсивной терапии, состояние ребенка оставалось крайне тяжелым с отрицательной динамикой и через 7 суток констатирован летальный исход.
Обсуждение.
По данным ряда авторов врожденная диафрагмальная грыжа крайне сложная врожденная патология с неоднозначным исходом, где, только при изолированных формах, выживаемость составляет около 60–70 %. [1,2,3]
В тоже время, врожденные диафрагмальные грыжи рассматриваются, как эктопированные в плевральную полость брюшные органы со смещенными кверху источниками кровоснабжения, которые необходимо учитывать при выборе метода оперативной коррекции, в связи с необходимостью в отдельных случаях подшивания переднего края диафрагмы в области дефекта X или IX ребрам, а также висцеро-абдоминальной диспропорцией. [1-6]
Сочетанные аномалий, наличие неблагоприятных факторов, усугубляя положение, влияют на конечный результат, на которое в приведенном случае у нашего больного оказало влияние еще и вялотекущая (2 недели) пневмония здорового легкого при отсрочке операции. [1-8]
Наши исследования подтверждают, что при левосторонних диафрагмальных грыжах клиническая картина протекает более остро, а при правосторонних протекают бессимптомно с постепенным развитием картины дыхательной недостаточности.
Приведенный клинический случай подтверждает обусловленность тяжести состояния с переходом субкомпенсированного состояния в декомпенсированный, за счет пневмонии правого легкого, функционирующего в условиях длительной компрессии (асфиксии) органами и отсрочкой операции из-за отказа родителей, что и привело к летальному исходу.
Таким образом, комплекс неблагоприятных факторов, о чем свидетельствуют данные истории болезни, являются неблагоприятным исходом, которые можно было предупредить плановой операцией в более ранние сроки, когда выживаемость составляет 40–60 %. [1.4,6,7]
Выводы.
1. Результаты исследования позволяют заключить, что при левосторонних диафрагмальных грыжах клиническая картина протекает более остро, а при правосторонних протекают бессимптомно с постепенным развитием картины дыхательной недостаточности.
2. Сочетанные аномалий с наличием неблагоприятных факторов усугубляют положение этой категории больных, которые при правосторонней локализации проявляются позже, осложнениями со стороны сопутствующих аномалий (гипоплазия легкого).
3. Соответствующая локализация процесса влияет на конечный результат, на которое оказывает влияние еще и вялотекущая (2 недели) пневмония здорового легкого.
Литература.
1. Исаков Ю.Ф. (ред.) Хирургические болезни детского возраста. М. ГЭОТАР-Медиа. -2006. -Т. 1. - С. 253-258.
2. Гусева О.И. Перинатальные исходы и прогноз при диафрагмальной грыже // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2005. № 6. С. 19–27.
3. Демидов В.Н., Машинец Н.В., Подуровская Ю.В., Буров А.А. Врожденная диафрагмальная грыжа - возможности ультразвуковой диагностики и прогнозирование постнатального исхода.//Акушерство и гинекология. 2014, №4. - Стр. 38-45.
4. Демидов В.Н. (Машинец Н.В., Гус А.И., Подуровская Ю.Л., Буров А.А. Редкий случай врожденной правосторонней диафрагмальной грыжи в сочетании с обратным расположением внутренних органов у плода Пренатальная диагностика, 2015, т 14, №4; 343-349.
5. Пуйда С.А.Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных аномалий органов дыхания: Автореф. дисс.… канд. мед. наук. СПб., 2007. 16 с.
6. Bedoyan J., Blackwell S., Treadwell M. et al. Congenital diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis // Pediar. Surg. Int. 2004. V. 20. P. 170–176.
7. Jani J., Keller R.L., Benachi A. et al. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 27(1). P. 18–22.
8. Colby Ch.E., Lally K.P., Hintz S.R. et al. Surfactant replacement therapy on ECMO does not improve outcome in neonates with congenital diaphragmatic hernia//J. Ped. Surg. -2004. -Vol. 39 (11). -P. 1632-1637.