VI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2014

Резюме. Описано редкое заболевание — болезнь Парри-Ромберга или гемиатрофия лица справа у пациента 31 года. Приведены данные этиологии, клинической картины, дифференциального диагноза.

Ключевые слова: гемиатрофия лица, вегетативная дисфункция, системная склеродермия по типу «удара саблей», ангиотрофоневроз.

ВСТУПЛЕНИЕ

Болезнь Парри- Ромберга (описана британским врачом C. H. Parry, 1755–1822, позднее – немецким врачом M. H. Romberg, 1795–1873; синоним – прогрессирующая гемиатрофия лица) – болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте, в некоторых источниках описаны случае заболевания развившиеся в 5 -8 летнем возрасте. Распространенность выше у женщин, чем у мужчин, в соотношении примерно 3:0,2, левая сторона поражается чаще чем правая. Предполагаемым этиологическим фактором является: в анамнезе травмы лица черепа, инфекционные заболевания.

В некоторых случаях болезнь оказывается синдромом системной склеродермии по типу «удара саблей», сирингомиелии, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждения верхнего симпатического узла. В ряде случаев имеет значения поражения гипоталамуса, симпатического ствола.

Клинически проявляется односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и мышц лица, языка, голосовой складки и гортани, выпадением волос, ресниц и бровей, синдромом Горнера, атрофией костей лицевого черепа. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку. У некоторых пациентов может отмечаться эпиприступы, головные и лицевые боли.

Дифференциальную диагностику проводят с сирингомиелией, опухолями VII пары и шейно-

симпатического узла, поздними проявлениями боррелиоза, системной склеродермией, идиопатической атрофодермией Пазини – Пьерини, синдромом Гольденхара.

Лечение: трофотропными препаратами.

Прогноз:В отношении жизни благоприятный, в отношении выздоровления - неблагоприятен.

В литературе описаны несколько случаев заболевания Пари - Ромберга, но во всех случаях у пациентов отмечается синдром Горнера-Бернара, уникальностью ниже описанного случая является заболевание у мужчины, что редко встречается, лагофтальм, симптом ресниц, полное отсутствие лицевой боли и эпилептических припадков.

Пациент М., поступил в дневной стационар неврологического профиля с жалобами на снижение зрение, на неполное смыкание правого века, сухость и неприятные ощущение в правом глазу (щиплет, жжет), периодически головные боли, снижение слуха на оба уха, больше слева. На асимметрию лица, похудание правой половины лица.

Заболевание началось 1998 г., в январе, появилась маленький гиперемированный участок размером 3х6 см, в правой части лба. Инъекция склер правого глаза, на лице в правой половине лба, носа, щеки и верхней части шеи не переходя срединную линию имелись участки гиперемии, фестончатого характера. В лобной части имелись 2 везикулы, болевого синдрома не было. Обследовался в поликлинике по месту жительство, был выставлен диагноз « Герпес в зоне тройничного нерва справа, коллагеноз?,. Дерматит лица»

Спустя год начинали выпадать волосы правой части головы, ресницы правого глаза, постепенно развилась атрофия подкожно жировой клетчатки, мышц правой половины лица. С 2007 года по 2013г было сделано несколько пластических операции с косметической целью.

При объективном осмотре.

Телосложение правильное. Конституция гиперстеническая. Подкожно-жировой слой выражен умеренно, распределение равномерное. Отеков нет. Конфигурация лица изменена за счет атрофии тканей правой половины лица. Кожные покровы в лобной части справа источены, в складку собираются легко. Подкожные ткани атрофичны. Цвет кожи поверхности правой половины лобной части, скулоорбитальной области, в проекции подбородочного отдела, тела и угла нижней челюсти, передне- боковой поверхности шеи светло- коричневый. Имеется западение глазного яблока справа вследствие уменьшение объема жировой клетчатки орбиты. При закрывании век несмыкание 0,4 см, при зажмуривании неполное смыкание до 0,4 см. Послеоперационные рубцы правого верхнего века. Инъекция сосудов склер справа. Дефект и деформация красной каймы губ справа ( на всем протяжении половины губы красная кайма уже, чем на здоровой стороне на, 2,5 см).

Рис 1.

В неврологическом статусе.

Со стороны краниальной иннервации: II пара – снижение зрения на оба глаза, больше справа. Поля зрения не изменены. Цветоощущение сохранено. III,IV,VI пары – Зрачки и глазные щели правая больше левой. Помутнение роговицы справа. Ксерофтальмия. Недоотведение - до внутренней спайки на 4 мм - парез конвергенции справа. Расходящееся косоглазие. Лагофтальм справа. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует. Прямая и содружественная реакция на свет отсутствует.

Рис 3. Лагофтальм справа. Симптом ресниц.

Гипестезия гиперпигментированных участков кожи лица. Тонус жевательных мышц и сила смыкания челюстей не изменены. VII пара – лицо асимметричное за счет атрофии кожи, подкожно жировой клетчатки, мышц правой половины лица. Вкус не расстроен. VIII пара – Слух снижен, горизонтальный нистагмоид при взгляде в стороны. Язычок несколько отклонен вправо, сокращается при фонации. XII пара – Язык девиирует вправо за счет атрофии мышц правой половины языка. Дизартрии нет.

Рис 2. Гемиатрофия лица справа.

Инструментальные методы исследования

На кардиоинтевалограмме: нормальный тонус ВНС с преобладанием тонуса симпатического отдела.

Солярная проба: Активация парасимпатического отдела ВНС.

Клиноортостатическая проба

Орто: Активация симпатического отдела ВНС.

Клино: Тонус ВНС нормальный, преобладание тонуса симпатическая отдела.

Мини мульт тест ( сокращенный вариант ММРI): у пациента отмечаются высокие цифры ипохондрии, психоастении, шизоидности- свидетельствует о том что у пациента имеется астеноневротический синдром, неуверенность в себе, тревожно мнестический тип характера повышенная чувствительность, отмечается легкая дезадаптация.

МРТ головного мозга не типична для рассеянного склероза. Не специфические изменения белого вещества головного мозга, резедуального характера, с преобладанием поражения правого полушария, вероятно как следствие перенесенной перинатальной патологии. МР признаки атрофических изменений правого тройничного нерва.

На краниограммах костно-травматических изменений свода черепа не определяется.

Рельеф внутренней черепной пластины представлен обычными сосудистыми бороздами, область турецкого седла не изменена.

Зрительные вызванные потенциалы при исследовании ВП на шахматный реверсивный паттерн отмечается нестабильность ответов при стимуляции правого глаза, что скорее связано с недостаточной фиксацией взгляда. Латентности корковых ответов в пределах нормы, симметричны, амплитуды значительно не снижены.

Отчетливых признаков нарушения проведения зрительной афферентации в кору не выявлены.

Вегетативные вызванные потенциалы по данным кожно симпатических ВП порог несколько увеличен, латентность в пределах нормы. Отмечается лабильность фона. Вегетативные отделы по смещенному типу с небольшим преобладанием парасимпатической составляющей усилена нерезко амплитудой А1 до 0,812 ( в норме до 0,8 мВ). Признаков ухудшения проведения по вегетативным волокнам не выявлено.

Когнитивные вызванные потенциалы при исследовании когнитивных ВП в условиях опознания и счета значимых стимулов отчетливо регистрируется как сенсорная, так и когнитивная составляющая ответа. Латентность когнитивного комплекса не увеличена, амплитуда сохранена. Параметры Р300 в пределах возрастной нормы.

ЭЭГ в фоне — умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга по типу дезорганизации ритмов на сниженном амплитудном уровне. Дисфункция стволово - подкорковых структур. Синхронная пароксизмальная эпилептиформная активность ( при гипервентиляции ) виде синхронных вспышек групп дельта — волн высокой амплитуды, преобладающих в лобно-высочных отделах ( больше слева), а также пароксизмальных знаков в затылочно — теменных отделах.

ЭМГ игольчатая функция приведенных лицевых нервов не нарушена. Параметры ПДЕ при игольчатой ЭМГ слева ( m. Mentalis, m.Sternocleidomasteideus) в пределах возрастной нормы. В мышцах справа средняя длительность ПДЕ нормальная, средняя амплитуда ПДЕ в норме. Увеличена максимальная амплитуда и процент полифазных потенциалов, что указывает на невритический характер изменений.

Консультация окулиста OD- лагофтальм. Хронический кератит.

Консультация стоматолога слизистая оболочка полости рта нормально увлажнена, бледно- розового цвета без нарушения целостности. В области интактных зубов справа ретракция десны, корни оголены с интактных поверхностей на 23, незначительная реакция их на холод. Имеется множественный кариес верхних и нижних зубов.

Заключение: Такое заболевание, как болезнь Парри-Ромберга хоть редко встречается, но о нем надо помнить. В начале заболевания всегда трудно дифференцировать. В детском возрасте дифференциальный диагноз проводится с гемифасциальной микросомией и синдромом Гольдерхана, при этих синдромах отмечается недоразвитие скулы верхней челюсти, недоразвитие определенных мышц глаз, аномалии развития языка, микроофтальмия, недоразвитие внутренних органов. А подростком и более старшем возрасте сирингомиелией, опухолями VII пары и шейно-симпатического узла, поздними проявлениями боррелиоза, системной склеродермией, идиопатической атрофодермией Пазини – Пьерини, синдромом Гольденхара. Всегда надо помнить, при синдроме Парри — Ромберга мышцы лица тонкие, легко собираются в складку, но не слабые.

Литература

1) http://ms3.znate.ru/tw_files2/urls_46/17/d-16756/7z-docs/2.pdf

2) http://www.radiomed.ru/publications/sindrom-parri-romberga-sindrom-sindrom-romberga

3) http://www.medeffect.ru/neurology/neurology-0071.shtml

• 4) http://www.eurolab.ua/encyclopedia/Neurology.patient/6968

• 5)http://www.rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/489/printFullReport

 

Код для цитирования: Скопировать