VI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2014

Пузырчатка является тяжелым аутоиммунным заболеванием, этиология и патогенез которого до настоящего времени остаются окончательно не выясненными. Ряд зарубежных и отечественных исследователей показали, что в патогенезе истинной пузырчатки принимают участие как Т-клетки, так и аутоантитела. Основной патогенный эффект вызван появлением IqG антител к белкам клеток эпителия кожи и слизистых оболочек, входящих в состав десмосом и формирующих контакты между клетками – десмогеину-3 и десмоглеину-1. Лечение пузырчатки, как и других аутоиммунных заболеваний, до настоящего времени вызывает большие затруднения. Для контроля аутоиммунного процесса длительно используются кортикостероиды. Отмена кортикостероидов или быстрое снижение их доз до минимальных в большинстве случаев приводит к рецидиву заболевания. Именно поэтому лечение пузырных дерматозов является актуальной проблемой.

Цель исследования: обоснование путей совершенствования медицинской помощи пациентам с пузырными дерматозами.

Материалы и методы: Проведен ретроспективный анализ 20 медицинских карт пациентов, проходивших стационарное лечение в ГБУ РС (Я) «ЯРКВД» в 2011-2012 годах. Отобраны истории болезни пациентов с заболеваниями пузырчатка и Герпетиформный дерматит Дюринга.

Результаты и обсуждение: Результаты изучения заболеваемости показало, что среди пациентов, получивших лечение в стационаре ГБУ РС (Я) «ЯРКВД» с диагнозом пузырчатка преобладают лица женского пола. С диагнозом герпетиформный дерматит Дюринга – мужчины и женщины лечились с одинаковой частотой. Пик заболевания пузырчаткой для женщин составляет 40-49 лет; для мужчин – 30-39 лет; пик заболевания ГДД для мужчин и женщин составляет – 30-39 лет и 50-59 лет соответственно. Женщины заболевают ГДД в более старшем возрасте, чем мужчины. Продолжительность лечения пациентов с диагнозом пузырчатка в стационаре составляет 26 ± 2 дня, что связано с необходимостью приема высоких доз глюкокортикостероидов для стабилизации процесса, постепенного снижения дозы препаратов и систематического контроля показателей крови. Продолжительность лечения пациентов с диагнозом ГДД в стационаре сильно варьирует (от 16 до 48 дней), в зависимости от сопутствующей патологии и возраста пациента. В зависимости от времени, прошедшего от момента возникновения заболевания до постановки диагноза пузырчатка, пациентов можно разделить на 2 группы:

1. У 1/3 пациентов диагноз пузырчатка был установлен практически сразу во времени лечения в стационаре ГБУ РС (Я) «ЯРКВД».

2. 2/3 пациентов долгое время получали лечение у врачей разного профиля – стоматологов, гастроэнтерологов. дерматовенерологов, отоларингологов под другими диагнозами.

Для постановки диагноза ГДД в подавляющем большинстве случаев (83%) требовалось менее месяца, т.к. пациенты сразу поступали в стационар ЯРКВД.

Факторы, провоцирующие заболевания пузырными дерматозами

и / или их обострение

При распределении пузырчатки по формам клиническая форма «Истинная пузырчатка» составляет свыше 80% случаев. В одном случае наблюдалась трансформация ГДД в вульгарную пузырчатку. У пациентки К. (1950 г.р.), в 2011г. был диагностирован ГДД, который возник после употребления БАДов с содержанием йода. В 2012 году процесс прогрессировал, в содержимом пузырей обнаружены акантолитические клетки, при содержании эозинофилов в пузырной жидкости – 1-1, в периферической крови -2. При заболевании пузырчаткой случаи изолированного поражения кожи составили 30%, слизистых оболочек – 30%, кожи и слизистых – 40% случаев. При этом у части пациентов с поражением кожи и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов, первые высыпания появились на слизистой ротовой полости, затем процесс распространился на кожу. При ГДД большая часть (80%) приходится на поражение кожных покровов; поражение кожи и слизистых составляет 20%. Больше половины процентов случаев обострения заболевания пузырных дерматозов связано с наличием сопутствующей патологии – 61,5%. В том числе – 36,5% составляют инфекционные осложнения, обострение хронических заболеваний – 13,5%. Обострения, вызванные стрессом составляют – 16%, избыточной инсоляции – 9%, резкой отменой или снижением дозы ГКС – 4,5%. При установке диагноза ГДД в 80% случаев увеличивается уровень эозинофилов как в пузырной жидкости, так и в крови. При установке диагноза пузырчатка, в крови появляются акантолитические клетки. Базовыми препаратами для лечения пузырчатки являются ГКС (преднизалон 80-60-40-20-10-5 мг, метипред 40-20-18 мг, омез 1т. 2 р/д, аспаркам 1т. 3 р/д), при необходимости – цитостатики (метотрексат 25-20-15-10 мг в/м, фолиевая кислота 1т 3 р/д – вне дней приема метотрексата), для ГДД – препараты сульфонового ряда (безглютеновая диета, дапсон 50 – 100 мг 2 р/д 5 дней, 1 день перерыв, сульфасалазин 500 мг 2т-2т-1т.), использование других групп препаратов зависит от состояния пациента и сопутствующей патологии.

Таким образом, проведенное исследование показало, что своевременная диагностика пузырных дерматозов возможна с учетом всех результатов обследования: данных анамнеза, осмотра пациента, лабораторных анализов, что позволяет своевременно назначить адекватную терапию заболевания. Для совершенствования ранней диагностики, профилактики необходимо постоянное повышение уровня профессиональной компетентности специалистов в отношении данных заболеваний, внедрение современных методов лабораторной диагностики.

Литература

1. Большая медицинская энциклопедия. М.:АСТ: Астрель, 2007. – 736с.

2. К Вулф, Р. Джонсон, Д. Сюрмонд. Дерматология по Томасу Фицпатрику. Атлас-справочник. Второе русское издание. Пер. с англ. – М., «Практика», 2007.

3.Клиничексие рекомендации. Дерматовенерология / под ред. А.А. Кубановой. – М.: ГЭОТАР – Мед., 2003. – С.796.

4. Макарова Я.Ю. Оценка роли иммунного статуса на развитие осложнений кортикостероидной терапии истинной акантолитической пузырчатки. Москва, 2005 год.

5. Махнева Н.В. Клинико-морфологические и иммунологические аспекты в ранней диагностике и лечении аутоиммунных буллезных дерматозов. Москва, 2009 год

6. Решетникова Т.Б. Роль иммунопатологических процессов в генезе истинной акантолитической пузырчатки и методы их коррекции. Новосибирск, 2005 год.

7. Теплюк Н.П. Совершенствование глюкокортикоидной терапии истинной акантолитической пузырчатки с учетом оценки функционального состояния гипофиз-надпочечники и цитокинового профиля. Москва, 2011 год.

8. http://www.dermalight/ru

Код для цитирования: Скопировать