Под белковым статусом крови понимают количество белков, содержащихся в плазме крови. Но прежде чем говорить о патологии, для начала разберем норму.
В норме белки составляют 7-8% от массы плазмы, общее содержание белка в крови колеблется в норме от 65 до 85 г/л. Основными плазменными белками являются альбумины (38-50 г/л), глобулины (20-30 г/л) и фибриноген (2-4 г/л). См. таблицу 1
Таблица 1
Значение белков плазмы крови разнообразно
Белки обусловливают возникновение онкотического давления , величина которого важна для регулирования водного обмена между кровью и тканями
Белки, обладая буферными свойствами, поддерживают кислотно-щелочное равновесие крови
Белки обеспечивают плазме крови определенную вязкость, имеющую значение в поддержании уровня артериального давления
Белки плазмы играют важную роль в свертывании крови
Белки плазмы крови являются важными факторами иммунитета
Главным местом образования белков плазмы крови является печень. Она синтезирует альбумины и фибриноген. Глобулины же синтезируются не только в печени, но и в костном мозгу, селезенке, лимфатических узлах, т. е. в органах, относящихся к ретикуло-эндотелиальной системе организма. Во всей плазме крови содержится примерно 200—300 г белков. Обмен их происходит быстро благодаря непрерывному синтезу и распаду.
Баланс азотаАзотистый баланс представляет собой суточную разницу между количеством азота, поступившим в организм, и количеством азота, выделенным из него (в т.ч. с мочой и калом в составе мочевины, мочевой кислоты, креатина, солей аммония, аминокислот и т.д.).
Дифференцируют 3 варианта азотистого баланса:
• нулевой — при нем количество поступающего и выводимого из организма азота практически совпадает (характерен для здорового взрослого человека);
• положительный — количество азотистых соединений, поступивших в организм, выше, чем выведенных. Наблюдается у детей и взрослых в норме (при регенерации тканей или беременности) и при патологии (при гиперпродукции соматотропного гормона или полицитемии)
• отрицательный — количество азота, поступающего в организм, меньше, чем выводимого из него. Наблюдается, при голодании, стресс-реакциях, тяжелом течении сахарного диабета, гиперкортицизме.
Типовые нарушения белкового обменаК типовым нарушениям белкового обмена относят:
несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка
нарушение расщепления белка в ЖКТ
расстройства трансмембранного переноса аминокислот
дефекты метаболизма аминокислот
нарушения содержания белков в плазме крови
нарушения конечных этапов катаболизма белков
диспротеинозы
Оптимальное количество белка, которое должно поступать в организм, колеблется в диапазоне 1,5-2,5 г на кг массы тела в сутки.
Недостаточное поступления белка пищи, наблюдаемое обычно при недоедании, голодании, опухоли, сужении пищевода, нарушении функции желудочно-кишечного тракта (вследствие ухудшения переваривания и всасывания белковых компонентов пищевых продуктов), например, при продолжительных воспалительных процессах кишечника. При белковом голодании могут развиваться такие заболевания, как квашиоркор и алиментарная дистрофия.
Квашиоркор - тяжелая дистрофия, которая возникает в результате недостатка белка и незаменимых аминокислот в пищевом рационе, а также избытком калорийных небелковых продуктов (крахмала, сахара)
Алиментарная дистрофия (алиментарный маразм) - болезнь длительного недостаточного и неполноценного питания, проявляющаяся общим истощением, прогрессирующим расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций, значительным снижением физической и психической активности, отеками, кахексией.
Полное или частичное белковое голодание приводит к мобилизации белка костей, мышц, кожи, в значительно меньшей мере - белка внутренних органов.
Избыточное поступление белка с пищейПричинами избыточного поступления белка могут быть: переедание, несбалансированная диета (длительный приём пищи с высоким содержанием белка), активация протеосинтеза (например, при гиперпродукции СТГ).
Проявляется: положительным азотистым балансом, повышенным содержанием белка в крови, диспептическими расстройствами (поносы, запоры), дисбактериозом кишечника с аутоинтоксикацией, отвращением к пище, особенно богатой белком.
Нарушения аминокислотного состава потребляемого белкаВ состав белков входят 22 аминокислоты, в том числе 8 незаменимых
Дефицит незаменимых аминокислотОбщие проявления характерны для недостатка любой незаменимой аминокислоты – это отрицательный азотистый баланс, замедление роста и нарушения развития у детей, снижение регенераторной активности тканей и органов, уменьшение массы тела, снижение аппетита и усвоения белка пищи, специфические проявления характерны для дефицита конкретной незаменимой аминокислоты.
Расстройства переваривания белка в желудке и кишечникеРасстройства пищеварения в желудке и в тонком кишечнике приводят к нарушению обмена белка.
Причинами нарушения расщепления белка в желудке могут быть: гипоацидные состояния, снижение содержания или активности пепсина, резекция части желудка. Впоследствии происходит недостаточное расщепление белков, замедление эвакуации пищи в двенадцатиперстную кишку.
Причинами нарушения переваривания белка в тонком кишечнике: расстройство полостного и пристеночного расщепления белка в кишечнике, а также нарушение всасывания (синдромы мальабсорбции).
Расстройства метаболизма аминокислотРазличают первичные (наследственные, врождённые) и вторичные (приобретённые, симптоматические) расстройства метаболизма аминокислот. Примеры первичных расстройств: фенилкетонурия, тирозинопатии (альбинизм, тирозинемии, тирозинозы), алкаптонурия, ацидемия изовалериановая, лейциноз, гомоцистеинурия.
Нарушение содержания белков в плазме кровиТиповые формами нарушения содержания белков в плазме крови являются диспротеинемии. К ним относится увеличение общего содержания белков в плазме крови (гиперпротеинемии), уменьшение общего содержания белков в плазме крови (гипопротеинемии) и парапротеинемии
Гиперпротеинемии1. Гиперсинтетическая (истинная). Наблюдается гиперпродукция либо нормального белка (Ig), либо парапротеинов (при плазмоцитомах, миеломной болезни)
2. Гемоконцентрационная (ложная). Гипопротеинемия развивается в результате гемоконцентрации без усиления протеосинтеза (при ожоговой болезни, диарее, повторной рвоте, длительном усиленном потоотделении).
Гипопротеинемии1. Гипосинтетический (истинный)
• Первичный (наследственной или врождённой; например, гипопротеинемия при болезни Брутона).
• Вторичный (приобретённой, симптоматической; например, при печёночной и печеночной недостаточности, белковом голодании, ожоговой болезни).
2. Гемодилюционный - обусловлена гиперволемией (например, при гиперальдостеронизме или почечной недостаточности).
ПарапротеинемииЭто появление в крови структурно аномальных и функционально неполноценных белковых тел из группы иммуноглобулинов при: миеломной болезни (опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекул Ig), лимфомах (синтезируются аномальные IgM, обладающие повышенной агрегируемостью)
ДиспротеинозыФорма патологии, характеризующаяся изменением физико-химических свойств белков и нарушением их ферментативной, структурной, рецепторной и информационной функций. Наибольшее клиническое значение имеют амилоидоз, гиалиноз, а также мукоидное и фибриноидное набухание.
Амилоидоз - форма патологии, характеризующаяся накоплением избытка аномальных комплексов гликопротеинов в межклеточном пространстве, вокруг сосудов и в их стенках. Это приводит к существенным нарушениям функций органов и тканей, а нередко к гибели организма.
Гиалиноз - патология, сопровождающаяся накоплением в соединительной ткани органов и тканей избытка неамилоидного белка. Наиболее частые причины гиалиноза — хронические воспалительные процессы в организме, состояния иммунной аутоагрессии, пропитывание соединительной ткани белками плазмы (например, при хронической артериальной гипертензии, сахарном диабете, артериосклерозе)
ЗаключениеВ заключении можно сказать, что основными причинами нарушения белкового статуса крови являются избыточное или недостаточное поступления белка в организм вместе с пищей, нарушения аминокислотного и белкового синтеза, распада и метаболизма, диспротеинозы, а также нарушения всасывания белков в желудочно-кишечном тракте.
Каждая форма нарушения может привести к тяжелым заболеваниям и даже летальному исходу, так как белки плазмы крови отвечают за коллоидно-осмотический (белковый) и водный гомеостаз, обеспечение жидкого агрегатного состояния крови, кислотно-основной гомеостаз, поддержание постоянного уровня кислотности рН (7,34-7,43), иммунный гомеостаз, транспортная различных веществ, свертывание крови.
Список литературыП.Ф. Литвицкий, Л.Д. Мальцева. Журнал: Непрерывное профессиональное образование, 2015 г. 13 с.
П. Ф. Литвицкий. Патофизиология: учебник. М. 4-е издание. 2009; 496 с.
И. Ю. Малышев. Стресс-белки в биологии и медицине. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012. 176 с.
И. М. Рослый. Алкоголизм: крах белкового обмена. М.: МИА. 2013. 128с.
Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с.
А. Ш. Бышевский, О. А. Терсенов Биохимия для врача. Екатеринбург: Уральский рабочий, 1994, 384 с.
Сopstead L., Banasic J. Pathophysiology. Saunders. 4th Edn. 2010. P. 976
http://med-study.ru/p_belkovogo-sostava-krovi-patologii- disproteinemiya.html
http://dommedika.com/phisiology/473.html
http://www.medical-enc.ru/physiology/belki-plazmy-krovi.shtml