Факторы риска IgA нефропатии
Наследственная предрасположенность IgA нефропатии или пурпура Шенлейна-Геноха (воспаление кровеносных сосудов в коже и других органах тела);
Пол: мужчины более склонны к развитию заболевания;
Возраст: от конца подросткового возраста до конца 30-ти лет;
Высокое кровяное давление;
Высокий уровень холестерина.
Симптомы болезни Берже
На ранних стадиях заболевания часто нет никаких признаков нефропатии IgA. На поздних стадиях симптомы могут включать:
Кровь и белок в моче;
Отек рук и ног;
Частые инфекции верхних дыхательных путей;
Кишечные заболевания;
Высокое кровяное давление;
Высокий уровень холестерина;
Усталость;
Мышечные боли;
Лихорадка.
Диагностика болезни Берже
Анализ мочи, чтобы проверить ее на кровь и белок;
Анализ крови;
Биопсия почки - удаление образца ткани или клеток из почек;
Измерение кровяного давления;
Тест на уровень холестерина.
Лечение болезни Берже Прием лекарственных препаратов
Контроль уровня холестерина
Рыбий жир
Тонзиллэктомия
Диализ
Трансплантация почек
Профилактика болезни БержеКонтроль кровяного давления и уровня холестерина в крови: употребление здоровой пищи с низким содержанием насыщенных жиров и богатую цельным зерном, фруктами и овощами;
Регулярные физические упражнения;
Поддержка здорового веса;
Снижение стрессовых ситуаций
Практика (история болезни)
Анамнез заболевания.. Впервые эпизод макрогематурии на фоне повышенного выделения солей отмечался в сентябре 2013. С 21.09.13 по 11.10.13 ребенок находился на обследовании. Проводилась вв урография, статическая нефросцинтиграфия, допплерография сосудов почек - без патологии, в анализах мочи отмечалась непостоянная макро и микрогематурия, повышенное выделение солей. На фоне антибактериальной, мембраностабилизирующей терапии отмечалась положительная динамика: гематурия купировалась. В марте 2014 на фоне ОРВИ вновь рецидивировал гематурический синдром, находился на стац. обследовании и лечении в КФП с д-зом: Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период развернутых клинических проявлений, с парциальным нарушением функции почек. Соп.: внебольничная очаговая пневмония. Хронический гатродуоденит. Дискинезия желчевыводящих путей по гипотоническому типу. Ожирение 2 степени, быстропрогрессирующее течение. Отмечалось кратковременная гиперазотемия, гиперкреатининемия. Проводилась цистоскопия по рекомендации уролога – патологии не выявлено.
С 01.08.14 по 13.08.14 на стац. лечении в ОДКБ, клинически была диагностирована IgA-нефропатия, острый нефритический синдром. (отмечался рецидив макрогематурии). Уровни мочевины и креатинина в пределах нормы, протеинурия максимально до 0,31 г/л. СКФ по Шварцу 98 мл/мин. Остальные биохимические показатели в пределах нормы. Уд. Вес мочи 1024-1021. Проводилась МЦУГ – рефлюксы не получены. Допплерография сосудов почек – спектральные и скоростные характеристики в пределах нормы. Вновь отмечался рецидив макрогематурии, с чем находился на лечении в КФП с 25.08.14. Получал антибактериальную, мембраностабилизирующую терапию без эффекта. 23.09.14 была произведена нефробиопсия в условиях ДУО. 29.09.14 получен результат нефробиопсии, диагностирована Ig A-нефропатия, III класс по Haas. Поступает на коррекцию терапии в связи с полученными данными.
Объективно: Состояние ребенка средней степени тяжести по роду заболевания. Сознание ясное. Вес 59 кг. Температура тела 36,8. Кожные покровы бледные, пастозность нижних конечностей, периорбитальные тени. Избыточное отложение подкожно-жировой клетчатки, распределена равномерно. В зеве слизистые чистые, розовые. Язык у корня обложен белым налетом. Дыхание через нос свободное. Перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правой парастернальной линии, верхняя по II межреберью, левая на 1,5 см кнутри от срединноключичной линии. Тоны сердца умеренно приглушены, ритмичные систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Живот увеличен в объеме за счет жировой ткани. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Область почек не изменена. Пальпация по ходу мочеточников безболезненная. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Паховая и надлобковая область не изменены. Дизурии нет. Моча темно-красного цвета. Диурез адекватен водной нагрузке. Стул оформленный, регулярный.
Обследования:
Общий анализ крови
26.08.14 |
08.09.14 |
18.09.14 |
|
Эритроциты, 10¹²/л |
4.27 |
4,15 |
3.82 |
Гемоглобин, г/л |
112 |
107 |
101 |
Тромбоциты, 10*9/л |
389 |
403 |
375 |
Лейкоциты, 10*9/л |
13.6 |
10,3 |
9,2 |
Лейкоцитарная фомула,% миелоциты юные Эозинофилы Палочкоядерные Сегментоядерные Лимфоциты Моноциты |
2 6 53 36 3 |
4 5 57 32 2 |
5 3 65 20 7 |
СОЭ, мм/час |
40 |
45 |
17 |
30.09.14 |
|
Эритроциты, 10¹²/л |
4.01 |
Гемоглобин, г/л |
101 |
Тромбоциты, 10*9/л |
439 |
Лейкоциты, 10*9/л |
15,4 |
Лейкоцитарная фомула,% миелоциты юные Эозинофилы Палочкоядерные Сегментоядерные Лимфоциты Моноциты |
1 3 71 24 1 |
СОЭ, мм/час |
38 |
Коагулограмма
26.08.14 |
|
Гематокрит % |
45 |
Фибриноген мг/л |
480 |
Ретракция кровяного сгустка% |
42 |
Фибринолитическая активность% |
9 |
Гепарин ед/мл |
|
Тромбо тест ст |
6 |
КЩС
26.08.14 |
|
рН |
7.364 |
рСО2 ммНg |
44.4 |
РО2 ммНg |
26.8 |
НСО3-act ммоль/л |
24,8 |
ВЕ (ecf), ммоль/л |
-0,6 |
ВЕ (В), ммоль/л |
-0,9 |
Биохимический анализ крови
26.08.14 |
04.09.14 |
|
Глюкоза, ммоль/л |
4.9 |
4,47 |
Мочевина, моль/л |
3.4 |
3,1 |
Креатинин, мколь/л |
60.17 |
65,6 |
Фосфор, ммоль/л |
1.19 |
-- |
Билирубин общий ммоль/л |
7.8 |
7,4 |
Щелочная фосфатаза |
401 |
357 |
ALT, U/L |
10.1 |
13,0 |
AST, U/L |
15.3 |
21,8 |
26.08.14 |
04.09.14 |
|
Глюкоза, ммоль/л |
4.9 |
4,47 |
Мочевина, моль/л |
3.4 |
3,1 |
Креатинин, мколь/л |
60.17 |
65,6 |
Фосфор, ммоль/л |
1.19 |
-- |
Билирубин общий ммоль/л |
7.8 |
7,4 |
Щелочная фосфатаза |
401 |
357 |
ALT, U/L |
10.1 |
13,0 |
AST, U/L |
15.3 |
21,8 |
Холестерин |
3,97 |
|
Калий, ммоль/л |
4.38 |
4,64 |
Натрий, ммоль/л |
142.8 |
143,6 |
Триглицериды ммоль/л |
0,91 |
|
ЛПВП ммоль/л |
1,07 |
|
ЛПНП ммоль/л |
||
Мочевая кислота, мкмоль/л |
268.4 |
|
Общий белок, г/л |
70.5 |
66,7 |
Альбумины, г/л |
41.0 |
|
О-стрептолизин |
отр |
|
ЦИК |
19 ед |
Общий анализ мочи
26.08 |
12.09.14 |
02.09.14 |
18.09. |
|
Цвет |
к/желт |
бурая |
Зел/желт |
бурая |
Прозрачность |
мутная |
мутная |
мутная |
мутная |
Реакция |
Кисл |
Кисл |
кисл |
кисл |
Уд. Вес |
1012 |
1011 |
1016 |
1010 |
Белок, г/л |
0.464 |
0.823 |
0,486 |
0,411 |
Сахар |
Отр |
Отр |
отр |
отр |
Эпителий плоский |
Неб.кол-во |
0-1 |
0-1 |
0-1 |
Лейкоциты, в п/з |
Бол.к-во |
15-20 |
15-25 |
50-60 |
Эритроциты, в п/з |
0-1 |
Св. большое кол-во |
Свеж 20-30 |
Св. более 100 в п. зр, местами сплошь и выщелоч.35-50-70 |
Соли |
Бактерии – бол. К-во |
|||
Зернистые цилиндры |
0-1 |
0-0-1 |
||
Гиалиновые цилиндры |
0-0-1 |
30.09.14 |
08.10.14 |
|
Цвет |
бурая |
бурая |
Прозрачность |
мутная |
мутная |
Реакция |
Кисл |
нейтр |
Уд. Вес |
1016 |
1013 |
Белок, г/л |
0.687 |
0.795 |
Сахар |
Отр |
Отр |
Эпителий плоский |
Неб.кол-во |
0-1 |
Лейкоциты, в п/з |
10-15 |
7-10 |
Эритроциты, в п/з |
50-70 |
большое кол-во |
Соли |
Мочевой кислоты в значительном количестве |
Бактерии |
Зернистые цилиндры |
||
Гиалиновые цилиндры |
Посев мочи от 28.08.14: в 1 мл мочи бактериурии не обнаружено. № 10755. 20.09.14 № 11602 отр.
Суточная протеинурия: от 27.08.14:белок 0.956г/л (0,8604 г/сут); от 08.09.14 белок 0,338 г/л.
Проба Нечипоренко:от28.08.14 лейк. 20000 в 1 мл, эр. большое количество в 1 мл.
Моча на КУМ 1.09.- отр
Проба Ад-Каковского:от 8.09.14 эр. 11.952.000;лейк. 12.151.200 в сут
Посев мочи от 03.10.14: в 1 мл мочи бактериурии не обнаружено. № 12221.
Суточная протеинурия: от 01.10.14:белок 0.442г/л (0,31 г/сут).
Проба Нечипоренко:от02.10.14 лейк. 6250 в 1 мл, эр. большое количество в 1 мл.
Моча на КУМ 1.09.- отр
Проба Ад-Каковского:от 01.10.14 эр. Большое количество;лейк. 2.672.500 в сут
Проба Зимницкого
01.10.14 |
- |
|
часы |
Количество,мл |
Уд.вес |
6-9 |
100,0 |
1015 |
9-12 |
100.0 |
1012 |
12-15 |
180.0 |
1008 |
15-18 |
-- |
-- |
18-21 |
200.0 |
1015 |
21-24 |
150.0 |
1020 |
24-3 |
--- |
---- |
3-6 |
200.0 |
1015 |
Диурез, мл |
910.0 |
Кал на я/глистов, простейших от от 30.09.14.
Соскоб на я/листов от 30.09.14 я/глист не найдены.
Проба Реберга 28.08.14 креатинин крови 57,4 мкмоль/л, креатинин мочи 2565 мкмоль/л,
Концентрационный показатель 45,0,
Клиренс 90 мл/мин, реабсорбция 97,7%.
АТ к хламидиям – отрицательные. АТ к ВПГ IgM отр., IgG пол. КП 17,7.АТ к ЦМВ IgM отр., IgG пол. > 250 Аи/мл. № 377,378. от 28.08.14.
Кровь на иммуноглобулины IgM 3,5 г/л, IgА 5,5 г/л, IgG 52 г/л. от 26.08.14
УЗИ почек от 29.08.13:
Почка правая: положение обычное. Размеры 120*47.4 мм. Толщина паренхимы 19,0 мм. Структура однородная. Эхогенность обычная, контуры четкие ровные. Чашечки в норме, Лоханка 9.4*11 мм.
Почка левая: положение обычное. Размеры 126.0х45.7 мм. Толщина паренхимы 15,0 мм. Структура однородная. Эхогенность обычная, контуры четкие, ровные. Чашечки верхняя 7.0 мм. Лоханка 9.2*12.5.
Мочевой пузырь округлой формы, просвет анэхогенный. Мочеточники не визуализируются.
Надпочечники левый 12*6,8, правый 11*6,4, структура однородная, эхогенность обычная.
Заключение:. ЭХО-признаки, характерные для двухсторонней пиелоэктазии.
УЗИ органов брюшной полости от 23.08.14:
Печень. Правая доля 122,5мм, левая доля 64,2 мм. Воротная вена диаметр 5,6 мм, нижняя полая вена диаметр 11,5 мм. Размеры не увеличены. Структура однородная. Эхогенность повышена. Стенки не изменены.
Желчный пузырь: размеры 59.8х22,7 мм. Форма овальная. Холедох не расширен. Стенка 1,8 мм. Конкрементов нет. В просвете: перегибы, перетяжки не определяются.
Поджелудочная железа. Размеры: головка 18,7 мм, тело 11,4 мм, хвост 20,0 мм (норма 16х12х18). Структура однородная. Эхогенность повышена. Контуры ровные, четкие.
Селезенка. Не увеличена. Размеры 85.8*36,2 мм. Диаметр селезеночной вены 3.1 мм. Структура однородная.
Надпочечники. Левый размер 13.3*7.4мм. Правый размер 12.1*6.3мм Область надпочечников не изменена с обеих сторон.
Заключение: Эхо-признаки характерные для диффузных изменений печени, поджелудочной железы, ДЖВП.
Мазок со слизистой рта – Str/ pneumonia 10 (3), Str. Viridans 10(3).
ЭКГ от 30.09.14:Синусовый ритм с чсс 60-86 уд/мин. Нормальное положение ЭОС. Нарушение внутрипредсердной проводимости.
Холтеровское мониторирование ЧСС и АД 11.09.14. Синусовый ритм ЧСС 55-176 в минуту. Средняя ЧСС днем 94 в мин, ночью 65 в мин. Нарушения ритма сердца представлены 14 одиночными суправентрикулярными ЭС.
Среднее значение АД=113/64 мм.рт.ст днем, 103/63 ночью. Ночью снижение САД недостаточное. В целом, динамика АД характерна для изолированной диастолической гипотензии в дневные часы..
Консультация окулиста от 02.09.14:Vis OD=Vis OS=1,0. Глазное дно без патологии.
ЭГДС 3.10.14. На стенках 12-п. кишки несколько острых размером до 0,2-0,3 см эрозий без фибрина. Закл.: хронический смешанный гастрит. Дуоденит. Острые эрозии 12-п. кишки.
Мазок из антрального отдела желудка 3.10.14. H.Pylori I ст. обсемененности.
23.09.14 в условиях ДУО проведена операция Нефробиопсия. Под интуб наркозом в правой поясничной области выполнен разрез кожи длиной 1,0 см. Под УЗИ наведением иглой G18 при помощи биопсийного пистолета выполнена биопсия н/полюса правой почки. При контрольном УЗИ гематома не определяется. Рана ушита одним швом. Наложена спиртовая асептическая повязка.
Лечение
Стол 2.
Режим полупостельный, затем палатный
Антибактериальная терапия: Ctetazidimi 1,0 2 раза в/м 12 дней. После проведения нефробиопсии – Амоксиклав 785 мг 2 р/д 8 дней.
Мембраностабилизаторы Unithioli 5 мл 1 р/д в/м № 10.
Essentiale forte 5 мл (250 мг) 1 р/д в/м №10, затем1 капс 2 р/д.
Препараты калия: T. Asparcam 1т. 3 раза в сутки внутрь.
Антигистаминная терапия: Lorahexali 10 мг 1 раз в сутки внутрь.
Myfortic 180 мг 2 р/д, затем 360 мг 2 р/д.с 29.09.14.
Methipredi 24 мг/сут ежедневно 29.09.14 – 3.10.14
Препараты калия: T. Asparcam 1т. 3 раза в сутки внутрь.
Captoprili 12,5 мг 2 р/д.
Pentaglobini 50 мл в/в кап. медленно №2 – 01.10.14 и 03.10.14.
Nexium 20 мг 1 р/д 3.10.14-10.10.14
Almageli 5 мл 4 р/д 3.10.14-10.10.14
Рекомендации:
Наблюдение педиатра, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста, оториноларинголога, стоматолога, эндокринолога.
Диета № 5, с исключением жирного, жареного, экстрактивных блюд (крепкие бульоны, копчености, шпроты, консервы)
Госпитализация в КФП для контроля хода лечения и состояния почечных функций.
Мед. отвод от профпрививок на 6 месяцев, далее по решению иммунологической комиссии.
Майфортик 540 мг 2 р/д под контролем ан. Крови 1 р/мес.
Денол 2 таб 2 р/д 14 дней, затем Вентер 1,0 2 р/д 10 дней.
Препараты калия: Панангин по 1 таб. 2 раза в день на 1 месяц..
Ингибиторы АПФ: Каптоприл по 12,5 мг (1/2 таб.) 2 раза в день, под контролем АД.
Мембраностабилизаторы Магне В6 1т з раза внутрь 1 месяц, затем АЕ вит 1 драже 1 раз в сутки 1 месяц.
Хофитол 1 таб 3 раза в сутки внутрь 21 день, затем Канефрон 1 таб 3 раза в сутки 1 месяц.