Актуальность: Рассеянный склероз (РС) – самое распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее лиц молодого трудоспособного возраста и быстро приводящее их к инвалидизации. По распространенности среди неврологических заболеваний ЦНС РС занимает четвертое место после острых нарушений мозгового кровообращения, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте – второе место после эпилепсии. Кроме того, РС является самым дорогостоящим неврологическим заболеванием.
Цель исследования: Изучить основные вегетативные нарушения , диагностику и лечение рассеянного склероза.
Результаты: При целенаправленном исследовании вегетативные расстройства выявляются примерно у 80% больных рассеянным склерозом. Нередко у пациентов с рассеянным склерозом при наличии очагов в стволе мозге отмечается постоянная умеренная гипотермия, при этом даже во время инфекционных заболеваний температура тела не поднимается выше 37 °С.
Примерно у 50% пациентов рассеянным склерозом имеются ортостатическое головокружение и ортостатическая артериальная гипотония, обусловленные нарушением симпатической вазоконстрикции.
Почти у 40% больных рассеянным склерозом имеются нарушения потоотделения. Демиелинизация центральных терморегулирующих путей, исходящих из гипоталамуса, может приводить к региональному или глобальному ангидрозу, особенно при большой площади очагов демиелинизации в стволе мозга. Выраженность нарушения потоотделения в ногах коррелирует со слабостью в них, нарушениями чувствительности и мочеиспускания. Это предполагает связь вегетативных расстройств со значительной степенью повреждения спинного мозга.
Во время обострений рассеянного склероза, при локализации очагов в стволе мозга, могут развиваться сердечные аритмии. Субклинические же проявления сердечнососудистой дисфункции (например изменение интервала R–R на ЭКГ) описываются достаточно часто (10–50%).
При рассеянном склерозе часто развивается остеопороз, что связывают со сниженной двигательной активностью.
Как правило, серьезные дыхательные дисфункции встречаются на поздних стадиях прогрессирования РС. Однако, по данным некоторых исследований, примерно у 20% больных РС отмечаются изменения глубины и ритма дыхательных движений. Свидетельствовать о нарушениях дыхания, могут: одышка (диспноэ), ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.
Нарушения функций нижних отделов мочевыводящих путей при рассеянном склерозе – наблюдаются у 60 – 96% пациентов.
Характер нарушений функции мочевыводящих путей, возникающих при рассеянном склерозе – зависит от уровня нарушений.
Церебральный уровень нарушений – поражение центра мочеиспускания – характеризуется снижением либо утратой контроля над мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием, императивными позывами, недержанием и неудержание мочи.
При локализации уровня поражения в шейном и грудном отделах позвоночника у больных наблюдается учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря – детрузорно-сфинктерная диссинергия. Этот тип нарушений встречается наиболее часто у больных рассеянном склерозе.
При крестцовом уровне поражения отмечаются отсутствие позывов к мочеиспусканию, затрудненное мочеиспускание тонкой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, хроническая задержка мочи, гипорефлексия и арефлексия детрузора. Диагностика рассеянного склероза основывается на данных опроса пациента, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе. Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в развитии рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за заболеванием приобретает регулярное исследование у больных крови — так называемый иммунологический мониторинг. Патогенетическая терапия. Среди всего комплекса средств патогенетического лечения при РС можно выделить три группы препаратов.Первая – препараты, способствующие более быстрому выходу из обострения при ремиттирующем и ремиттирующе-прогредиентном течении РС. В эту группу относятся кортикостероиды (метилпреднизолон, солюмедрол, дексаметазон, препараты АКТГ), в определенной степени плазмаферез, циклоспорин А, а также ангиопротекторы и антиагреганты.Вторая группа – препараты, уменьшающие частоту обострений. Здесь лидерами являются препараты бета-интерферона. Средствами второго выбора являются глатирамер ацетат (копаксон), большие дозы иммуноглобулинов внутривенно, иммуносупрессоры и цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин А, митоксантрон, азатиоприн и др.).Третья группа – препараты, замедляющие прогрессирование необратимого неврологического дефицита, в том числе при вторичном прогрессировании.Все препараты бета-интерферона и глатирамер ацетат (копаксон) влияют на скорость накопления необратимых неврологических нарушений при ремиттирующем течении РС. Получены данные о замедлении скорости нарастания неврологического дефицита при вторично-прогредиентном течении РС применением бета-интерферона 1b и митоксантрона (самостоятельно или в сочетании с повторными пульс-дозами кортикостероидов).
Вывод: При ремиттирующем течении рассеянного склероза приблизительно у половины больных инвалидизация связана с неполным восстановлением функций после обострения, у второй половины – с переходом во вторично-прогрессирующую форму течения рассеянного склероза. При прогрессирующем течении рассеянного склероза инвалидизация обусловлена спастичностью, слабостью мышц конечностей, нарушением функций тазовых органов, ухудшением зрения или когнитивных функций. В целом же чем длительнее течение рассеянного склероза, тем меньше остается больных с легкой формой. Через 15 лет после постановки диагноза рассеянного склероза: 20% больных полностью сохраняют трудоспособность. 75% не работают. 70% не могут обслужить себя или делают это с трудом.