VI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2014

Тромбоцитопения-это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы 150*10⁹∕л. Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) является одним из наиболее распространенных заболеваний среди геморрагических диатезов у детей. В последние годы с появлением качественно новых методов оценки гемостаза и иммунной системы интерес к этой группе заболеваний возрос. Однако многие вопросы, связанные с изучением заболеваемости, этиопатогенетических механизмов развития, особенностей клинического течения патологического процесса в рамках возрастного подхода, на сегодняшний день остаются недостаточно раскрытыми. Первые симптомы ИТП описал еще Гиппократ, но только в 1735 году Верльгоф выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как “болезнь пятнистых геморрагий” у молодых женщин, а также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. Этот врач описал клинику заболевания приблизительно за 150 лет до открытия тромбоцитов! А спустя 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Верльгофа является уменьшение количества тромбоцитов в циркулирующей крови.

Несмотря на относительно более редкую частоту заболеваемости ИТП, она представляет собой серьезную гематологическую проблему и каждый врач должен помнить о данном заболевании, с целью исключений ошибок в диагностике а, следовательно, и лечении, которые могут привести к непредсказуемым последствиям.

Цель исследования: изучение распространения, клиники и лабораторных показателей у детей, за последние 3 года с тромбоцитопенической пурпурой. Под наблюдением было 34 ребенка с диагнозом ИТП. Все пациенты были госпитализированы для обследования и лечения в гематологическое отделение ДГКБ№9 им.Пичугина в 2010-2012 года. Был проведен анализ жалоб, изучен анамнез заболевания, жизни, данные объективного исследования. Проведены лабораторные и инструментальные исследования, общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулогическое исследование и др. Некоторым пациентам была сделана стернальная пункция.

При анализе заболеваемости ИТП у детей, госпитализированных в ГДКБ №9 им. Пичугина была установлена отчетливая тенденция к росту заболеваемости у девочек(54%). Однако существует определенная закономерность по заболеваемости детей в зависимости от их возрастно-половой принадлежности, так в возрасте до 1 года жизни наибольший уровень заболеваемости (29% больных), при этом чаще болеют мальчики(80%). Наибольший уровень заболеваемости у мальчиков приходиться и в возрасте от 4-6 лет(26%), у девочек же в возрасте от 10-14 лет (17%). Пик заболеваемости пришелся на весну(44% случая заболевания), а именно на май месяц (19%заболевших детей), что связано с предшествующей эпидемией гриппа, гиповитаминозами и увеличением ультрафиолетового облучения. Особая роль в возникновении процесса разрушения тромбоцитов отводится вирусам, инфицирование которыми чаще всего предшествует развитию острой ИТП у детей. Вирусы также могут быть причиной индукции аутоиммунного ответа вследствие: молекулярной мимикрии между вирусами и тромбоцитами. Некоторые из вирусов способны непосредственно инфицировать клетки костного мозга, разрушая их путем прямого клеточного уничтожения. Тромбоцитопению могут вызвать следующие вирусы: вирус кори, эпидемического паротита, краснухи, семейство герпес-вирусов: вирус цитомегалии (CMV), вирус Эбштейн-Барр (EBV),паровирусы.

Чаще причиной тромбоцитопении являлись инфекции верхних дыхательных путей ( у 37% детей), но в 33% случаях причина заболевания остается, не выявлена. При анализе данных было установлено, что ИТП предшествовали ОРВИ (в 61%случаях), анемия(23%), реже гипотиреоз (6%) и гельминты (10%). Основной причиной направления детей в стационар была жалоба на изменение в ОАК в 33% случаях. Так же отмечались жалобы на спонтанное появление синячков (18%),слабость(8%),бледность(15%),носовые кровотечения(9%). Одним из типичных проявлений тромбоцитопении является кожно-геморрагический синдром, он обычно представлен внутрикожными кровоизлияниями (петехии иили экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, склеры, кровотечениями (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже мелена, гематурия). Характерными чертами пурпуры являются: полиморфность кровоизлияний, полихромность, несимметричность, спонтанность возникновения и неадекватность их степени внешнего воздействия. По результатам исследования у детей отмечалось появление петехий, экхимозов и кровотечения. Появление петехий - это небольшие плоские точечные пятнышки, темно-красного цвета, с диаметром 1-2 мм. Наиболее частая их локализация у детей это по всему телу (у 36% детей), на туловище (у 20% детей) и лице так же у 20% детей. Экхимозы - кровоизлияния в кожу, крупные геморрагические. Их наиболее частая локализация это нижние конечности у 30% заболевших детей и туловище так же у 30% детей. В развитии ИТП важная роль принадлежит не только снижению абсолютного количества тромбоцитов под воздействием специфических антител, но и нарушению этими антителами функциональных свойств тромбоцитов и сосудистой стенки. Следствием этих нарушений является появление у больных ИТП кровоточивости. Эндотелий истончается, в нем появляются поры, покрытые тонкой базальной мембраной, в таком состоянии через цитоплазму эндотелиоцитов легко проникают эритроциты. Покинув сосудистое русло, эритроциты скапливаются во внекапиллярных пространствах, образуя кровоизлияния.

У исследуемых детей при данном заболевании отмечались кровоизлияния в слизистые оболочки (ротовой полости, конъюнктивы глаз) – у 58% исследуемых, в слизистую носа(21%), десневые(14%) и реже кишечные кровотечения(7%). По многим литературным данным при объективном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются. Однако в результате моих исследований я выявила и другие проявления болезни, такие как бледность у 41% детей, увеличение лимфоузлов (5% детей), а так же гепатомегалию (4%) и спленомегалию(13%).

Степень выраженности проявлений геморрагического диатеза зависит от уровня тромбоцитов. Так на момент поступления в стационар у большинства детей (38%) уровень тромбоцитов был до 40*10⁹∕л, единичные тромбоциты наблюдались у 24% детей, у 29% от 40*10⁹∕л до 100*10⁹∕л и лишь у 9% от 100 до 150*10⁹∕л. После же лечения у 77% детей количество тромбоцитов было более 150*10⁹∕л, у 20% от 100 до 150*10⁹∕л, и лишь у 3% от 40-100*10⁹∕л, что говорит об эффективности проводимого лечения. Повышена склеивающаяся способность тромбоцитов, что напрямую связано с уменьшением числа тромбоцитов наблюдалась у 82% детей. К моменту же выписки этот показатель снизился до 25%.Длительность кровотечения была увеличена у 58% детей к моменту выписки же она составила всего 3%.Была проведена оценка тромбоцитарного звена гемограммы. Наибольшие изменения в коагулограмме наблюдались это: изменения уровня АЧТВ и ИА с коллагеном у 18% детей,снижение показателей: тромбинового время (у 12% детей), ИА с адреналином(12% детей), ИА с АДФ(12% детей).Обязательным при ИТП является исследование красного костного мозга во-избежании диагностических ошибок. В миелограмме при этом изменений не отмечается, выявляется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, что доказывает тромболитический характер тромбоцитопении. По изменениям в мегакариоцитарно-тромбоцитарном ростке, в результате исследования, выделено 3 варианта течения: у большинства гиперрегенераторный вариант у 58% детей, гипорегенераторный вариант(5%), норморегенераторный вариант(37% случаев). При исследовании была выявлена разная частота встречаемости сухой(70% случаев) и влажной(30%) формы заболевания. Что говорит, о легком течении процесса, обусловленным преобладанием сухой формы над влажной.

В ходе анализа историй болезни детей,можно сделать вывод, что при тромбоцитопении нередко наблюдаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Так у 19% детей аритмия, у 14% детей гипертрофия левого желудочка, синдром ранние деполяризации (14%),брадикардия(14%),тахикардия(14%),нарушение внутрижелудочниковой проходимости(10%), блокада правой ножки пучкаГиса(10%).

Лечение. Все больные с любыми проявлениями геморрагического синдрома должны быть госпитализированы. Режим, в остром периоде болезни необходим постельный режим, при котором уменьшается возможность микротравм. Режим расширяют по мере уменьшения интенсивности геморрагического синдрома. Наличие тромбоцитопении без явлений повышенной кровоточивости не является противопоказанием для “спокойных” занятий.

Больным с ИТП назначают полноценное, соответствующее возрастным потребностям в пищевых ингредиентах питание. Целесообразно назначать 5 стол. Учитывая катаболический эффект глюкокортикоидов и влияние их на минеральный обмен, больным получающим ГК, диету обогащают белком и солями калия. Детям с повышенной кровоточивостью назначают обильное питье. Пища должна быть охлажденной, небольшими порциями, протертая.

При ИТП, как при лечении любого заболевания, необходима: патогенетическая терапия при тромбоцитопении используют схему пульс-терапии, заключающуюся в назначении сверхвысоких доз глюкокортикоидов на короткий срок. Наиболее часто был использован преднизолон у 62% детей, в дозе 2мг/кг, с учетом суточного биоритма — 2/3 суточной дозы ГК давались в утренние часы. При ИТП, помимо активации клеточного звена иммунитета и усиления процессов антителообразования, развивается дефицит продукции как α-, так и γ-интерферона. Поэтому с заместительной целью используется интерфероны, являющиеся активным физиологическим регулятором. И хотя механизм действия этой группы препаратов при ИТП остается пока неясным, очевиден его ингибирующий эффект относительно продукции иммуноглобулинов B-клетками. По данным исследования виферон получали 29% детей. Так как основным проявлением болезни является кожно-геморрагический синдром, то необходимо назначение гемостатической терапии: ангиопротекторы — дицинон per os, в/в; ингибиторы фибринолиза — аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в. Гемостатическая терапия проводилась такими препаратами, как дицинон у 3% детей, этамзилат использовался у 44% детей, аминокапроновую кислоту получали 44% детей. Так же дети получали средства симптоматической терапии: аспаркам получали 65% детей, витамин Д 26% детей, алмагель41%, аскорутин 15%детей. Немало важное значение в лечении ИТП и имеет фитотерапия (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и др.) По данным исследования проводимое лечение в стационаре было эффективно, об этом можно судить по динамике нарастания числа тромбоцитов в общем анализе крови.

Предсказать острое или хроническое течение ИТП невозможно. Но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса:

• неадекватная терапия ГК — начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;

• переливание тромбомассы;

• вирусная персистенция;

• хронические очаги инфекции;

• пубертатный период;

При исследовании историй болезни детей, хроническое течение было выявлено в 20% случаях.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП проводится в течение 5 лет. Отвод от прививок также в течение пяти лет, противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет. Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция. Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Код для цитирования: Скопировать