XIV Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2022

Введение: Энцефалит —воспалительное заболевание мозга, вызванное инфекцией (инфекционный энцефалит) или реакцией иммунной системы (аутоиммунный или постинфекционный энцефалит). Частота встречаемости как в России, так и за рубежом (США) от 150 до 4 тыс. случаев в год. Заболевание носит сезонный характер (весеннее -осенний период). Чаще наблюдается у пациентов моложе 20 или старше 40 лет. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Летальность во многом определяется географическим фактором, при тяжелых формах заболевания она достигает 20—30 % (самый высокий показатель наблюдается среди заболевших клещевым энцефалитом- 25%). Инвалидиация зависит от степени тяжести, осложнений и морфологического вида энцефалита.

Стволовой энцефалит - воспаление одной или нескольких отделов ствола головного мозга (средний мозг, мост, мозжечок, ядра ЧМН и жизненно важные центры). Ведущими причинами возникновения стволового энцефалита являются: аутоиммунные, паранеопластические и инфекционные агенты. Одним из редких заболеваний аутоиммунного генеза является - стволовой энцефалит Бикерстаффа.Стволовой энцефалит Бикерстаффа - острое иммуноопосредованное поражение НС, которое является одной из форм синдрома Гийена-Барре (острое воспалительное демиелинизирующая полинейропатия).

На данный момент современным методом лечения является плазмаферез, внутривенное введение Ig и ГКС. При своевременном начале введения ГКС и внутривенном введение Ig возможен благоприятный исход. Во всех остальной случай летальный. Диагностические трудности возникают с дифференцировкой с другими похожими аутоиммунными заболеваниями. Наряду с диагностикой основной болезни важно учитывать сопутствующие заболевания пациента, которые могут осложнять течение и приводить к неблагоприятному прогнозу. В зарубежной литературе описано малое количество клинических случаев с течением СЭБ. В контексте нашего клинического случая будет описано применение современного лечения данного заболевания при позднем обращении пациентки за медицинской помощью.

Цель: изложить об особенностях течения стволового энцефалита Бикерстаффа, тактики лечения и диагностики на основе клинического случая в 2019 году в медико-санитарной части «Нефтяник» г. Тюмень.

Задачи:

1. Проанализировать ход развития заболевания пациента с момента его поступления в стационар, его прогрессирующего течения и неблагоприятного исхода.

2. Найти литературные источники последних годов, описывающие клинику и тактику лечения СЭБ.

3. Провести дифференциальную диагностику СЭБ с синдромом Гийена-Барре и с синдром Миллера Фишера.

Материалы и методы: В основу работы положен клинический случай. Пациентка 41 год, замужем, без детей, работает ИП, образование высшее, вес 62 кг., рост 168 см., ИМТ – 22. Обзор научной литературы по данному заболеванию; присутствие с врачом-неврологом в момент поступления, обследования и лечения пациентки в медико-санитарной части «Нефтяник» г. Тюмень; история болезни пациентки.

Клинический случай: Пациентка 41 лет находилась под наблюдением у невролога, после перенесённого ЗЧМТ в 20 лет. Было диагностировано сотрясение головного мозга. Проходила курсами сосудистую терапию. Эффект терапии краткосрочный. Со слов пациентки почувствовала резкое ухудшение самочувствия, выраженную головную боль, тошноту, головокружение. В течении дня данные жалобы сохранялись. Поступила в экстренном порядке БСП. Жалобы на чувство общей слабости, сдавление в груди, головокружение, двоение в глазах, выраженную головную боль в теменной области давящего характера, боли в шее. Общее состояние пациентки среднетяжелое. Температура тела-36,7 гЦ. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 19 в мин. АД - 110/70 мм.рт.ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 69 в мин. Была осмотрена в приемном отделение офтальмологом. Была выявлена офтальмоплегия.

Результаты исследования: при осмотре неврологом: сознание ясное. Общемозговой синдром в виде головной боли, головокружения, тошноты. Менингеальной симптоматики нет. Односторонняя офтальмоплегия. Страбизм, диплопия при взгляде вверх, влево. Нистагм горизонтальный при взгляде вверх. Вертикальный парез взора. Мышечная сила в конечностях 5 баллов. Мышечный тонус не изменён. Глубокие рефлексы с верхних и нижних конечностей живые, симметричные. Патологических стопных рефлексов нет. В позе Ромберга атаксия влево. Нарушений чувствительности на туловище и конечностях нет. Вертебрально: пальпация позвоночника болезненна в шейном отделе, в мышцах воротниковой зоны с наличием триггерных точек. Пациентка госпитализирована в отделение неврологии с целью уточнения диагноза, динамического наблюдения, лечения.

В 1 день было выполнено МРТ головного мозга, выявлены признаки очагового поражения ствола головного мозга воспалительного генеза. Был поставлен основной диагноз: Стволовой энцефалит Бикерстаффа. Днём этого же дня наблюдалось резкое ухудшение состояния в виде нарушения сознания, переведена в АРО.

На 2-й день динамика отрицательная в виде угнетения сознания до комы, проведен консилиум, скорректирована терапия: - противоотечная терапия – диакарб маннитол; - иммуносупрессивная терапия - дексаметазон 16 мг в сут.; - антибактериальная терапия - меропенем 1г в сут.; - противовирусная терапия - ацикловир по 800мг 5 р/сут.; - иммуномодулирующая терапия - иммуноглобулин (октагам); - седация; - инфузионная, посиндромная, антиоксидантная терапия. На фоне проводимого лечения состояние оставалось крайне тяжелым, уровень сознания кома 2, эпизоды гипертермии до 40 С цельсия, эпизоды брадикардии, нестабильности гемодинамики.

На 3 день на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции (лежа) отмечается среднеинтенсивное, гомогенное снижение прозрачности легочных полей слева, вероятно, за счет жидкости в дорсальных отделах плевральной полости.

На 3 день была состоялась повторная консультация офтальмолога. OD-небольшая отечность ДЗН, сосудистые пучки в центре. Диагноз: Перипапиллярный отек ДЗН OD.

На 3 день по УЗИ органов малого таза, трансабдоминально было поставлено заключение: Миома матки. Киста левого яичника. Признаки внутреннего эндометриоза.

На 10 день состояние оставалось крайне тяжелым. Продолжается ИВЛ через трахеостомическую канюлю в режиме PSV: параметры вентиляции прежние.SРо2 до 80%. Дыхание ослабленное везикулярное, проводится по всем полям, единичные сухие свистящие хрипы по всем полям, без четкой локализации. Санируется небольшое количество слизистой мокроты. Гемодинамика на инотропной поддержке, в дозировке 10 мкг/кг/мин, скорость с тенденцией к нарастанию. На фоне прогрессирующей сердечно-легочной недостаточности: АД - стойкая гипотония на фоне увеличивающейся дозировки вазопрессоров (дофамин 80 мкг/кг/мин + адреналин) 60/40 мм.рт.ст., пульс 52-45. Утром этого дня была зарегистрирована остановка сердечной деятельности. Пульсации на центральных и периферических сосудах не определяется. Выраженный цианоз конечностей. По ЭКГ - монитору: признаки фибрилляции желудочков с переходом в асистолию. Зрачки умеренно расширены, фотореакция отсутствует.

Начаты реанимационные мероприятия в полном объеме:- непрямой массаж сердца;- адреналин 11 мл; - электрическая дефибрилляция 300-360 J 3 раз; - сода 5% - 200 мл; - гепарин 5 тыс. Реанимационные мероприятия в полном объеме в течение 30 мин. без эффекта. зарегистрирована биологическая смерть, с учетом исходной патологии, прогноза течения заболевания решено прекратить реанимационные мероприятия. На основании патологоанатомического вскрытия было установлено: Основной диагноз: Стволовой энцефалит Бикерстаффа. Осложнения основного заболевания: Отек, дислокация головного мозга. Причина смерти: отек, дислокация головного мозга. Сопутствующий диагноз: Диффузно-токсический зоб. Миома тела матки. Киста левого яичника.

Обсуждение. У нашего пациента заболевание развивалось быстро. Первыми симптомами резкое ухудшение самочувствия, выраженная головная боль в теменной области давящего характера, тошнота, головокружение, двоение в глазах, что указывало на поражение ствола головного мозга. С течением времени заболевание прогрессировало.

На основании клиники (проявились все характерные симптомы СЭБ: сохранилась атаксия влево, одностороння офтальмоплегия сменилась на двустороннюю и добавилось нарушение сознания), лабораторной диагностики (обнаружении IgG анти-Gq1b антителв крови), дифференциальной диагностики, МРТ головного мозга (Рис. 2,3,4), где выявлены признаки очагового поражения ствола головного мозга воспалительного генеза, появились первые признаки отека ГМ ( разглажены извилины ГМ, появляется дислокация прлушарий ГМ)

На вторые сутки наблюдалось резкое ухудшение состояния в виде нарушения сознания вплоть до комы. Было начато лечение в виде введения ГКС (дексаметазон в дозе 16мг/сут) и в/в введение иммуноглобулина - октагам. Положительного ответа на терапию не наблюдалось. На фоне возникших осложнений в виде ятрогенного плеврального выпота и сопутствующих заболеваний - диффузно-токсического зоба и пролежней, что привело к летальному исходу пациента. После патологоанатомического вскрытия было установлено -отек и дислокация головного мозга, что подтвердило СЭБ. По данным литературы существуют определенные критерии, по которым мы можем поставить либо предварительный, либо окончательный диагноз.

Заключение: у пациента заболевание развивалось быстро.

Первыми симптомы-резкое ухудшение самочувствия, выраженная головная боль в теменной области давящего характера, тошнота, головокружение, двоение в глазах, что указывало на поражение ствола головного мозга.

На основании соответствующей клинике:

• нарушения сознания;

• двусторонняя офтальмоплегия;

• атаксия.

-Лабораторных исследований: обнаружении IgG анти-Gq1b антител.

-Инструментальны методов: МРТ (наблюдались признаки очагового поражения ствола головного мозга, отек, дислокация ГМ),

-дифференциальной диагностики между СМФ и СГБ

Был диагностирован стволовой энцефалит Бикерстаффа. Было назначено соответствующее лечении, согласно новым рекомендациям, но положительного ответа на терапию не наблюдалось.

Данная терапия не подействовала, в связи с быстрым прогрессированием заболевания, поздним обращением, с наличием сопутствующего патологии (диффузно-токсического зоба)

Для этого мы охарактеризовали наиболее значимые критерии данных синдромов: эпидемиология, локализация очага, характер поражения, этиология, механизм возникновения, диагностические критерии, прогрессирование паралича, лабораторные признаки, МРТ-признаки, лечения, прогноз.

Список литературы:

Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Голикова Н.Б., Алифирова В.М., Ажермачева М.Н. – «Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа» - Бюллетень сибирской медицины, № 2, 2014. С. 68-71.

А.Ф. Муртазина , Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Л.М. Борискина, А.В. Лагутин – «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение» - Нервно-мышечные болезни 3’2017. С. 56-62

Григорьева В.Н., Нестерова В.Н.- «Синдром Гийена-Барре с бульбарными нарушениями, атаксией и гиперсомнией в дебюте заболевания» - Неврологический журнал, № 6, 2018. С. 316-322.

Н.А. Супонева - «Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные» - Нервно-мышечные болезни 1’2014. С. 26-33.

Код для цитирования: Скопировать