На сегодняшний день для увеличения эффективности сурдопедагогической помощи необходимо учитывать мультифакториальность причин нарушений слуха и место поражения слухового пути.
Установлено, что причины включают в себя нарушения в антенатальном - дородовом (брак между близкими родственниками, краснуха, сифилис, метаболические нарушения, препараты с ототоксическим действием), перинатальном - родовом (родовая травма – аноксия, желтуха (гемолитическая), препараты с ототоксическим действием) и неонатальном - послеродовом (средний отит, инфекционные болезни (менингит, корь, паротит), травма шейного отдела позвоночника и головы, препараты с ототоксическим действием) периодах (Ю.В. Козунь, Г.А. Таварткиладзе). Однако, на сегодняшний день более половины случаев нарушений слуха связывают с наследственностью. Из них, по данным исследователей (Т.Г. Маркова), восемьдесят процентов всех случаев наследственных форм нарушения слуха связано с несиндромальной нейросенсорной тугоухостью, при которой снижение слуха не сопровождается заболеваниями других органов и систем органов. Рост мутаций, приводящих к сенсоневральным нарушениям слуха, увеличивается с каждым годом. В 1994 году при проведении молекулярно-биологического исследования, направленного на изучение тугоухости, был открыт «глухой ген» - GJB2 (локус 13q11 - 12), кодирующий белок коннексин 26 (Cx26) [7]. Наследование этого гена приводит к нарушению работы волосковых клеткок, которые участвуют в восприятии звуков [2, 4, 6].
Сенсоневральные нарушения слуха по праву можно считать одной из современных проблем сурдологии, поскольку известно, что стойкое нарушение слухового анализатора ведёт к существенным отклонениям в развитии ребёнка. Для того, чтобы не допустить у ребёнка развития вторичных нарушений, а приблизить его к обучению и воспитанию в дошкольном образовательном учреждении, необходимо проводить двухэтапный аудиологический скрининг новорождённых и детей первого года жизни с целью раннего выявления нарушений слуха (Приказ № 108 от 29.03.1996 г. Министерства здравоохранения РФ «О введении аудиологического скрининга новорождённых и детей первого года жизни»).
Первый этап характеризуется использованием метода регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) в учреждениях родовспоможения и детских амбулаторно-поликлинических учреждениях (отделениях, кабинетах) на третий - четвёртый день рождения ребёнка.
Второй этап аудиологического скрининга включает - регистрацию отоакустической эмиссии (ОАЭ), тимпанометрию и регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), отражающих активность большей части слухового проводящего пути. Эти исследования проводят в центрах реабилитации слуха (сурдоцентрах) и детских амбулаторных и поликлинических учреждениях, кабинетах, оснащённых соответствующей аппаратурой [1, 2, 3, 7].
Наличие ответов от обоих ушей принято считать критерием прохождения теста при скрининге, а их отсутствие - показанием к диспансерному наблюдению и проведению диагностического обследования слуха.
Таким образом, аудиологический скрининг позволяет рано выявить нарушения слуха и в возрасте двух - четырёх месяцев и не позднее шести месяцев жизни начать абилитационные мероприятия, включающие в себя медицинскую (консервативное и хирургическое лечение), психолого-педагогическую и сурдопедагогическую помощь. А также слухопротезирование (подбор и настройка слуховых аппаратов в возрасте двух - четырёх месяцев) и при необходимости операцию кохлеарной имплантации (оптимальный возраст десять - восемнадцать месяцев).
Рассмотрим схему нарушений слухового пути и методов их выявления.
Кондуктивная тугоухость - нарушение слуха, при котором затруднено проведение звуковых волн по пути : наружное ухо - барабанная перепонка - слуховые косточки - внутреннее ухо. То есть звуковая волна блокируется до её достижения волосковых клеток кортиевого органа, связанных с окончанием слухового нерва.
Для выявления этого нарушения используют метод тимпанометрии, позволяющий сделать объективную оценку состояния не только барабанной перепонки, но и слуховых косточек, труб, оценить давление в полости среднего уха, а также сказать о том, присутствует ли там жидкость.
Отоакустическая эмиссия представляет собой акустический ответ, являющийся отражением нормального функционирования слухового рецептора. Это чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой, которые могут быть зарегистрированы в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного микрофона.
Колебания являются результатом активных механических процессов, протекающих в кортиевом органе, а именно - в наружных волосковых клетках..
Метод отоакустической эмиссии применяется для подтверждения или отрицания несиндромальной нейросенсорной тугоухости - снижения слуха, не сопровождающегося заболеваниями других систем органов и вызванное поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва.
Для отрицания или подтверждения слуховой нейропатии - относительно нового нарушения, которое называлось раньше неврит слухового нерва - нарушения слуха, возникшего при нарушении синхронизации передачи нервного импульса по волокнам слухового нерва применяют метод регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Метод заключается в регистрации электрических потенциалов, возникающих в разных структурах слуховой системы (от слухового нерва до коры головного мозга) в ответ на звуковой сигнал.
Таким образом, комплексность методов аудиологического скрининга новорождённых и детей первого года жизни способствует раннему выявлению детей с нарушенным слухом и оказанию им своевременной комплексной помощи всех специалистов - врачей, педагогов, психологов, социальных работников, - способствующей гармоничному развитию личности ребёнка в целом, что и составляет основу успешной абилитации [8].
Подводя итог вышеизложенному, следует отметить, что чрезвычайно актуальными являются вопросы выявления нарушений слуха новорождённых и детей первого года, оказания ранних комплексных лечебных и коррекционно-педагогических мероприятий целью максимального приближения процесса их психофизического и речевого развития к процессу у нормально развивающихся сверстников.
Список использованной литературы:
Альтман, Я.А., Руководство по аудиологии / Я.А. Альтман, Г.А. Таварткиладзе. - М.: ДМК Пресс, 2003. – 360 с.
Выявление детей с подозрением на снижение слуха. Младенческий, ранний, дошкольный и школьный возраст: Методическое пособие / под ред. Г.А.Таварткиладзе, Н.Д.Шматко. - М.: Полиграф сервис, 2002. – 68 с.
Диагностика и коррекция нарушений слуховой функции у детей первого года жизни. / Сост. Г.А. Таварткиладзе, Н.Д. Шматко. - М.: Полиграф сервис, 2001.
Журавский С.Г. и др. Мутация 35delG гена коннексина-26 как причина прелингвальной сенсоневральной тугоухости в Архангельской области / С. Г. Журавский [и др. ] // Экология человека. - 2008. - №7. - С. 53-56.
Кузнецов, А.О. Оптимизация аудиологического ведения пациентов раннего возраста с сенсоневральной тугоухостью : автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук / Александр Олегович Кузнецов. – М., 2011. - 102 с.
Маркова, Т. Г. Клинико-генетический анализ врожденной и доречевой тугоухости: автореферат диссертации на соискание учёной степени доктора медицинских наук / Татьяна Геннадьевна Маркова. – М., 2008.
Клиническая аудиология / Г.А. Таварткиладзе, Е.Г. Гвелесиане - М., 1996.
Тарасова, Г.Д. Психосоциальные аспекты тугоухости у детей / Г.Д. Тарасова, О.С. Орлова Детская оториноларингология // Под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой. Т.1 (в 2-х томах). – М.: «Медицина», 2005. – С. 632 – 649.