МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА - Студенческий научный форум

IX Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2017

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА

 Комментарии
Текст работы размещён без изображений и формул.
Полная версия работы доступна во вкладке "Файлы работы" в формате PDF
Введение

При проведении диспансеризации следует акцентировать внимание не только на выявлении конкретных нозологий, но также и на тех состояниях, которые могут стать предраспологающим фактором к развитию патологии, но не трактуются как заболевание(т.е. условно считаются вариантом нормы).

К числу таких клинических состояний относятся малые аномалии развития сердца( МАРС), под которым понимают анатомическое изменение сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно -сосудистой системы и выраженным изменениям гемодинамики.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей представляют собой незначительные изменения в структуре сердца и сосудов, которые, как правило, не приводят к грубым нарушениям кровотока и не вызывают значительных клинических проявлений.

Наиболее часто диагностируемыми аномалиями являются пролапс митрального клапана (ПМК), дополнительные (аномальные) хорды левого желудочка и открытое овальное окно (ООО).

В настоящее время нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка.

Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.

Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.

Ведущими клиническими признаками являются социальная дизадаптация и снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

Статистические данные: ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по - видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Этиология.

ПМК может быть:

1) Первичным: заболевание, наследуемое по аутосомно - доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана. ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез. В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42 - й день беременности.

2) Вторичным: ПМК может возникать при: ИБС (ишемия сосочковых мышц), ревматизме (постинфекционные склеротические изменения), гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез.

Первичный ПМК: миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана.

Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует). В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия.

Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие. При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Клинические проявления.

В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании. При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия).

Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц, одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК, крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана.

Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность. При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана.

Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения. За систолическим кликом может следовать средне - или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца. Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца. Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик - шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика - шума (отодвигается ко II тону). В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий. В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее. В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать). Инструментальные данные:

Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из - за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b - адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода.

ЭхоКГ: в одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм. В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца.

Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении.

I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм;

II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм;

III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм.

При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно - и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ - признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца.

Лечение. Тактика ведения: лечение основного заболевания при вторичном ПМК: группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ. Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом. Лечение различных вариантов: при бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата). Рекомендован ЭхоКГ - контроль 1 раз в 1–2 года. Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения. При выраженном ПМК. При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают  - адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут). При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки. Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина. При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут. При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику. Прогноз и осложнения.

Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят:

- отрыв сухожильных нитей ;

- выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) ;

- отложение фибрина на створках митрального клапана;

- аритмии сердца;

- цереброваскулярную патологию (0,02%);

- инфекционный миокардит (0,02%);

Дополнительные (аномальные) хорды левого желудочка

Сухожильные хорды, или сухожильные нити в полости левого желудочка – это соединительнотканные образования, представленные тонким волокном, прикрепляющимся с одной стороны к мясистым трабекулам в стенке левого желудочка, и к створкам митрального, или двустворчатого клапана, с другой.

Функция данных нитей заключается в обеспечении соединительнотканного каркаса внутри сердца и в поддерживании створок клапана для исключения его провисания в полость левого желудочка (ЛЖ). Когда миокард желудочка расслабляется, хорды натягиваются, клапан открывается, пропуская порцию крови из предсердия в желудочек в момент диастолы (расслабления) последнего. Когда миокард желудочка сокращается, хорды, как пружинки, расслабляются, и створки клапана смыкаются, препятствуя обратному току крови в предсердие и способствуя правильному выбросу порции крови в аорту в момент систолы (сокращения) желудочка.

Иногда в периоде внутриутробного развития в силу разных причин закладывается не несколько хорд, как обычно, а одна или более дополнительных нити.

В случае, если оба конца нити зафиксированы, речь идет об истинной хорде, а если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полости левого желудочка, говорят о ложной дополнительной, или добавочной хорде левого желудочка.

Как правило, встречается одна дополнительная хорда, реже встречаются множественные. По отношению к продольной оси ЛЖ выделяют продольно, диагонально и поперечно расположенные хорды. В большинстве случаев такие образования не оказывают негативного влияния на ток крови по камерам сердца, поэтому считаются гемодинамически незначимыми образованиями. Однако, в случае поперечного расположения эктопической (то есть не в том месте находящейся) хорды относительно полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушения сердечного ритма по типу тахиаритмий.

В последнее время увеличилась частота регистрации дополнительных хорд в сердце, в основном это связано с увеличением количества проводимых эхокардиоскопий (УЗИ сердца) в периоде новорожденности, согласно новым стандартам обследования детей в возрасте до одного месяца. То есть клинически такие хорды не проявляются, и если бы ребенку не была выполнена эхокардиоскопия, родители могли бы и не знать, что у ребенка есть аномально расположенная хорда в сердце.

Диагноз «дополнительная трабекула левого желудочка» в лексиконе врачей УЗИ-диагностики фактически равнозначен понятию дополнительной хорды. Хотя, как было сказано выше, с точки зрения анатомии трабекула — отдельное образование, продолжающее хорду.

Причины.

Добавочные хорды относятся к малым аномалиям развития сердца (МАРС) – это состояния, которые возникают во внутриутробном периоде у плода и представлены нарушением строения внутренних структур сердца. Кроме добавочной хорды, к МАРС относятся открытое овальное окно и пролапс митрального клапана.

Развитие дополнительной хорды обусловлено, в первую очередь, наследственностью, особенно со стороны матери, а также воздействием неблагоприятных условий внешней среды, вредными привычками матери, стрессами, недоеданием и сопутствующей соматической патологией беременной.

Возникновение МАРС может быть обусловлено таким заболеванием, каксоединительнотканная дисплазия – это наследственная патология, характеризующаяся «слабостью» соединительной ткани в сердце, суставах, коже и связках. Поэтому если у ребенка присутствует несколько аномалий сердца, врачу следует исключить дисплазию.

Симптомы добавочной хорды.

Как правило, добавочная хорда никак себя не проявляет на протяжении всей жизни человека. Это наблюдается в большинстве случаев, когда аномалия не сопровождается соединительнотканной дисплазией и представлена единичной нитью.

Если у ребенка по УЗИ сердца определяется несколько хорд, которые к тому же занимают поперечное положение в сердце, вполне возможно возникновение жалоб со стороны сердца в периоды интенсивного роста ребенка, а также во время пубертатного периода и беременности. К ним относятся слабость, утомляемость с болями в грудной клетке, сопровождаемые ощущением сердцебиения и чувством нехватки воздуха, бледностью. В ряде случаев такие хорды могут спровоцировать возникновение тахикардии или мерцательной аритмии у пациента.

В случае, когда возникновение МАРС обусловлено синдромом дисплазии, характерны соответствующие симптомы – высокий рост ребенка, худощавость, гипермобильность суставов, частые вывихи суставов, деформация позвоночника и ребер, структурные нарушения в других органах (опущение почки, расширение лоханок в почках, деформация желчного пузыря, бронхолегочная дисплазия и другие аномалии в их различных сочетаниях).

Диагностика.

Обычно дополнительная хорда является «случайной» находкой при проведении эхокардиоскопии ребенку в возрасте одного месяца или чуть позднее. В настоящее время всем малышам в этом возрасте должно быть проведено УЗИ сердца с целью выявления недиагностированных сразу после родов пороков сердца и в качестве планового обследования ребенка. Поэтому даже для родителей здорового младенца может стать полной неожиданностью заключение врача о наличии хорды в сердце. Тем не менее, при отсутствии другой значимой патологии такие дети признаются педиатрами практически здоровыми и не требуют пристального наблюдения врачом кардиологом.

Если же хорда в сердце сочетается с другой патологией сердца и сосудов, ребенка должен наблюдать детский кардиолог. В этом случае в плане обследования малыша будет проведениеЭКГ, при необходимости – ЭКГ с физической нагрузкой в более старшем возрасте, и суточного мониторирования ЭКГ и АД при наличии нарушений сердечного ритма. Для взрослых пациентов с эктопической хордой план наблюдения такой же с выполнением обследований раз в год или чаще по показаниям.

Требуется ли лечение дополнительной хорды?

Если у ребенка обнаружена аномальная хорда в сердце, и при этом других значительных кардиологических заболеваний у малыша нет, лечить такое состояние не нужно.

В случае, когда наблюдаются функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы в более старшем возрасте, не вызывающие гемодинамических расстройств, развития легочной гипертензиивследствие неспособности сердечной мышцы правильно сокращаться, а также не приводящие ксердечной недостаточности, возможно назначение поддерживающих и питающих миокард препаратов. Оправдано применение препаратов калия и магния (магнерот, магневист, панангин, аспаркам), витаминов группы В, антиоксидантов (актовегин, милдронат, мексидол и др). Также показано назначение комплексных витаминных препаратов.

Если же у пациента имеются значительные нарушения функции сердца, показан прием таких лекарств, как мочегонных, гипотензивных, антиаритмических и других групп препаратов. К счастью, показания для этого в случае аномальных хорд в сердце, встречаются крайне редко.

Образ жизни.

Соблюдать определенный образ жизни для ребенка с дополнительной хордой не требуется. Достаточно рационального питания с приемом витаминизированной пищи, длительных прогулок на свежем воздухе, а также обычной двигательной активности. Ограничивать ребенка в занятиях физкультурой или спортом не имеет смысла. Ребенок может активно бегать, прыгать и выполнять все те физические нагрузки, приемлемые для его возраста и практикуемые в образовательном учреждении, которые он посещает. Приветствуются занятия плаванием, фигурным катанием, хоккеем.

Относительно профилактических прививок согласно национальному календарю можно сказать, что добавочная хорда мед. отводом не является, и малыш может быть привит соответственно возрасту.

По мере взросления ребенка и вступления его в сложный период полового созревания важным является отказ от вредных привычек и соблюдение принципов здорового образа жизни.В случае каких-либо возрастных проявлений со стороны сердца и сосудов (потливость, утомляемость, тахикардия, одышка) следует показать подростка кардиологу и при необходимости пропить или проколоть вышеупомянутые препараты.

Беременность девушкам с дополнительной хордой, разумеется, не противопоказана. В случае наличия нескольких из врожденных аномалий сердца рекомендовано проведение УЗИ сердца во время вынашивания плода и наблюдение кардиолога.

Юношам пребывание в армии не противопоказано. Отводом от армии является наличие у пациента нарушений сердечного ритма, развитие сердечной недостаточности, что при дополнительной хорде, опять же, встречается редко.

Несколько слов следует уделить питанию детей и взрослых с наличием структурных или функциональных нарушений в сердце. По возможности, необходимо избегать употребления жирных, жареных, соленых и копченых продуктов питания. Предпочтение стоит отдавать свежим овощам и фруктам, натуральным сокам, кисломолочным изделиям и рыбе нежирных сортов.

Приветствуется употребление красной и черной икры, кураги, изюма, томатов, моркови, бананов и картофеля, богатых полезными для сердечной мышцы веществами. Кроме этого, в ежедневном рационе должны быть продукты из круп, например, различные каши на завтрак. Конечно, следует оградить ребенка от употребления чипсов, газировки из баночек и различных блюд фаст-фуда, так как это может привести к ожирению, а лишний вес крайне неблагоприятно скажется на состоянии сердечной мышцы и стенки сосудов в будущем.

Возможны ли осложнения?

Осложнений при аномальной хорде, как правило, не развивается. Если по каким-либо причинам у пациента могут возникнуть нарушения сердечного ритма, то возможно развитиетромбоэмболических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, ишемический инсульт и др). Также может возникнуть остановка сердца при фатальных нарушениях желудочковой проводимости (фибрилляция желудочков и пароксизмальная желудочковая тахикардия).

Прогноз

Прогноз при наличии у ребенка в левом желудочке дополнительных хорд благоприятный и в детском, и во взрослом возрасте.

Открытое овальное окно (отверстие) в сердце

Согласно статистическим данным распространенность открытого овального окна (ООО) в сердце отличается в разных возрастных категориях. Например, у детей до года это считается вариантом нормы, так как по данным УЗИ овальное отверстие обнаруживается у 40% младенцев. У взрослых данная аномалия встречается в 3,65% популяции. Однако, у людей с множественными пороками сердца зияющее овальное окно регистрируется в 8,9% случаев.

Овальное окно представляет собой отверстие с клапанной заслонкой, расположенное в перегородке между правым и левым предсердиями. Самое главное отличие данной аномалии от дефекта в межпредсердной перегородке (ДМПП) заключается в том, что овальное окно снабжено клапаном и локализуется непосредственно в области овальной ямки сердца, в то время как при ДМПП именно отсутствует часть перегородки.

Циркуляция крови у плода и роль овального окна.

Кровообращение у плода происходит иначе, чем у взрослого человека. Во время внутриутробного периода у малыша функционируют так называемые «фетальные» (плодовые) структуры в сердечно-сосудистой системе. К ним относятся овальное окно, аортальный и венозный протоки. Все эти структуры необходимы по одной простой причине: плод во время беременности не дышит воздухом, а значит, его легкие не участвуют в процессе насыщения крови кислородом.

Но обо всем по порядку:

1. Итак, обогащенная кислородом кровь поступает в организм плода через пупочные вены, одна из которых впадает в печень, а другая в нижнюю полую вену через так называемый венозный проток. Проще говоря, чистая артериальная кровь попадает только к печени плода, ведь во внутриутробном периоде она осуществляет важную кроветворную функцию (именно по этой причине печень занимает большую часть брюшной полости у малыша).

2. Затем два потока смешанной крови от верхней и нижней части туловища впадают в правое предсердие, где благодаря функционирующему овальному окну основная часть крови поступает в левое предсердие.

3. Оставшаяся кровь попадает в легочную артерию. Но возникает вопрос: зачем?

Ведь мы уже знаем, что малый круг кровообращения у плода не осуществляет функцию оксигенации (насыщение кислородом) крови. Именно по этой причине между легочным стволом и дугой аорты есть третья фетальная коммуникация — это аортальный проток.Через него и происходит сброс оставшейся крови из малого круга в большой.

Непосредственно после родов, когда новорожденный делает первый вдох, давление в легочных сосудах возрастает. В результате основная роль овального окна сбрасывать кровь в левую половину сердца нивелируется.

В течение первого года жизни, как правило, клапан полностью самостоятельно срастается со стенками отверстия. Однако, это вовсе не означает, что незакрытое овальное отверстие после 1 года жизни ребенка считается патологией.

Овальное окно самостоятельно не закрывается, каковы причины?

Основной причиной такой патологии является генетический фактор. Доказано, что незаращение клапанной заслонки сохраняется у людей с предрасположенностью к соединительнотканной дисплазии, что передается по наследству. Именно по этой причине у данной категории пациентов можно обнаружить и другие признаки снижения прочности и образования коллагена в соединительной ткани (патологическая подвижность суставов, снижение эластичности кожи, пролапс («провисание») сердечных клапанов).

Однако, на незаращение овального окна влияют и другие факторы:

1. Неблагоприятная экология;

2. Прием во время беременности некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данную патологию вызывают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Доказано, что эти препараты вызывают снижение уровня простагландинов в крови, которые ответственны за закрытие овального окна. При этом прием НПВС опасен в поздние сроки гестации, что является причиной, по которой овальное окно не закрылось;

3. Прием алкоголя, а также курение во время беременности;

4. Преждевременные роды (у недоношенных детей чаще диагностируется эта патология).

Виды овального окна по степени незаращения.

Если размеры отверстия не превышают 5-7 мм, то обычно в такой ситуации обнаружение овального окна является находкой при эхокардиографии. Традиционно принято считать, что клапанная заслонка защищает от обратного потока крови. Именно поэтому такой вариант является гемодинамически незначимым и проявляется только при высокой физической нагрузке.

Иногда встречаются случаи, когда овальное окно настолько большое (превышает 7-10 мм), что размеров клапана не хватает, чтоб прикрывать данное отверстие. В таких ситуациях принято говорить о «зияющем» овальном окне, что по клиническим признакам может практически не отличаться от ДМПП. Поэтому в этих ситуациях граница весьма условна. Однако, если рассматривать с точки зрения анатомии, то при ДМПП нет клапанной заслонки.

Как проявляется заболевание?

При небольшом размере овального окна внешние проявления могут отсутствовать. Поэтому о серьезности незаращения может судить лечащий врач.

Для детей грудного возраста при открытом овальном окне характерно:

1. Посинение губ, кончика носа, пальцев при плаче, натуживании, кашле (цианоз);

2. Бледность кожных покровов;

3. Учащенное сердцебиение у грудничков.

У взрослых с патологией также может появиться синюшность губ при:

1. Физических нагрузках, которые чреваты увеличением давления в легочных сосудах (длительная задержка дыхания, плавание, ныряние);

2. Тяжелом физическом труде (занятия тяжелой атлетикой, акробатической гимнастикой);

3. При заболеваниях легких (бронхиальная астма, муковисцидоз, эмфизема легких, ателектаз легкого, пневмония, при надсадном кашле);

4. При наличии других пороков сердца.

При выраженном овальном отверстии (более 7-10 мм) внешние проявления заболевания следующие:

-Частые обмороки;

-Появление синюшности кожи даже при умеренных физических нагрузках;

-Слабость;

-Головокружения;

-Отставание ребенка в физическом развитии.

Методы диагностики.

Эхокардиография является «золотым» стандартом и самым информативным методом диагностики данной патологии. Обычно выявляются следующие признаки:

1. В отличие от ДМПП при открытом овальном окне выявляется не отсутствие части перегородки, а видно лишь ее клиновидное истончение.

2. Благодаря цветовой допплерографии можно увидеть «завихрения» потока крови в области овального окна, а также незначительный сброс крови из правого предсердия в левое.

3. При небольшом размере овального отверстия нет признаков увеличения стенки предсердий, как это характерно для ДМПП.

Максимально информативным является ультразвуковое исследование сердца, проводимое не через грудную клетку, а так называемая чреспищеводная эхокардиокардиография. При данном исследовании ультразвуковой датчик вводится в пищевод, в результате чего все структуры сердца видны гораздо лучше. Это объясняется анатомической близостью пищевода и сердечной мышцы. Особенно актуально применение этого метода при ожирении пациента, когда визуализация анатомических структур затруднена.

Помимо УЗИ сердца могут быть использованы и другие методы диагностики:

-На электрокардиограмме могут выявляться признаки блокады ножек пучка Гиса, а также нарушение проводимости в предсердиях.

-При большом овальном отверстии возможны изменения на рентгенограмме органов грудной клетки (незначительное увеличение предсердий).

Чем опасна патология?

1. Людям из группы риска следует избегать тяжелых физических нагрузок, а также выбора таких профессий, как аквалангист, водолаз, дайвер. Доказано, что при наличии этой патологии вероятность развития кессонной болезни в 5 раз, чем среди здорового населения.

2. Кроме того, у данной категории лиц возможно развитие такого феномена, как парадоксальная эмболия. Данное явление возможно у людей со склонностью к тромбообразованию в сосудах нижних конечностей. Тромб, оторвавшийся от стенки сосуда, может через овальное отверстие попасть в большой круг кровообращения. В результате возможна закупорка сосудов мозга, сердца, почек и других органов. Если размеры тромба велики, то это может стать причиной смерти.

3. Важно помнить, у людей с открытым овальным окном выше вероятность развития такого заболевания, как септический эндокардит. Связано это с тем, что на стенках клапанной заслонки могут образовываться микротромбы.

Методы лечения и профилактики осложнений.

При благоприятном течении патологии и при небольшом размере овального окна

по данным УЗИ сердца специфического лечения не требуется. Однако, данная категория людей должна состоять на учете у кардиолога и 1 раз в год проходить обследование сердца.

Учитывая вероятность развития тромбоэмболии, пациентам из группы риска необходимо также исследовать вены нижних конечностей (с оценкой проходимости вен, наличие или отсутствие тромбов в просвете сосудов).

При проведении любых оперативных вмешательств у пациентов с открытым овальным окном необходимо проводить профилактику тромбоэмболии, а именно: эластическое бинтование нижних конечностей (ношение компрессионного трикотажа), а также прием антикоагулянтов за несколько часов до операции. (О наличии дефекта нужно знать и предупреждать лечащего врача).

Важно соблюдать режим труда и отдыха, а также дозировать физические нагрузки.

Санаторно-курортное лечение (положительно влияет электрофорез с сульфатом магния).

При наличии тромбов в нижних конечностях эти пациенты нуждаются в постоянном контроле свертывающей системы крови (особенно важны такие показатели, как международное нормализованное отношение, активированное частичное тромбиновое время, протромбиновый индекс). Также в такой ситуации обязательно наблюдение у гематолога и флеболога.

Иногда у пациентов с открытым овальным окном наблюдаются признаки нарушения проводимости сердца по данным ЭКГ, а также нестабильное артериальное давление. В таких ситуациях можно принимать препараты, улучшающие метаболические процессы в ткани сердечной мускулатуры:

1. Лекарственные средства, содержащие магний («Магне-В6», «Магнерот»);

2.Препараты, улучшающие проводимость нервного импульса («Панангин», «Карнитин», витамины группы В);

3. Препараты, активирующие биоэнергетические процессы в сердце («Коэнзим»).

Хирургическое лечение.

Оперативное вмешательство может потребоваться при большом диаметре овального окна с током крови в левое предсердие.

В настоящий момент широкое распространение получила эндоваскулярная хирургия.

Суть вмешательства заключается в том, что через бедренную вену устанавливается тонкий катетер, который через сосудистую сеть проводится до правого предсердия. Контроль за движением катетера осуществляется с помощью рентген-аппарата, а также ультразвуковым датчиком, установленным через пищевод. При достижении области овального окна через катетер проводят так называемые окклюдеры (или графты), которые представляют собой «заплатку», закрывающую зияющее отверстие. Единственным недостатком метода является то, что окклюдеры могут вызвать местную воспалительную реакцию в ткани сердца.

В связи с этим в последнее время используют рассасывающийся пластырь BioStar. Он проводится через катетер и раскрывается по типу «зонтика» в полости предсердия. Особенностью пластыря является способность вызвать регенерацию тканей. После прикрепления этого пластыря в области отверстия в перегородке, он рассасывается в течение 30 дней, а овальное окно замещается собственными тканями организма. Данная методика высокоэффективна и уже получила широкое распространение.

Прогноз заболевания.

При овальном окне менее 5 мм прогноз, как правило, благоприятный. Однако, как уже было сказано выше, большой диаметр овального отверстия подлежит хирургической коррекции.

Беременность и роды у женщин с пороком.

При беременности значительно увеличивается нагрузка на сердце. Происходит это по нескольким причинам:

-Возрастает объем циркулирующей крови, к концу беременности он превышает исходный уровень на 40%;

-Растущая матка начинает занимать большую часть брюшной полости и ближе к родам сильно давит на диафрагму. В результате у женщины появляется одышка.

-Во время вынашивания ребенка появляется так называемый «третий круг кровообращения» — плацентарно-маточный.

Все эти факторы способствуют тому, что сердце начинает чаще биться, а также повышается давление в легочной артерии. В связи с этим у женщин с этой аномалией в сердце возможны неблагоприятные осложнения. Поэтому беременные с данной патологией подлежат наблюдению кардиолога.

Заключение

Таким образом, можно сказать, что МАРС развивается у каждого человека по-своему, и, исходя из этого, необходимо назначать индивидуальное лечение и количество физических нагрузок. При решении практических вопросов экспертной оценки у лиц молодого возраста рассмотренные малые аномалии развития сердца следует относить к самостоятельному, генетически детерминированному клиническому синдрому. Проведение ЭКГ-мониторирования и эхокардиографии, определение толерантности к физическим нагрузкам у этих больных следует считать обязательным. Вопрос о допуске к занятиям спортом должен решаться индивидуально.

Список литературы

Интернет-источники:

  1. Журнал «Земский врач» № 6 (17) – 2012 « Малые аномалии развития сердца у лиц молодого возраста из разных регионов мира» /Д.Н. Мирионков / Л.Г. Токарева / Н.В. Стуров / Г.Н. Кобыляну //РУДН, Москва.

  2. «Консультант студента» Детские болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова - 2-е изд., - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1008 с.

  3. «Консультант студента» Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 1264 c.

  4. «Консультант студента» Нормальная физиология: учебник / Орлов Р.С., Ноздрачев А.Д. - 2-е изд., исправл. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 832 с.

Просмотров работы: 20638