VI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2014

Введение: системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов. Соотношениебольных мужчин и женщин примерно 1:10, пик заболеваемости приходится на 15-25 лет, то есть на репродуктивный возраст. Иногда дебют заболевания отмечается во время беременности и в раннем послеродовом периоде. Неблагоприятными факторами, влияющими на течение СКВ являются: длительное пребывание на солнце, прием некоторых лекарств, в том числе противотуберкулезных препаратов, сульфаниламидов, антиконвульсантов, наличие очагов хронической инфекции и генетическая предрасположенность. Выделяют острое, подострое и первично–хроническое начало заболевания. При остром течении СКВ пациенты могут указать день, когда начались проявления заболевания: лихорадка, острый полиартрит, волчаночная эритема и т. д. Для этой формы заболевания характерно быстрое, в течение 3-6 месяцев, развитие мультиорганных проявлений, в том числе люпус-нефрита и поражений центральной нервной системы. Продолжительность заболевания без лечения не более двух лет, однако при ранней диагностике и активном иммуносупрессивном лечении прогноз значительно улучшается, а в ряде случаев удается добиться полной ремиссии.

Наиболее распространенным является подострый вариант течения СКВ. В дебюте заболевания наблюдаются неспецифические симптомы в виде слабости, потери в весе, лихорадки и поражение кожи и суставов в виде дискоидных очагов, эритемы на коже спинки носа и щеках в виде бабочки, сетчатое ливедо, артралгии. Характерно течение заболевания в виде обострений и ремиссий, причем при каждом обострении в патологический процесс вовлекаются другие органы и системы. Без лечения полиорганная симптоматика с частым развитием люпус-нефрита и поражения нервной системы развивается в течение 2-3 лет от появления первых симптомов. При хроническом течении СКВ длительное время звучат такие синдромы как артриты, дискоидные высыпания, гематологические нарушения, синдромы Рейно и Шегрена. Данная форма является самой доброкачественной, люпус-нефрит и поражения ЦНС развиваются довольно редко. Хроническое течение СКВ часто ассоциируется с антифосфолипидным синдромом. В патогенезе СКВ ведущими являются поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета, сменяющаяся антиген-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета. В результате развивается фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в основе СЕВ – врожденные или индуцированные дефекты программированной гибели клеток. Механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциируются в первую очередь с гуморальными (синтез антинуклеарных антител) иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита связано не с отложением циркулирующих иммунных комплексов, а с локальным формированием иммунных комплексов. Поражение нервной системы отмечаются у большинства больных системной красной волчанкой и, возможно, связано как с осаждением иммунных комплексов на эндотелии сосудов, так и появлением в крови антител к нервной ткани, и может включать практически весь спектр неврологической симптоматики. Иногда неврологические симптомы могут быть первым признаком болезни, возникающим задолго до появления развернутой картины СКВ. Характерны мигренеподобные головные боли, транзиторные ишемические атаки, острые нарушения мозгового кровообращения. При высокой активности СКВ изредка встречается псевдотуморозный синдром: внутричерепная гипертензия без очагового неврологического дефицита с диффузными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. При обследовании выявляют застойные диски зрительных нервов. В период обострения аутоимунного процесса могут развиваться эпилептические припадки генерализованные или фокальные эпилептические припадки. Изредка встречается хорея, в основном у больных молодого возраста на ранних этапах заболевания. При активном течении аутоимунного процесса возможно развитие энецефаломиелопатии – многоочагового демиелинизирующего поражения головного и спинного мозга, клинически схожего с рассеянным склерозом. Описаны единичные случаи развития оптикомиелита Девика – сочетания невропатии зрительного нерва с синдромом поперечной миелопатии. Возможно развитие психических нарушений в виде дизориентации, зрительных и слуховых галлюцинаций, паранойяльного и параноидального бреда. Редко встречается острая демиелинизирующая полинейропатия (синдром Гийена-Барре), Крайне тяжело протекает поперечный миелит волчаночного генеза.

Пациент Л., 51 года поступил в нейрореанимационное отделение ГКБ №64 по каналу ССМП с предварительным диагнозом - ОНМК. По тяжести состояния жалоб не предъявлял. Со слов родственников, заболел остро, за 3-4 часа до госпитализации внезапно появилась слабость в левой руке, дезориентация, "смазанность" речи, присоединилось угнетение сознания. В связи с вышеописанной симптоматикой был госпитализирован в клинику. Из анамнеза жизни известно, что системной красной волчанкой болен с 1973 г., с 12 лет, когда после переохлаждения развиваются лихорадка до 39 С, катаральные явления, головные боли и артралгии. Лечился по поводу ОРЗ. Через месяц возобновляется лихорадка, присоединяются артриты мелких суставов кистей рук и боли в крупных суставах – локтевых и коленных. Еще через 3 месяца, на фоне сохраняющейся лихорадки до 39-40 С присоединяются эритематозные высыпания на кожных покровах. В течение примерно 1 года обсуждалось наличие у пациента ревматоидного артрита, полимиозита и других системных заболеваний. Диагноз СКВ верифицирован иммунологически (антитела к нативной ДНК) в 1974г. Начал получать лечение кортикостероидами в дозе 40 мг. преднизолона в сутки. Попытки снизить дозировки приводили к резкому ухудшению состояния. В 1974 и 1976 гг. отмечались неоднократные эпизоды психотических и поведенческих расстройств при попытках повышения доз преднизолона в виде бессонницы, анорексии, дезориентации. Стероиды были заменены на плаквенил. К концу 1976 года появилась эритема в виде «бабочки». Тогда же были выявлены LE клетки. В 1977 г развивается слабость в левой ноге, острая задержка мочи и лихорадка. С диагнозом «неполный поперечный миелит» был госпитализирован в Клинику нервных болезней 1 ММА, где также была выявлена миопатия (аутоиммунная? лекарственная?). Назначен преднизолон 20 - 40 мг в сутки. Была достигнута относительная ремиссия. Летом 1981 г развивается лихорадка, димфаденопатия и эритема. Был госпитализирован по поводу волчаночного цереброваскулита - доза гормонов увеличивается до 60 мг в сутки назначается азатиоприн 150 мг в сутки. В марте 1983г азатиоприн отменен, преднизолон 5-10 мг в сутки. В 1986 г – лихорадка, кашель., кровохаркание – диагностирован инфильтративный туберкулез верхушки правого легкого в фазе распада. Кортикостероиды были отменены, и в течение 8 месяцев проводилось лечение в НИИ фтизиопульмонологии РАМН. С тех пор наблюдался у фтизиатра и еще 5 лет получал противотуберкулезные препараты. В 1993 возобновляется лихорадка, артралгии и эритема. Присоединились мигренеподобные головные боли, капиллярит кожи ладоней, бессонница. Похудел на 16 кг. Впервые выявлена протеинурия. В НИИ ревматологии проводилась пульс - терапия солумедролом 1000 мг в/в., капельно № 5. В 1996 г получил в/в 750 мг солумедрола из-за выраженного кожного васкулита. В 1997 г выявлялся дважды волчаночный антикоагулянт, что вызвало необходимость назначения антиагрегантов (тромбо АСС). С 1997 года в связи с тяжелой социальной ситуацией регулярного наблюдения и лечения не получал. Дозы кортикостероидов регулировались самостоятельно.

Ухудшение состояния - за 3-4 дня до настоящей госпитализации, когда на фоне психотравмирующей ситуации вновь повысилась температура, усилились боли в суставах, наросла слабость в ногах. Больной самостоятельно увеличил прием преднизолона - дозы родственники уточнить не могут. При поступлении: общее состояние - тяжелое, сознание угнетено до сопора, периодически-возбуждение. Контакт с больным затруднен. Кожные покровы сухие, обнаружен поверхностный пролежень правой вертельной области. На коже лица - эритема в виде "бабочки". Дыхание самостоятельное, аускультативно жесткое, без хрипов проводится во всех отделах. ЧД- 18 в мин. АД- 100/60 мм.рт.ст. ЧСС-110. температура -38 С. Аускультативно тоны сердца приглушены, шумов нет. Язык сухой, живот мягкий, безболезненный, печень и селезёнка не увеличены. Со слов сестры, в день поступления больной пил много, но мочеиспускание было затруднено.

В неврологическом статусе: определяется ригидность затылочных мышц на 3-4 см, положительные рефлексы Бехтерева, Менделя слева, нижний рефлекс Брудзинского слева. Отмечены плавающие движения глазных яблок. Анизокория SOS. Центральный парез VII пары слева, левосторонняя гемиплегия в сочетании с пирамидными кистевыми и стопными рефлексами слева. Периодически выявляется хватательный рефлекс справа. Обращают на себя внимание изменения кожных покровов лица по типу «волчаночной бабочки» и выраженного усиления сосудистого рисунка на передней брюшной стенке. Перкуторно признаки гепатоспленомегалии. Трофические изменения стоп нижних конечностей в виде синюшности и гиперкератоза.

Заключение: ОНМК по ишемическому типу в правом полушарии, поперечный миелит, СКВ тяжёлое течение, декомпенсация. При повторном КТ головного мозга помимо очага инфаркта в правой затылочной доле выявляется лакунарный ишемический очаг диаметром 8 мм в области подкорковых ядер справа. Проведено мультиспиральное КТ исследования органов грудной и брюшной полости. Выявлены: левосторонняя полисегментарная нижнедолевая пневмония, консолидированные перелом 7,8 и 9 ребер справа, локальный правосторонний осумкованный плеврит (старый гемоторакс).Жировая дистрофия печени, диффузные изменения поджелудочной железы. Признаки двустороннего нефросклероза. Кальцинаты селезёнки. На эхокардиографии от 21.02.2013г. полости сердца не расширены. Сократительная способность ЛЖ удовлетворительная. Недостаточность митрального клапана 2 ст. Недостаточность трикуспидального клапана 2ст. На момент осмотра убедительных эхо-признаков вегетаций нет. На третьи сутки госпитализации отмечается снижение уровня сознания до комы III и к концу третьих суток госпитализации пациент скончался.

Заключение: нами представлен случай системной красной волчанки у пациента 51 года. Особенностями данного клинического наблюдения являются ранний, в 12 лет, дебют аутоиммунного заболевания у ребенка мужского пола, быстрое, в течение 1 года, вовлечение в патологический процесс центральной нервной системы и почек и практически непрерывное течение заболевания. На фоне яркой волчаночной симптоматики в разное время были выявлены психические нарушения, миопатический синдром, поперечный миелит, острое нарушение мозгового кровообращения. Кроме того, пациент перенес такое осложнение кортикостероидной терапии, как туберкулез на фоне длительной лекарственной иммуносупрессии. Одним из самых тяжелых вариантов нейролюпуса является острое нарушение мозгового кровообращения, что, на фоне снижения иммунитета, присоединения вторичной легочной и мочевой инфекции и привело к летальному исходу в данном клиническом случае.