Содержание железа на грамм живой ткани составляет у мужчин от 55, а у женщин до 40 микрограмм. Железо широко распространено в воде и почвах и, вероятно, поэтому включено в многочисленные белки, существенные для жизни животных и растений. Роль железа в организме определяется тем, что оно легко и обратимо окисляется и восстанавливается. Железо входит в состав важнейших белков:
- гемопротеинов, (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, пероксидаза, каталаза).
- железофлавопротеины (ацил-Ко-А-дегидрогеназа, цитохром-с-редуктаза и др.)
- белки, содержащие железо различных молекулярных конфигураций – трансферрин, ферритин, гемосидерин, лактоферрин и др.
О роли железа в энергетическом метаболизме говорит тот факт, что около половины ферментов или кофакторов цикла Кребса или содержат железо или нуждаются в его присутствии.
Дефицит железа и его крайняя степень, которая выражается в железодефицитной анемии, очень распространены и поражают не менее 12% населения, а в беднейших странах этот показатель превышает 50%. Первичный гемохроматоз, связанный с избытком железа в организме, является одним из самых распространенных наследственных заболеваний в европейских популяциях.Железодефицит чаще поражает женщин, а гемохроматоз наблюдается у мужчин.
Железо присутствует в пищевых продуктах в различных формах: в окиснойFe+2и закисной Fe+3 . Наиболее хорошо усваивается и прямым способом всасывается окисное железо в составе гемина из животных продуктов. Поэтому диеты богатые мясом сводят вероятность железодефицита к минимуму. Но в растительных продуктах, особенно, зерновых, до 60% железа находится в трудноусвояемой форме , связанной с фитиновой кислотой. Соляная кислота желудка и витамин С способствуют переходу пищевого железа во всасываемую ,некомплекснуюферроформу. Всасывание железа идет, в основном, в верхней части тонкого кишечника. Желудок, подвздошная и толстые кишки участвуют в этом процессе в малой степени. Железо гемина свободно проходит через клетки интестинальной слизистой , внутри гем деградирует под действием специальных ферментов , а железо присоединяется к пулу внутриклеточного белка ферритина.
Этиология дефицита железа связана обычно с хроническим превышением расхода, потерь железа над его поступлением, т.е. отрицательным балансом железа. Это может быть вызвано рядом причин, среди которых можно привести следующие:
- неадекватное поступление железа с пищей. Например, у детей первого года жизни железодефицитсвязан именно как следствие диеты, не содержащедостточного количества железа. У взрослых, благодаря меньшей суточной потребности в железе (всосаться должно 1-2 мг железа в день, а ребенку требуется до 160 мг в день) чисто пищевой железодефицит бывает намного реже;
- хроническая кровопотеря. У взрослых мужчин и женщин после менапаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут быть вызваны различными причинами ( язвенная болезнь, опухоли, гастриты, диафрагмальная грыжа и др.);
- расход железа на нужды эмбриона или плода, а также его расходы при лактации. Все вместе эти расходы эквивалентны кровопотере в два литра. Фактически 80-100 % женщин имеют истощение запасов железа при беременности и лактации. Поэтому беременная должна получат железо дополнительно;
- потеря железа вследствие внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинурией. Некоторые хронические гемолитические анемии осложняются дефицитом железа;
- нарушения включения железа в синтез гема, например, при болезни Хейлмейера;
- комбинации указанных факторов.
Патогенез железодефицита отражает прогрессирующее истощение и использование депо железа, а также нарушение функций железозависимых ферментов, рецепторов и других белков.
В этом процессе можно выделить три стадии:
Ранняя стадия, когда запас железа уменьшен или отсутствует, но концентрация железа в сыворотке в норме, гемоглобин в норме, гематокрит в норме.
Вторая стадия характеризуется снижением или отсутствием запаса железа, низким содержанием железа в плазме, низким насыщением трансферрина, но без наличия истинной анемии.
Наиболее выраженная степень железодефицита, когда отмечается низкая концентрация железа в сыворотке, низкая концентрация трансферрина, низкая концентрация гемоглобина в крови, гипохромия и микроцитоз эритроцитов, кольцевидные эритроциты, нередко, тромбоцитоз.
Конечная стадия отрицательного баланса железа – железодефицитная анемия.
Дефициту железа свойственны сидеропеническиенегематологическиесимптомы, которые проявляются часто ещё до наступления анемии. Это – выраженные изменения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек рта, сухость и трещины кожи на руках и ногах, уплощенные и вогнутые ногти на руках и ногах, поражение слизистых верхних дыхательных путей, пищевода, желудка, имеет место мышечная слабость, присутствуют извращения вкуса.
Механизм этих превращений связан, видимо, с дефицитом железо-зависимых рецепторов и ферментов, в частности, оксидаз, участвующих в в образовании поперечных сшивок в коллагеновых белках.
Железо- компонент цитохромов, поэтому железодефицит обуславливает поражение наиболее чувствительной к кислородному голоданию эпителиальной ткани.Этим картина дефицита железа напоминает проявления дефицита витаминов группы В, участвующих в биологическом окислении. Как и соответствующие гиповитаминозы железодефицит проявляется стоматитом, глосситом, неинфекционным ларингофаринготрахеитом.
Таким образом, при ферродефиците атрофии подвергаются слизистые с активно пролиферирующими клетками ( вовлекаются язык, пищевод, желудок, тонкая кишка).
Страдают при нехватке железа и функции нервной системы. Это может проявляться в извращении вкуса как у взрослых, так и у детей. Больные едят мел, глину, тесто, сырой мясной фарш. Дети с дефицитом железа испытывают трудности в учебе, порой гиперактивны. Изменения в количестве и активности дофаминовых рецепторов и продукции гамма -аминомасляной кислоты при дефиците железа, вероятнее всего, ответственны за эти проявления данного нарушения обмена веществ.
Однако, избыток железа не менее патогенен ,чем недостаток, так как железо – мощный модулятор аутоокислительных процессов, а также в связи с тем, что у организма нет эффективных путей выведения его избытка. Острое отравление железом особенно опасно для детей, так как они обладают низким антиоксидантным ресурсом. Прием 600-700 мг железа в таблетках может привести к летальному исходу. Механизмы отравления включают некротический гастроэнтерит, тканевую гипоксию, метаболический ацидоз, шок и кому.
Литература
Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы общей патологии. Часть 2. Основы патохимии. ( учебник для студентов медицинских вузов) – Спб., ЭЛБИ, 2000.-688 с.
Мусил Я. Биохимия патологических процессов. М., Медицина, 1985.